PLATAFORMA MISODOR

OBJETIVA: (1123070 votos)..........99.46% das questões objetivas receberam votos.
Um paciente de 28 anos apresenta hipertensão arterial resistente desde os 18 anos, história familiar de hipertensão precoce e acidente vascular cerebral no pai aos 45 anos, hipocalemia esporádica e níveis elevados de 18-oxocortisol urinário. Qual a abordagem diagnóstica mais apropriada?
A. Iniciar espironolactona empiricamente sem testes confirmatórios
B. Realizar apenas tomografia computadorizada de suprarrenais para planejar cirurgia
C. Solicitar teste genético para hiperaldosteronismo familiar tipo I
D. Prosseguir diretamente para cateterismo venoso suprarrenal
E. Tratar como hiperplasia bilateral idiopática com eplerenona

RATING: 2

Um paciente de 28 anos apresenta hipertensão arterial resistente desde os 18 anos, história familiar de hipertensão precoce e acidente vascular cerebral no pai aos 45 anos, hipocalemia esporádica e níveis elevados de 18-oxocortisol urinário. Qual a abordagem diagnóstica mais apropriada?

A. Iniciar espironolactona empiricamente sem testes confirmatórios
INCORRETO: Mesmo com suspeita de subtipo familiar, o diagnóstico bioquímico e confirmatório (relação aldosterona-renina e teste de supressão) deve preceder qualquer terapia empírica, e a espironolactona não é a escolha de primeira linha no ARG.
B. Realizar apenas tomografia computadorizada de suprarrenais para planejar cirurgia
INCORRETO : A tomografia computadorizada não diferencia adequadamente os subtipos familiares e pode mostrar glândulas normais ou nodularidade bilateral, sem alterar a necessidade do teste genético.
C. Solicitar teste genético para hiperaldosteronismo familiar tipo I
CORRETO : O quadro clínico de hipertensão de início muito precoce (antes dos 20 anos na prática), história familiar de aldosteronismo primário e antecedente de AVC precoce em familiar de primeiro grau, associado à produção excessiva de esteroides híbridos (18-oxocortisol e 18-hidroxicortisol), indica diretamente a necessidade de investigação genética para o hiperaldosteronismo familiar tipo I (aldosteronismo remediável por glicocorticoides – ARG). Essa forma autossômica dominante resulta de duplicação gênica quimérica entre os genes CYP11B1 e CYP11B2, tornando a síntese de aldosterona dependente de ACTH e suprimível por glicocorticoides em doses fisiológicas; o teste genético é o método mais sensível e específico, evitando dosagens urinárias ou testes de supressão desnecessários e orientando o tratamento definitivo com prednisona ou hidrocortisona ajustada à superfície corporal.
D. Prosseguir diretamente para cateterismo venoso suprarrenal
INCORRETO : O cateterismo venoso suprarrenal seletivo (AVSS) é indicado após confirmação bioquímica e para diferenciar doença unilateral de bilateral em formas esporádicas; no ARG (forma bilateral funcional), ele não é o passo inicial.
E. Tratar como hiperplasia bilateral idiopática com eplerenona
INCORRETO : O tratamento com eplerenona é reservado para hiperaldosteronismo idiopático bilateral esporádico, não para o tipo I, que responde melhor a glicocorticoides em doses baixas sem interferir no eixo hipotálamo-hipofisário-suprarrenal.

Gabarito: C

DISCURSIVA: (181601 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
(I) A hipertensão intracraniana é uma das causas mais comuns de lesão cerebral secundária em crianças e há alta morbimortalidade nos pacientes pediátricos. Quais são as principais lesões secundarias (enumeram pelo menos quatro)?
(II) Qual é o significado do termo 'segundo insulto'?
(III) Quais são os principais componentes do conteúdo intracraniano e o percentil de cada um deles?

RATING: 2.85

(I) A hipertensão intracraniana é uma das causas mais comuns de lesão cerebral secundária em crianças e há alta morbimortalidade nos pacientes pediátricos. Quais são as principais lesões secundarias (enumeram pelo menos quatro)?
(II) Qual é o significado do termo 'segundo insulto'?
(III) Quais são os principais componentes do conteúdo intracraniano e o percentil de cada um deles?

(I) Os mecanismos da lesão secundária são:

efeito de massa

elevação da Pressão Intracraniana (PIC)

movimentação mecânica do cérebro (herniação)

hipóxia (pela oxigenação inadequada do cérebro)

hipotensão

fluxo sanguíneo cerebral (FSC) inadequado;

mecanismos celulares, incluindo insuficiência de energia. (0,05 p para cada uma dos quatro enumeradas)

(II) O segundo insulto é considerado como o evento (ex. hipotensão, hipóxia) ao qual o paciente pode ser submetido após a lesão primária e que determinaria o aumento na gravidade da lesão cerebral secundária, e seria responsável por pior prognóstico. (0,15 p) Como exemplo - a hipotensão e a hipóxia quase dobram a taxa de mortalidade em pacientes pediátricos com Glasgow 3, após trauma craniencefálico.
(III) O conteúdo intracraniano é composto de tecido cerebral (0,025 p) (80%) (0,025 p), liquor (0,025 p)(10%) (0,025 p) e sangue (0,025 p)(10%) (0,025 p).

FONTE:
HIPERTENSÃO INTRACRANIANA EM PEDIATRIA

CASO CLINICO: (211618 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Menino de 9 anos, branco, pais agricultores, procedentes do meio rural de pequena cidade. Foi admitido na UTIP por crise convulsiva seguida de coma desde a noite anterior à internação. Nasceu de parto vaginal, normal, a termo, pesando 2.000 g e sem intercorrências neonatais. Pais e irmã normais.
Há aproximadamente 4 anos, iniciou com episódios frequentes de vômitos e pneumonias de repetição. Anorexia, astenia, adinamia importantes e emagrecimento acentuado, ficando muitas vezes até 15 dias sem forças para levantar-se da cama. Alto grau de absenteísmo escolar, com rendimento muito baixo no aprendizado. Relato de extrema dificuldade para tolerar baixas temperaturas ambientais. Trazia resultados de investigações realizadas em dois Hospitais Universitários na capital do estado, nos últimos 3 anos, que concluíram por refluxo gastroesofágico e bronquite crônica. Veio transferido do Hospital de sua cidade, onde estava internado nos últimos 25 dias, recebendo medicação antibiótica endovenosa para tratamento de pneumonia.
Exame físico: peso de 16 Kg ( Mucosas coradas e pele escura. Ausculta cardíaca normal e pulmonar com diminuição de murmúrio vesicular à esquerda. Sem anormalidades ao exame abdominal. Genitália masculina com testículos de tamanho normal para a idade. Extremidades frias, pulsos femurais simétricos e amplos.
Exames laboratoriais: hemograma com hemoglobina de 11,5 g/dl, hematócrito de 35%, com 8700 leucócitos/dl com 1% de eosinófilos. Gasometria arterial com pH 7,23 e bicarbonato de 24 mEq/l. Sódio sérico de 102 mEq/l (VN 135 a 145 mEq/L) , potássio sérico de 5,1 mEq/l, (3,5 a 5,0 mEq/L) Ca iônico sérico de 1,02 mMol/l (Valores de Ref.:1,17 a 1,32 mmol/l), glicemia de 186 mg/dl, Uréia plasmática de 16 mg/dl, Creatinina plasmática de 0,8 mg/dl, sódio urinário de 74 mEq/l (Referência: 40,0 a 220,0 mEq/L) e potássio urinário de 24,7 mEq/l (Referência: 25,0 a 125,0 mEq/L).
Rx de tórax com consolidação parenquimatosa extensa à esquerda.
1) Quais são as modificações dos parâmetros laboratoriais que podem ter relação com a convulsão? - 0,2 pontos
2) Corroborando os dados clínicos com aqueles de laboratório sugerem e justifiquem a mais apropriada suspeita diagnóstica - 0,3 pontos.

RATING: 3

1) Quais são as modificações dos parâmetros laboratoriais que podem ter relação com a convulsão e coma? - 0,2 pontos
Conforme os exames apresentados a criança apresenta: acidose, hiponatremia profunda, leve hiperpotassemia, leve hipocalcemia, hiperglicemia. Entre as mencionadas, a hiponatremia é frequentemente causa de convulsões recorrentes com baixa resposta ás anticonvulsivantes. O paciente tem Rx tipico de pneumonia.
2) Corroborando os dados clínicos com aqueles de laboratório sugerem e justifiquem a mais apropriada suspeita diagnóstica - 0,3 pontos.

Temos os seguintes dados:
- episódios frequentes de vômitos e pneumonias de repetição
- anorexia, astenia, adinamia importantes e emagrecimento acentuado
- peso de 16 Kg ( - pele escura (raça branca)
- hiponatremia
- acidose
- hiperglicemia
Com esses dados, considera-se a hipótese inicial de crise adrenal aguda desencadeada por pneumonia e secundária à doença de Addison.