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Na distrofia muscular de Duchenne, é correto afirmar que:
A. a miocardiopatia é rara.
INCORRETO: A miocardiopatia dilatada é regra, e não exceção. Acomete cerca de um terço dos meninos aos 14 anos e praticamente todos após os 18 anos, sendo hoje uma das principais causas de morte.
B. o retardo mental ocorre em 30%.
CORRETO : O gene DMD, localizado em Xp21, codifica a distrofina, proteína também expressa no sistema nervoso central. A ausência de isoformas cerebrais desloca a curva de QI para a esquerda. Cerca de um terço dos afetados apresenta deficiência intelectual (QI < 70 em aproximadamente 27 a 30% das séries), em geral não progressiva e com predomínio da linguagem.
C. a sobrevida é de aproximadamente 40 anos.
INCORRETO : A sobrevida mediana, mesmo com corticoterapia, ventilação e suporte cardíaco, situa-se em torno da terceira década (cerca de 24 a 30 anos). Chegar aos 40 anos é possível em coortes com cuidado intensivo, mas não constitui a sobrevida típica da doença.
D. o gene alterado encontra-se no cromossomo 19.
INCORRETO : O gene da distrofina localiza-se no braço curto do cromossomo X (Xp21.1-p21.2). O cromossomo 19 abriga o gene DMPK, responsável pela distrofia miotônica de Steinert, entidade distinta.
E. a marcha independente costuma ser preservada até a terceira década de vida.
INCORRETO : A perda da marcha independente ocorre, em média, por volta dos 10 a 12 anos. A preservação da deambulação até a terceira década é incompatível com a história natural da Duchenne e mais próxima da distrofia de Becker.
Gabarito: B
Discorra sobre o manejo profilâtico por via oral de um paciente exposto ao HIV, ao se tratar de uma criança:
a) A termo, sem intercorrências.
b) Pré-termo (< 34 semanas)
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Discorra sobre o manejo profilâtico por via oral de um paciente exposto ao HIV, ao se tratar de uma criança:
a) A termo, sem intercorrências.
b) Pré-termo (< 34 semanas)
O manejo profilático por via oral do recém-nascido exposto ao HIV deve ser iniciado o mais precocemente possível (0,04 p), de preferência nas primeiras horas de vida, após classificação do risco de transmissão vertical (0,05 p) e com duração padronizada de 28 dias (0,06 p) em todos os esquemas.
FONTE:
Resposta 1:
a) Escarlatina, parvovirose, sarampo, dengue, enteroviroses e outras viroses (Mayaro, Oropouche) (0,1 p)
b) Farmacodermia (0,1 p)
Resposta 2: (0,2 p)
Rubéola: quadro clínico habitualmente sem pródromos nas crianças, sintomas leves em adultos e associado com linfadenopatia retroauricular e/ou cervical e/ou occipital. O exantema é róseo, excepcionalmente confluente e sem descamação. Adolescentes e adultos freqüentemente apresentam artralgias.
Escarlatina: pródromos de 1 a 2 dias, com febre e mal-estar. Exantema eritematoso, puntiforme com palidez perioral e linhas nas dobras de flexão. Descamação intensa nas palmas das mãos e plantas dos pés.
Dengue: início súbito, febre por 2 a 5 dias, astenia, cefaléia, mialgia e artralgia intensas. Exantema maculo-papular a partir do tronco, espalhando-se para o rosto e membros.
Eritema infeccioso: pródromos com febre, cefaléia, mialgia por 5 a 7 dias. Exantema inicialmente na face (aparência de face esbofeteada), que se espalha após 1 a 4 dias para o tronco. Por uma ou duas semanas o exantema pode ter intensidade variável, exacerbado pela exposição solar.
Exantema súbito: pródromo com febre alta por 3 a 4 dias, irritabilidade, que desaparecem após a instalação do exantema (maculopapular) de curta duração. Não há descamação.
Enteroviroses: pródromos com febre por 3 a 4 dias (exceto para coxsackie) com exantema variável, geralmente discreto, e adenopatia. Lactentes podem apresentar distúrbios gastrointestinais.
Resposta 3:
Não foi buscado o uso pregresso de medicamentos. (0,1 p)
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