Paciente de 17 anos, feminina, foi atendida no ambulatório de coloproctologia com queixas de eliminação de sangue nas fezes há dois meses. Ao exame clínico, encontrava-se com bom estado geral, corada e o exame proctológico evidenciou a presença de múltiplos pólipos pequenos, sésseis e pediculados em reto e sigmoide. Relata que o pai faleceu com câncer de reto aos 38 anos e tem dois tios que foram operados devido a tumores no intestino. Após realizar uma colonoscopia, retornou com o resultado que revelou polipose múltipla em todo o cólon e reto, o laudo histopatológico foi adenomas. A conduta terapêutica mais recomendada para a paciente é:

A. proctocolectomia total e anastomose ilioanal
INCORRETO: Esta opção é semelhante à correta, mas omite a criação da bolsa ileal, implicando uma anastomose direta ileoanal, que é tecnicamente possível, mas raramente recomendada em PAF devido ao risco aumentado de incontinência fecal, diarreia crônica e disfunção evacuatória (taxas de falha funcional em até 30-40%). Sem o reservatório, a adaptação funcional é inferior, especialmente em jovens, tornando-a obsoleta em comparação à IPAA com bolsa, que otimiza o armazenamento e a evacuação. Não é a mais recomendada, pois diretrizes priorizam a versão restaurativa com pouch para preservar qualidade de vida.
B. proctocolectomia total e ileostomia
INCORRETO : Embora remova o cólon e reto, prevenindo o câncer, esta abordagem resulta em uma ileostomia terminal permanente, o que é desnecessariamente impactante para uma paciente jovem em bom estado geral, sem contraindicações para procedimentos restaurativos. A ileostomia é reservada para casos com disfunção esfincteriana, comorbidades graves ou falha prévia de IPAA, mas aqui não há indícios disso. Essa opção compromete a qualidade de vida (estigma social, complicações como prolapso ou dermatite) sem necessidade, violando o princípio de priorizar cirurgias continentais em pacientes elegíveis.
C. polipectomias endoscópicas seriadas
INCORRETO : Esta conduta é inadequada para PAF, pois a polipose é extensa (múltipla em todo o cólon e reto), tornando impossível a remoção completa e segura de todos os adenomas via endoscopia, com risco de recorrência rápida e progressão para câncer (taxa de malignização anual de 1-2% por pólipo). Em síndromes como esta, a vigilância endoscópica isolada ou remoções seriadas é insuficiente, servindo apenas como ponte temporária em pacientes inoperáveis ou com poucos pólipos; aqui, o histórico familiar e a extensão demandam intervenção radical profilática, não conservadora.
D. proctocolectomia total e anastomose bolsa-ilioanal
CORRETO : A proctocolectomia total com anastomose bolsa-ilioanal (também conhecida como IPAA, do inglês Ileal Pouch-Anal Anastomosis) é a conduta terapêutica mais recomendada neste caso, pois representa a abordagem padrão para pacientes jovens com polipose adenomatosa familiar (PAF) confirmada, caracterizada por polipose extensa em todo o cólon e reto, com adenomas histopatologicamente comprovados e histórico familiar sugestivo de herança autossômica dominante (pai falecido por câncer retal aos 38 anos e tios com tumores intestinais). Essa cirurgia envolve a remoção completa do cólon e reto, seguida da criação de uma bolsa ileal (reservatório em J, S ou W) que é anastomosada ao ânus, permitindo a preservação da continência fecal e evitando uma ostomia permanente. Em pacientes adolescentes como esta, com bom estado geral e sem comorbidades, a IPAA é preferida devido ao seu perfil restaurativo, com taxas de sucesso funcional superiores a 90% em centros especializados, reduzindo o risco de carcinoma colorretal para próximo de zero (já que remove o tecido adenomatoso de risco) e melhorando a qualidade de vida a longo prazo. A intervenção precoce é crucial, dado o risco cumulativo de malignização aproximando-se de 100% até os 40-50 anos sem tratamento, e diretrizes como as da American Society of Colon and Rectal Surgeons (ASCRS) e da European Society of Coloproctology endossam essa opção como primeira linha para casos com envolvimento retal significativo, como descrito.
E. colectomia total com anastomose ileorretal
INCORRETO : sta é uma alternativa cirúrgica pertinente em casos de PAF com envolvimento retal mínimo (poucos pólipos no reto), preservando o reto e evitando proctectomia, com vigilância retal subsequente. No entanto, é incorreta aqui devido à polipose múltipla no reto (evidenciada no exame proctológico e colonoscopia), aumentando o risco de câncer retal residual (até 25-30% em 10-20 anos). Diretrizes recomendam essa opção apenas para variantes atenuadas de PAF com reto poupado, não para casos clássicos como este, onde a remoção total é essencial para minimizar riscos oncológicos.

Gabarito:  D

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FONTE:

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1) Qual é a principal suspeita diagnóstica neste caso?   0,2 p

Observa-se, na primeira infância, uma esplenomegalia decorrente da congestão na polpa vermelha pelo seqüestro de eritrócitos falcizados nos cordões esplênicos e sinusóides, que evolui com a formação de trombose e infartos, culminando com a atrofia e fibrose do órgão. Este fenômeno, denominado de auto-esplenectomia, ocorre geralmente até os 5 anos de idade. A esplenectomia aumenta o risco de morte por infecção fulminante.  Como conseqüência da asplenia, haverá uma maior susceptibilidade a infecções por organismos encapsulados , ou seja, a infecção fulminante é a principal suspeita

2) Qual é a explicação da oliguria do paciente?   0,1 p  

Geralmente, há evolução rápida para choque séptico, com hipotensão arterial, anúria e coagulação intravascular disseminada, com necrose renal cortical ou necrose tubular aguda, necrose hepática e acúmulo de fluidos nas cavidades serosas.

3) Quais são os principais agentes etiologicos implicados na atual complicação?   0,2 p

Os principais agentes etiológicos associados a episódios de infecção bacteriana invasiva nos indivíduos com anemia falciforme, em ordem decrescente de freqüência, são:

• Streptococos pneumoniae,
• Salmonella spp,
• Hib,
• Escherichia coli
• Klebsiella spp

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