O estado de resistência insulinica que acompanha a criança diabetica, é, na verdade a consequência de:

A. resposta ao estresse e elevações dos hormônios contrarreguladores
CORRETO: Sem uma reposição oral vigorosa em casa, a criança rapidamente se torna hipovolêmica, o que provoca uma resposta ao estresse e elevações dos hormônios contrarreguladores: glucagon, cortisol, hormônio de crescimento e catecolaminas.
B. modificação de pH plasmatico pela alcalose respiratória (hiperventilação)
INCORRETO : Neste estado de deficiência de insulina, o tecido adiposo é degradado em grandes quantidades em ácidos graxos livres, que são posteriormente convertidos em ácidos cetônicos no fígado. Os ácidos cetônicos dissociam-se facilmente no sangue para produzir íons de hidrogênio livres, resultando em acidose metabólica. Essa reação é parcialmente compensada por uma alcalose respiratória (hiperventilação), com uma consequente redução do PCO2 e do bicarbonato plasmático (HCO3).
C. cúmulo de grandes quantidades de ácidos graxos livres no figado
INCORRETO : O tecido adiposo é degradado em grandes quantidades em ácidos graxos livres, que são posteriormente convertidos em ácidos cetônicos no fígado.
D. troca de potássio com o excesso de íons de hidrogênio livres e desidratação extracelular
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. catabolismo proteico secundário com balanço negativo de nitrogênio
INCORRETO : O catabolismo proteico secundário à deficiência de insulina causa um balanço negativo de nitrogênio e resulta em um efluxo adicional de potássio das células.

Gabarito:  A

• Composição de ácidos graxos
• Fatores antimicrobianos
• Fatores imunomoduladores.

b) Possui diversos fatores de proteção antimicrobianos destacando-se: IgA secretora, lactoferrina, lisozimas, Linfócitos B e T, neutrófilos, macrófagos, fração C3 do complemento, lactoferrina, dentre outros; que atuam em diferentes momentos e em diferentes sítios, visando a destruição de microorganismos. (0,1 p)

Quanto às proteínas, no leite humano a caseína constitui 36% das proteínas e forma um coágulo frouxo e poroso, sendo de fácil digestão. Já no leite de vaca a caseína corresponde a 82% das proteínas e forma um coágulo mais firme, por isto o leite de vaca deve ser diluído;

A lactose por estar presente em maior quantidade no leite materno, leva a maior concentração de lactobacilos no intestino das crianças amamentadas ao seio, chegando a quase totalidade das bactérias constituidoras da flora intestinal, ficando as enterobactérias (0,2 p)

FONTE:

Resposta à Questão I (Suspeita Diagnóstica)

A suspeita diagnóstica é síndrome de West (espasmos infantis).

• Tríade clássica: espasmos infantis + atraso do desenvolvimento + traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia (0,08 p).
• Idade típica de início: entre 4 e 8 meses de vida (0,04 p).
• Crises em salvas, simétricas, com flexão súbita da cabeça e membros, grito associado e hipotonia (0,03 p).
• Distinção de crises febris ou parciais: sem febre, sem infecção de SNC ou alteração metabólica, sem antecedentes neonatais (0,03 p).

Resposta à Questão II (Possível Causa da Doença Diagnosticada)

A possível causa é espasmos infantis criptogênicos (sem fator etiológico identificável).

• Classificação em criptogênicos quando história de gravidez/parto sem intercorrências, marcos de desenvolvimento normais antes do início e exame neurológico/TC/RM normais, sem fatores de risco associados (0,07 p).
• Diferenciação dos sintomáticos: ausência de encefalopatia hipóxico-isquêmica, infecções congênitas, erros inatos do metabolismo, síndromes neurocutâneas (ex.: esclerose tuberosa), prematuridade ou patologias pós-natais (infecções de SNC, traumatismo) (0,05 p).
• Fatores genéticos ou desconhecidos podem estar presentes, mas o PDF enfatiza que o prognóstico é melhor nos criptogênicos (0,03 p).

Resposta à Questão III (Melhor Modalidade para Confirmar o Diagnóstico)

A melhor modalidade é o eletroencefalograma (EEG) interictal demonstrando padrão de hipsarritmia.

• Padrão caótico de atividade de ondas lentas de alta voltagem, bilateralmente assíncronas (hipsarritmia clássica ou modificada) (0,08 p).
• EEG é útil para classificação das crises na infância e diferenciação de outras síndromes epilépticas (0,04 p).
• Não se justifica EEG de rotina em crises febris simples, mas é obrigatório e necessário em crises acima de 30 minutos ou síndromes como esta (0,03 p).
• Neuroimagem (RM preferida) pode ser considerada apenas se houver sinais focais ou suspeita de lesão estrutural, mas não é o exame de confirmação primário aqui (0,02 p).

Resposta à Questão IV (Tratamento)

O tratamento de escolha é o ACTH (hormônio adrenocorticotrópico) exógeno ou glicocorticoides.

• Supressão da síntese de hormônio liberador de corticotropina (HLC-CRH) por mecanismo de feedback, reduzindo hiperexcitabilidade neuronal (0,05 p).
• Eficácia comprovada nos espasmos infantis (criptogênicos ou sintomáticos), com melhora clínica e redução do risco de retardo mental se iniciado precocemente (0,03 p).
• Esquema sugerido no PDF: prednisona oral 2 mg/kg/dia por 1 mês, redução gradual (não é o único, mas ACTH é padrão ouro) (0,02 p).
• Evitar anticonvulsivantes de rotina como primeira linha (fenobarbital, valproato ou benzodiazepínicos são secundários e menos eficazes isoladamente nesta síndrome) (0,00 p – informação complementar sem pontuação extra).