Uma mulher obesa de 50 anos submete-se a colecistectomia endoscópica. Na sala de recuperação anestésica, a paciente encontra-se hipotensa e taquicárdica. Sua gasometria arterial revela um pH de 7,29, PO₂ de 60 torr, PCO₂ de 54 torr. A causa mais comum para o problema dessa mulher é:

A. embolia pulmonar aguda
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. absorção de CO₂ por pneumoperitônio induzido
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. hipoventilação alveolar
CORRETO : Devido à facilidade com que o CO₂ atravessa as membranas alveolares, a PaCO₂ é um indicador altamente confiável da ventilação alveolar. Nesse paciente pós-operatório com acidose respiratória e hipoxemia, a hipercarbia é um diagnóstico de hipoventilação alveolar. Hipoxia aguda pode ocorrer em embolia pulmonar, edema pulmonar e atelectasias extensas; mas, em todas essas situações, as pressões parciais de CO₂ deveriam estar normais ou reduzidas já que o paciente hiperventila para melhorar a oxigenação. A absorção de gás da cavidade peritoneal pode afetar transitoriamente a PaCO₂, mas não deveria ter efeito na oxigenação.
D. edema pulmonar
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. atelectasia diafragmática direita
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  C

A anemia sideroblástica constitui um grupo heterogêneo de desordens. Discorra sobre:

1. O distúrbio básico na patogênese da síntese do heme.(0,15 pontos)
2. As principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas). (0,12 pontos)
3. Os achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea. (0,12 pontos)
4. As complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento. (0,11 pontos)

1. Distúrbio básico na patogênese da síntese do heme

• Distúrbio básico: produção alterada do componente HEME da Hb e defeito na produção de protoporfirina levando a desequilíbrio entre suprimento de ferro e incorporação no HEME (0,06 p).
• O que ocorre normalmente: o heme é formado pela incorporação do ferro (no seu estado de íon ferroso) à protoporfirina IX no interior dos eritroblastos (0,04 p).
• Consequências imediatas: prejuízo à síntese de hemoglobina (hipocromia e anemia) e acúmulo de ferro na mitocôndria formando sideroblastos em anel (0,05 p).

2. Principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas)

• Hereditária (ligada ao cromossomo X): mutação na ALA sintase (primeira enzima da síntese porfirínica); o mutante ALA sintase só funciona com altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 (0,04 p).
• Adquirida idiopática: fortes indícios de mutações no DNA mitocondrial que prejudicam a ação da enzima que converte íon férrico em ferroso; pode provocar síndrome mielodisplásica (0,04 p).
• Adquirida reversível: determinadas drogas ou distúrbios de oligoelementos; etanol (interfere na interação entre piridoxina e ALA sintase, inibe enzimas da síntese protoporfirínica, promove disfunção mitocondrial), isoniazida, pirazinamida, cloranfenicol ou deficiência de cobre (enzima citocromo oxidase) por nutrição parenteral total, gastrectomia ou excesso de zinco (0,04 p).

3. Achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea

• Sangue periférico: dimorfismo eritrocitário (população hipocrômica e microcítica + outra normocítica e eventualmente macrocítica); RDW aumentado; curva de anisocitose “bífida” (0,05 p).
• Laboratoriais associados: ferro sérico alto (>150 µg/dL), ferritina sérica alta, saturação de transferrina elevada (30-80%) coexistindo com hipocromia (0,03 p).
• Medula óssea (mielograma): encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (sempre confirmatório) (0,04 p).

4. Complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento

• Complicações da hemocromatose eritropoiética (após vários anos): hepatoesplenomegalia, lesão hepática, lesão cardíaca (0,03 p).
• Tratamento específico da forma hereditária ligada ao X: piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, corrigindo a anemia em 40-60% dos casos (0,03 p).
• Tratamento da sobrecarga de ferro (quando ferritina >500 ng/ml): flebotomia repetida (se anemia leve) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua (0,03 p).
• Atenção especial: a reposição de ferro oral é contraindicada, pois não corrige a anemia e acelera o processo de hemocromatose (0,02 p).

FONTE:

ANEMIA SIDEROBLASTICA - PLATAFORMA MISODOR

(I) Diagnóstico provável

Gastrosquise (0,08 p).

(II) Principal diagnóstico diferencial

Onfalocele, especialmente rota (0,06 p).

(III) Três diferenças:

1. Local do defeito: paraumbilical à direita do cordão (0,03 p) versus midline, na base do umbigo (0,03 p).
2. Inserção do cordão: no sítio habitual, ao lado do orifício (0,03 p) versus no ápice do saco (0,03 p).
3. Revestimento: sem membrana, alças expostas e edemaciadas (0,03 p) versus saco amnioperitoneal presente (salvo ruptura) (0,03 p).

(IV) Conduta na sala de parto:

Proteger as alças com saco/filme plástico oclusivo até o tórax, sem torção do mesentério (0,04 p).
Decúbito lateral direito (0,03 p).
Sonda gástrica de grosso calibre em drenagem livre (0,03 p).
Acesso venoso e reposição volêmica precoce (0,03 p).
Termorregulação rigorosa (0,02 p).
Evitar ventilação com máscara prolongada (0,02 p).
Encaminhar à UTI neonatal com cirurgia pediátrica (0,01 p).