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A mãe levou o filho ao Hemocentro Regional para consulta com a equipe de hematologia, visto que seu filho apresentáva-se pálido há meses. O rapaz sofreu um TCE aos 15 anos, ao cair de bicicleta na calçada da rua, e como sequela, desenvolveu disritmia cerebral tônico-clônica. Desde então faz uso contínuo de fenitoína 300mg/dia e fenobarbital 200mg/dia. O disturbio hematologico mais provável, neste caso, seria:
A. hemólise pela hipercaptação esplenica
B. anemia megaloblástica
C. maladia de Waldenström
D. eritroleucemia
E. methemoglobinemia medicamentosa
RATING: 3.23 
A mãe levou o filho ao Hemocentro Regional para consulta com a equipe de hematologia, visto que seu filho apresentáva-se pálido há meses. O rapaz sofreu um TCE aos 15 anos, ao cair de bicicleta na calçada da rua, e como sequela, desenvolveu disritmia cerebral tônico-clônica. Desde então faz uso contínuo de fenitoína 300mg/dia e fenobarbital 200mg/dia. O disturbio hematologico mais provável, neste caso, seria:
A. hemólise pela hipercaptação esplenica
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. anemia megaloblástica
CORRETO : Papel da médicação: as medicações anticonvulsivantes, especialmente a fenitoína e o fenobarbital, devido à sua estrutura química, competem com o ácido fólico e a vitamina B12, fazendo com que os níveis dos mesmos acabem sendo reduzidos, desfavorecendo a síntese correta de DNA pelas células (onde o folato e a vitamina B12 atuam como co-fatores).
C. maladia de Waldenström
INCORRETO : A macroglobulinemia de Waldenström é doença caracterizada pela presença de quantidades anormais da imunoglobina imunoglobina IgM na circulação; foi descrita pela primeira vez por
Waldenström em 1944, sendo sugestivo da doença um pico de IgM monoclonal, com valores variando de 1,5 a 3,0g/dl. Seu quadro clínico caracteriza-se por fadiga e astenia (80 a 90% dos casos), síndrome de hiperviscosidade (que pode resultar em sangramentos oculares, neurológicos e cardiovasculares em aproximadamente 10 a 30%), linfadenopatias (40%) e hepatoesplenomegalia
D. eritroleucemia
INCORRETO : A suspeita é levantada pelos achados específicos da medula óssea, como a presença de mais de 5% de blastos mielóides. O diagnóstico pode ser feito evolutivamente, em decorrência da ausência de resposta terapêutica a cobalamina e ácido fólico, ou pelas análises seqüenciais da medula óssea e biópsia de medula óssea.
E. methemoglobinemia medicamentosa
INCORRETO : o paciente não toma remedios que possam ser suspeitas de ser methemoglobinemizantes
Gabarito: B
RATING: 3.09
- a ausência do músculo peitoral maior (0,025 p),
- a ausência ou a hipoplasia (0,025 p) do músculo peitoral menor (0,025 p),
- a ausência das cartilagens costais (0,025 p)
- hipoplasia das mamas (0,025 p) e do tecido subcutâneo (0,025 p) (inclusive do complexo mamilar) e uma variedade de anomalias das mãos. (0,025 p)
FONTE:
Adolescente, 12 anos e sete meses de idade, sexo masculino, procedente da Amazonas, sem diagnósticos prévios e relato de que nunca havia sido avaliado por médico anteriormente. Foi encaminhado para o Hospital com queixa de episódios eméticos e edema em face, abdome, membros inferiores e bolsa escrotal. Na ocasião apresentava-se anasarcado, oligúrico, dispnéico, perfusão periférica regular, fígado palpável a aproximadamente 4 cm abaixo do rebordo costal direito e com sopro cardíaco.
Na ocasião da admissão, apresentava sinais de desnutrição (índice de massa corporal de 12,46 Kg/m2 – abaixo do percentil 3, cianose, saturação de O2 entre 68 e 70% em ar ambiente, dedos em baqueta de tambor, sopro sistólico 3+/6+ em borda esternal esquerda alta e 2+/6+ em borda esternal esquerda baixa, além de hemoconcentração importante.
2) Qual é o exame que vai ser solicitado em seguida? - 0,25 pontos
RATING: 2.91
1) Qual é a suspeita diagnóstica? 0,25 p
Cardiopatia congênita (provavelmente tetralogia Fallot)
Vamos analisar: temos desnutrição, baqueteamento digital, poliglobulia maciça, sopro sistólico e arco aórtico á direita. São sinais patognomônicos para hipoxia cronica causada por algum defeito cardíaco. Cardiopatias congênitas são anomalias do aparelho circulatório presentes desde o nascimento, sendo divididas em cianóticas e acianóticas. A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia cianótica mais comum, caracterizada por comunicação interventricular, estenose subpulmonar, origem biventricular da valva aórtica e hipertrofia ventricular direita. O diagnóstico costuma ser realizado no primeiro ano de vida devido às manifestações clínicas precoces, na maioria dos casos. Contudo, em alguns casos, a associação de outras malformações cardíacas e falhas no sistema de saúde podem contribuir para realização de diagnósticos tardios, aumentando a probabilidade de prognósticos desfavoráveis.
2) Ecocardiograma 0,25 p
A ecocardiografia é considerada o instrumento essencial para o diagnóstico.
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