Uma menina grávida de 16 anos que não fez nenhuma visita pré-natal anterior se apresenta ao PS em trabalho de parto. Um bebê menino nasce precipitadamente. Não há testes laboratoriais pré-natais. Não há mecônio. A criança tem um peso de nascimento de 3 kg, está rosa e chorando, sua frequência cardíaca é 130/min, e sua frequência respiratória é 36/min, com bom drive respiratório. A equipe de atendimento percebe que o bebê tem ascite e um abdome anterior coberto por massa membranosa na base do cordão umbilical. Qual o diagnóstico mais provável?

A. Atresia duodenal
INCORRETO: Atresia duodenal é a obstrução completa do lúmen do duodeno. É uma causa de obstrução intestinal durante o período neonatal. Até 30% dos pacientes com atresia duodenal têm síndrome de Down. Outras anormalidades congênitas também foram associadas à atresia duodenal. Tipicamente, apresenta-se com vômito bilioso no primeiro dia de vida. Poliidrâmnio in útero está associado a 50% dos casos e um terço dos casos estão associados à icterícia. Um sinal de bolha dupla é visto no raio-x do abdômen devido a gases distensão do estômago e duodeno proximal. O manejo inicial inclui reter a alimentação, descomprimir o estômago por a colocação de uma sonda naso ou orogástrica para sucção, iniciando reposição de fluidos intravenosos e antibióticos. A atresia duodenal é reparada cirurgicamente.
B. Gastrosquise
INCORRETO : Gastrosquise também é um defeito congênito que envolve herniação de vísceras abdominais através da parede abdominal, próximo ao umbigo. Não há saco cobrindo as vísceras herniadas. Normalmente está localizado na direita de um cordão umbilical normalmente posicionado. Geralmente se apresenta com polidrâmnio no útero e geralmente é detectável no US pré-natal. O bebê afetado geralmente tem parto espontâneo, prematuro e tem má rotação, estenose ou atresia do trato gastrointestinal. Uma sonda oro ou nasogástrica deve ser inserida para descomprimir o estômago, as vias aéreas deve ser estabilizado, e o acesso intravenoso periférico (IV) deve ser estabelecido para iniciação de fluidos IV e antibióticos. A cirurgia de emergência é necessária para corrigir o defeito.
C. Doença de Hirschsprung
INCORRETO : Doença de Hirschsprung, também conhecida como megacólon aganglionar congênito, resulta da inervação anormal do intestino. É a causa mais comum de obstrução do intestino grosso em neonatos. Muitas vezes está associada a outros defeitos congênitos. Normalmente se apresenta em bebês nascidos a termo com passagem atrasada de mecônio (o mecônio é normalmente passado dentro dos primeiros 48 horas de nascimento em bebês nascidos a termo), vômitos biliosos e distensão abdominal. Alguns bebês afetados podem até passar mecônio normalmente durante o período neonatal e, posteriormente, apresentar-se com uma história de constipação crônica e atraso de desenvolvimento. Pacientes com Hirschsprung têm sintomas normais, tônus ​​anal no exame retal, e o exame é frequentemente seguido por liberação explosiva de gases e fezes (sinal de explosão). Hirschsprung pode ser diagnosticado pela manometria retal se a distensão retal resultar em uma falha na queda da pressão retal ou um aumento paradoxal da pressão. Enema de bário pode revelar uma zona de transição em forma de cone entre o intestino proximal dilatado normal e o distal obstruído de menor calibre cólon, que resulta da falta de relaxamento do segmento aganglionar. Ausência de células ganglionares na biópsia retal é o padrão ouro para diagnóstico. A doença de Hirschsprung é também tratada com cirurgia.
D. Divertículo de Meckel
INCORRETO : Divertículo de Meckel é um vestígio remanescente do saco embrionário, também conhecido como ducto vitelino ou onfalomesentérico. Normalmente é visto como uma bolsa extrusa do íleo. Esses divertículos normalmente se manifestam como sangramento retal indolor nos primeiros 2 anos de vida, secundária à ulceração da mucosa do tecido gástrico ectópico dentro do divertículo. Eles também podem apresentar diverticulite ou com obstrução intestinal de intussuscepção ou volvo. É a anomalia congênita mais comum do trato gastrointestinal e tem sido associada com a regra de dois: duas vezes mais homens são afetados, geralmente ocorre a 60 cm da válvula íleo ileocecal, dois tipos de mucosa (gástrica e pancreática) podem ser achados dentro do divertículo, e ocorre em 2% das crianças.
E. Onfalocele
CORRETO : Onfalocele é um defeito congênito em que há herniação de vísceras abdominais através da parede da região abdominal, na base do cordão umbilical. Ao contrário de uma hérnia umbilical, essa hérnia de vísceras é um saco que é coberto por membrana amniótica e peritônio, mas sem pele. A onfalocele geralmente se apresenta com polidrâmnio na fase intrauterina, e a criança frequentemente nasce prematuramente e tem outros defeitos gastrointestinais e cardíacos. Noventa e cinco por cento desses defeitos são diagnosticados pela ultrassonografia pré-natal. Dez por cento das crianças com onfalocele têm Síndrome de Beckwith-Wiedemann (exoftalmia, macroglossia, gigantismo, hiperinsulinemia e hipoglicemia). O intestino exposto deve ser embrulhado esterilmente para minimizar as perdas insensíveis de fluido e perda de calor. Uma sonda oro- ou nasogástrica deve ser inserida para descomprimir o estômago, e a via aérea deve ser estabilizada. Um acesso intravenoso periférico (IV) deve ser estabelecido para iniciar a infusão de líquidos e antibióticos. A onfalocele é reparado com cirurgia de emergência.

Gabarito:  E

Sobre os tumores uroteliais do trato urinário superior (cálices, pelve renal e ureter), discorra teoricamente:

1. Os aspectos epidemiológicos principais ........  0,10 pontos
2. Os fatores etiopatogênicos relevantes ...........  0,13 pontos
3. Os principais métodos de diagnóstico por imagem e sua acurácia ....  0,10 pontos
4. As cirurgias preservadoras do rim, suas indicações e técnicas ..........  0,17 pontos

1. Aspectos epidemiológicos principais

• Correspondem a 5-10% de todos os tumores uroteliais, com predomínio das lesões pielocaliciais sobre as ureterais (0,02 p).
• Pico de incidência entre a 7ª e a 8ª décadas de vida; configuram-se como raros antes dos 40 anos (0,02 p).
• Predomínio no sexo masculino; as mulheres podem manifestar a doença em estádios mais avançados e com grau histológico elevado (0,02 p).
• Predominam em indivíduos brancos nos Estados Unidos; não existe predileção quanto ao lado afetado e a ocorrência de casos sincrônicos bilaterais é rara (0,02 p).
• A epidemiologia assemelha-se à do carcinoma urotelial da bexiga (0,02 p).

2. Fatores etiopatogênicos relevantes

• Tabagismo configura a etiologia mais comum identificável no hemisfério ocidental, com relação direta com a dose e a duração do consumo; após cessação, o risco diminui de forma parcial, mas permanece aumentado em ex-fumantes (0,03 p).
• Exposição ocupacional a produtos químicos industriais (tintas, derivados de petróleo, plásticos, borracha, couro) e irritação crônica do trato urinário decorrente de cálculos e infecções (0,02 p).
• Abuso crônico de analgésicos contendo fenacetina: associa-se a nefropatia com necrose papilar e capilaroesclerose (alteração histológica patognomônica); efeito combinado eleva de maneira importante o risco, com clara relação dose-resposta; nos casos vinculados, a proporção entre homens e mulheres torna-se menor e a idade de apresentação tende a ser mais precoce (0,03 p).
• Nefropatia endêmica balcânica (países dos Bálcãs, áreas rurais): alta frequência de tumores uroteliais do trato superior, sem modificar de modo equivalente o risco para neoplasias da bexiga; maior possibilidade de bilateralidade e de múltiplos tumores; diagnóstico costuma ocorrer em faixas etárias mais jovens (0,02 p).
• Outros: nefropatia associada à erva chinesa (ácido aristolóquico, descrita em mulheres belgas em programas de redução de peso); doença de Blackfoot (exposição crônica ao arsênico em Taiwan); diversas síndromes familiares (carcinoma colorretal hereditário não poliposo, incluindo síndrome de Lynch II e Muir-Torre) (0,03 p).

3. Principais métodos de diagnóstico por imagem e sua acurácia

• Urografia excretora: método tradicional; detecta alterações no sistema pielocalicial (distorções arquiteturais, obstruções e falhas de enchimento); acurácia diagnóstica de cerca de 75% quando realizada isoladamente (0,02 p).
• Tomografia computadorizada: atualmente o padrão-ouro; oferece sensibilidade de até 96% e especificidade de 99% na identificação de lesões papilíferas com diâmetro entre 5 e 10 mm; lesões menores que 5 mm, porém, podem não ser visualizadas; permite ainda avaliação linfonodal, detecção de metástases em vísceras toracoabdominais e no esqueleto, além da determinação da funcionalidade do rim contralateral (0,04 p).
• Ressonância magnética: permite avaliação linfonodal (embora com resultados limitados para linfonodos < 1 cm), metástases e funcionalidade renal contralateral (0,02 p).
• Quando o diagnóstico permanece incerto: ureteroscopia combinada à pielografia retrógrada torna-se necessária para refinamento da caracterização lesional (0,02 p).

4. Cirurgias preservadoras do rim, suas indicações e técnicas

• Objetivo principal: evitar a morbidade de uma nefroureterectomia radical, preservando a função renal sempre que possível (0,03 p).
• Indicadas em situações imperativas: pacientes com insuficiência renal crônica ainda não dialítica, portadores de rim único e indivíduos com alto risco cardiovascular; quando o rim contralateral é normal e saudável, podem ser escolhidas em casos selecionados – especialmente tumores de baixo grau histológico e baixo estágio clínico (0,03 p).
• Ureterectomia segmentar: técnica que fornece espécimes anatomopatológicos de melhor qualidade; indicada em tumores ureterais que não podem ser retirados por via endoscópica, quando as técnicas endoscópicas não estão disponíveis e em tumores multicêntricos (desde que haja intenção de manter a unidade renal); reconstrução do ureter depende da localização (ureteroureterostomia nos tumores do ureter superior e médio; ureterectomia distal com ressecção de pequeno segmento de bexiga – cuff vesical – e ureteroneocistostomia nos tumores distais; pode ser necessário técnica de bexiga psoica ou retalho de Boari para anastomose sem tensão) (0,03 p).
• Tratamento ureteroscópico: excelente opção em casos bem selecionados; principal vantagem é a menor morbidade cirúrgica, pois não viola o sistema urinário fechado; utiliza ureteroscópios rígidos (maior campo visual, ressecções maiores, porém dificuldade para ureter superior/renal) ou flexíveis (acesso a regiões proximais, porém campo visual menor e espécimes menores); técnica recomendada é ressecção a frio da lesão seguida de cauterização do leito tumoral com laser (no ureter, laser de escolha é o Holmium-YAG – penetração tecidual ~0,5 mm, cortes precisos, excelente hemostasia e baixo risco de perfuração) (0,04 p).
• Acesso percutâneo: opção minimamente invasiva especialmente útil para tumores de grande volume no rim ou em localizações que impedem o acesso ureteroscópico; ressecção a frio seguida de cauterização com laser no leito tumoral; ao final deixa-se nefrostomia no local da punção (permite segunda avaliação endoscópica local e via de acesso para tratamento tópico adjuvante) (0,04 p).

FONTE:

TUMORES UROTELIAIS DO TRATO URINÁRIO SUPERIOR - PLATAFORMA MISODOR

(I) Quais os 3 métodos, quando estão todos positivos, que confirmam a ruptura de membranas?

O exame especular (0,025 p) revelando uma coleção vaginal com pH alcalino na fita de nitrazina (0,025 p) e cristalização no exame microscópico (0,025 p) após o ressecamento numa lâmina (0,025 p), vai confirmar a ruptura das membranas (0,025 p).

O exame pélvico também pode sugerir esse diagnóstico (0,025 p) porque, à medida que o colo se dilata (0,025 p), a palpação das membranas amnióticas revestindo o pólo de apresentação(0,025 p) (ou ausência das membranas) (0,025 p), em geral, é possível.

O teste de Coombs (0,025 p) é um teste sorológico (0,025 p) que avalia a sensibilização materna às hemácias fetais.(0,025 p)

(II) Qual é a melhor conduta neste período?

Esta paciente apresenta ruptura prematura das membranas (0,025 p). Usando a abordagem com base no risco (0,025 p), ela deve fazer uma profilaxia contra os estreptococo do grupo B (SGB) (0,025 p), já que a ruptura das membranas é superior a 18 horas (0,025 p). Outros critérios para a administração de antibióticos seriam a febre materna superior ou igual a 38ºC (0,025 p) ou uma história de parto anterior de um bebê portador de SGB (0,025 p). Para minimizar complicações infecciosas tanto para a paciente como para seu bebê, devemos realizar o parto imediatamente (0,025 p), mas há indicação de aceleração do trabalho de parto (0,025 p) em vez de cesariana.