As desidratações hiponatrêmicas ocorrem nas diarreias causadas pela infecção intestinal com:

A. Víbrio cholerae
CORRETO: A perda de água e sódio na DDA é proporcional na maioria das vezes, por isso 80% das desidratações são isonatrêmicas ou isosmolares. As desidratações hiponatrêmicas ocorrem nas diarreias secretoras (ex.: cólera, algumas E. coli enterotoxigênicas) ou ingesta de soluções hipotônicas, enquanto as desidratações hipernatrêmicas são mais raras, geralmente associadas a alguma iatrogenia (ex.: uso inadequado de soro de reidratação oral)
B. Salmonella
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. Staphylococus aureus
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. Clostridium difficile
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. todos acíma enumerados
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  A

A anemia sideroblástica constitui um grupo heterogêneo de desordens. Discorra sobre:

1. O distúrbio básico na patogênese da síntese do heme.(0,15 pontos)
2. As principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas). (0,12 pontos)
3. Os achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea. (0,12 pontos)
4. As complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento. (0,11 pontos)

1. Distúrbio básico na patogênese da síntese do heme

• Distúrbio básico: produção alterada do componente HEME da Hb e defeito na produção de protoporfirina levando a desequilíbrio entre suprimento de ferro e incorporação no HEME (0,06 p).
• O que ocorre normalmente: o heme é formado pela incorporação do ferro (no seu estado de íon ferroso) à protoporfirina IX no interior dos eritroblastos (0,04 p).
• Consequências imediatas: prejuízo à síntese de hemoglobina (hipocromia e anemia) e acúmulo de ferro na mitocôndria formando sideroblastos em anel (0,05 p).

2. Principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas)

• Hereditária (ligada ao cromossomo X): mutação na ALA sintase (primeira enzima da síntese porfirínica); o mutante ALA sintase só funciona com altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 (0,04 p).
• Adquirida idiopática: fortes indícios de mutações no DNA mitocondrial que prejudicam a ação da enzima que converte íon férrico em ferroso; pode provocar síndrome mielodisplásica (0,04 p).
• Adquirida reversível: determinadas drogas ou distúrbios de oligoelementos; etanol (interfere na interação entre piridoxina e ALA sintase, inibe enzimas da síntese protoporfirínica, promove disfunção mitocondrial), isoniazida, pirazinamida, cloranfenicol ou deficiência de cobre (enzima citocromo oxidase) por nutrição parenteral total, gastrectomia ou excesso de zinco (0,04 p).

3. Achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea

• Sangue periférico: dimorfismo eritrocitário (população hipocrômica e microcítica + outra normocítica e eventualmente macrocítica); RDW aumentado; curva de anisocitose “bífida” (0,05 p).
• Laboratoriais associados: ferro sérico alto (>150 µg/dL), ferritina sérica alta, saturação de transferrina elevada (30-80%) coexistindo com hipocromia (0,03 p).
• Medula óssea (mielograma): encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (sempre confirmatório) (0,04 p).

4. Complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento

• Complicações da hemocromatose eritropoiética (após vários anos): hepatoesplenomegalia, lesão hepática, lesão cardíaca (0,03 p).
• Tratamento específico da forma hereditária ligada ao X: piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, corrigindo a anemia em 40-60% dos casos (0,03 p).
• Tratamento da sobrecarga de ferro (quando ferritina >500 ng/ml): flebotomia repetida (se anemia leve) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua (0,03 p).
• Atenção especial: a reposição de ferro oral é contraindicada, pois não corrige a anemia e acelera o processo de hemocromatose (0,02 p).

FONTE:

ANEMIA SIDEROBLASTICA - PLATAFORMA MISODOR

(I) Enumeram 5 hipóteses diagnósticas sobre o estado do recém-nascido. (0,05 pontos por cada uma da lista abaixo - maximo 5)

1. Síndrome de dificuldade respiratória (RDS)
2. Pneumonia
3. Síndrome de aspiração de mecônio
4. Taquipnéia transitória do recém-nascido (TTN)
5.  Causas não pulmonares, ou seja, hipotermia, hipoglicemia, anemia, policitemia, acidose metabólica
6. Doença cardíaca congênita
7. Hérnia diafragmática / outras anomalias pulmonares congênitas
8. Hipertensão pulmonar primária do recém-nascido.

(II) Indique os fatores de risco neonatal neste caso.

1) Prematuridade (0,05 p)
2) Achados físicos são indicativos de dificuldade respiratória em geral (0,05 p). “Gemido expiratorio' significa esforço de expirar contra uma glote parcialmente fechada e indica que o bebê está fazendo tentativas para aumentar a pressão expiratória final alveolar para preservar a oxigenação (0,05 p)

(III) Qual é o exame mais apropriado neste momento para fazer o diagnostico diferencial entre as etiológias respiratorias?

O primeiro teste diagnóstico inicial para classificar as várias etiologias de dificuldade respiratória é o Raio-x do tórax. (0,1 p)

DISCUSSÃO:

• Aparência de vidro fosco (padrão reticulogranular)
• Broncogramas aéreos
• Atelectasia