Em relação aos agentes etiológicos da ITU (infecção do trato urinário) na criança, é CORRETO afirmar que:

A. Escherichia coli é o uropatógeno mais frequente; Proteus mirabilis associa-se a urina alcalina e à formação de cálculos de estruvita pela urease
CORRETO: E. coli responde pela maior parte das ITUs comunitárias da criança. Proteus produz urease, alcaliniza a urina, precipita fosfato amoníaco-magnesiano e gera cálculo de estruvita, além de associar-se a meninos e a anomalia
B. Staphylococcus aureus é o primeiro agente da cistite não complicada do pré-escolar imunocompetente
INCORRETO : S. aureus não é o agente usual da cistite comunitária do pré-escolar. Quando aparece, suscita pensar em via hematogênica, sonda ou foco à distância, não em flora periuretral típica
C. Candida albicans é o uropatógeno bacteriano predominante no lactente a termo sem sonda e sem imunossupressão
INCORRETO : Candida é fungo, não bactéria. Predomina em recém-nascido de risco, sonda vesical prolongada e imunossupressão, não no lactente a termo imunocompetente sem dispositivo
D. Haemophilus influenzae tipo b é o agente clássico da pielonefrite pediátrica comunitária
INCORRETO : H. influenzae tipo b não é uropatógeno clássico da pielonefrite comunitária. Os agentes habituais são enterobactérias da flora intestinal, em especial E. coli
E. Todo isolado de Enterococcus faecalis na urocultura indica contaminação e jamais infecção verdadeira
INCORRETO : Enterococcus pode ser uropatógeno verdadeiro, sobretudo após instrumentação, antibioticoterapia prévia ou anomalia. Isolamento quantitativo em amostra adequada não se descarta a priori como contaminação

Gabarito:  A

Com base nos aspectos teóricos do feocromocitoma como tumor neuroendócrino originado de células cromafins da medula adrenal, responda de maneira fundamentada e esquemática aos seguintes questionamentos:

1. Descreva a origem embriológica da medula da glândula suprarrenal e das células cromafins, destacando as etapas de formação do córtex e da medula.  (0,12 pontos)
2. Detalhe a via bioquímica completa de síntese da epinefrina a partir da L-tirosina na medula adrenal, especificando enzimas, cofatores, localizações intracelulares e a proporção final de adrenalina.  (0,15 pontos)
3. Apresente as principais síndromes genéticas associadas ao feocromocitoma, incluindo os genes envolvidos, a prevalência de origem genética e as características clínicas distintivas de cada uma.  (0,13 pontos)
4. Explique a estratégia de bloqueio farmacológico pré-operatório e os cinco princípios fundamentais que norteiam a realização da adrenalectomia no tratamento do feocromocitoma. (0,1 pontos)

1. A medula adrenal e o sistema nervoso simpático originam-se da crista neural, que migra ventralmente para formar os gânglios simpáticos (0,03 p).

Na sexta semana embrionária, células mesodérmicas celômicas condensam-se, originando o precursor do córtex adrenal (0,03 p).

Na sétima semana, células neurogênicas ectodérmicas (simpatogônias) provenientes da crista neural invadem esse precursor, constituindo os primórdios da medula adrenal (0,03 p).

A glândula adrenal pesa em média 5 a 7 g e localiza-se no polo superior de cada rim; o córtex apresenta três camadas (glomerulosa – mineralocorticoides; fasciculada – glicocorticoides; reticular – androgênios), enquanto a medula ocupa 8% a 10% da glândula, é altamente vascularizada e formada por grandes células cromafins poliédricas que contêm grânulos citoplasmáticos armazenadores de epinefrina (0,03 p). Pequenos aglomerados de células cromafins persistem como paragânglios ao longo da vida.

2. As catecolaminas derivam do aminoácido tirosina por sucessivas hidroxilações e descarboxilações (0,02 p).

A via bioquímica ocorre da seguinte forma:

• L-Tirosina → L-DOPA: reação limitante catalisada pela enzima tirosina-hidroxilase (TH) no citoplasma, requerendo O₂, BH₄ (betahidrobiopterina) e Fe²⁺ como cofatores (0,04 p).
• L-DOPA → Dopamina: catalisada pela DOPA descarboxilase (DDC/AADC) no citoplasma, com cofator piridoxal-5-fosfato (PLP / vitamina B₆) (0,03 p).
• Dopamina → Noradrenalina: catalisada pela dopamina β-hidroxilase (DBH) localizada nas vesículas secretórias (grânulos cromafins), requerendo O₂, ácido L-ascórbico (vitamina C) e Cu²⁺ (0,03 p).
• Noradrenalina → Adrenalina (epinefrina): catalisada pela feniletanolamina N-metiltransferase (PNMT) no citoplasma da medula adrenal, com cofator S-adenosil-L-metionina (SAM); a adrenalina representa 80% das catecolaminas da medula adrenal (0,03 p).

A PNMT existe apenas no citoplasma da medula adrenal, permitindo a conversão final em epinefrina, enquanto a norepinefrina predomina nos terminais simpáticos periféricos.

3. Cerca de 10-25% dos feocromocitomas têm origem genética, envolvendo os genes VHL, SDHB, SDHD, SDHC, NF1, RET e TMEM127 (0,03 p).

As principais síndromes são:

• NEM tipo 2A (mutação no proto-oncogene RET no cromossomo 10q11.2 – códons 609, 611, 618 e 634): carcinoma medular de tireoide em 95%, feocromocitoma em 30-50% e hiperparatireoidismo em 20-30% (0,04 p).
• NEM tipo 2B (mutação RET nos códons 918 e 883): carcinoma medular de tireoide 90%, feocromocitoma 45%, neuromas mucosos 100% e hábito marfanoide 65% (0,03 p).
• Síndrome de von Hippel-Lindau (mutação no gene supressor VHL no cromossomo 3p25-26): feocromocitoma com apresentação precoce e bilateralidade nos subtipos 2A, 2B e 2C; a neurofibromatose tipo 1 (mutação NF1 no cromossomo 17q11.2) associa-se em 0,1-5,7% dos casos, geralmente solitário. Mutações em subunidades do complexo SDH (principalmente SDHD e SDHB) causam paragangliomas familiares pela perda de função que gera hipóxia crônica e proliferação celular (PGL1 – SDHD, cabeça/pescoço; PGL4 – SDHB, tórax/abdome, frequentemente maligno) (0,03 p).

4. Todo paciente com tumor secretor de catecolaminas deve receber preparo farmacológico pré-operatório, sendo a preparação cuidadosa o fator mais importante para o sucesso da cirurgia e a prevenção de crises hipertensivas intraoperatórias; a estratégia mais utilizada é o bloqueio combinado alfa- e beta-adrenérgico, nesta ordem (0,03 p).

O bloqueio alfa deve preceder o beta porque as catecolaminas em excesso causam vasoconstrição intensa e contração do volume intravascular; o bloqueio alfa relaxa os vasos e permite a expansão volêmica, enquanto o betabloqueador iniciado primeiro ou isoladamente deixa a estimulação alfa sem oposição, podendo piorar drasticamente a hipertensão (0,03 p).

A via laparoscópica é o procedimento de escolha para tumores suprarrenais solitários com menos de 8 cm.

FONTE:

MISODOR -  FEOCROMOCITOMA

1) SUSPEITA DIAGNÓSTICA: A) ANEMIA FALCIFORME - Justificativa: antecedentes familiares, astenia, dor toracica, outras 3 internações prévias por crises álgicas e pneumonia. fígado à 2 cm do RCD e baço à 3 cm do RCE. (0,1 p) B) PNEUMONIA  febre, não aferida, quase diária. Há 8 dias, passou a apresentar tosse produtiva, com expectoração amarelada.  (0,1 p) 2) ETIOLOGIA DA INFECÇÃO PULMONAR: Como conseqüência da asplenia, haverá uma maior notadamente o Haemophilus influenzae tipo b (Hib) e o pneumococo10,11. O risco de infecção por este último em crianças com anemia falciforme menores de 5 anos é aproximadamente 30 a 100 vezes maior que em crianças saudáveis (0,1 p) 3) TRATAMENTO: Ampicilina sulbactam 500mg EV 6/6 - Novalgina 0,6 ml EV 6/6h intercalado com nimesulida - Nimesulida gts VO 12/12 hs - Prednisona 15mg VO 1x/dia. - NBZ  SF 0,9% - 3 ml +   Berotec 6 gts (0,2 p)