Em qual das condições a seguir a acrodermatite papular infantil pode ocorrer de forma mais prolongada ou atípica?

A. Hepatite C
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. Doença de Lyme
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. Mononucleose infecciosa
CORRETO : A mononucleose infecciosa, causada pelo vírus Epstein-Barr, pode levar a uma forma mais prolongada ou atípica da acrodermatite papular infantil devido à seu impacto no sistema imunológico da criança.
D. Varicela
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. Infecção por parvovírus B19
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  C

A anemia sideroblástica constitui um grupo heterogêneo de desordens. Discorra sobre:

1. O distúrbio básico na patogênese da síntese do heme.(0,15 pontos)
2. As principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas). (0,12 pontos)
3. Os achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea. (0,12 pontos)
4. As complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento. (0,11 pontos)

1. Distúrbio básico na patogênese da síntese do heme

• Distúrbio básico: produção alterada do componente HEME da Hb e defeito na produção de protoporfirina levando a desequilíbrio entre suprimento de ferro e incorporação no HEME (0,06 p).
• O que ocorre normalmente: o heme é formado pela incorporação do ferro (no seu estado de íon ferroso) à protoporfirina IX no interior dos eritroblastos (0,04 p).
• Consequências imediatas: prejuízo à síntese de hemoglobina (hipocromia e anemia) e acúmulo de ferro na mitocôndria formando sideroblastos em anel (0,05 p).

2. Principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas)

• Hereditária (ligada ao cromossomo X): mutação na ALA sintase (primeira enzima da síntese porfirínica); o mutante ALA sintase só funciona com altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 (0,04 p).
• Adquirida idiopática: fortes indícios de mutações no DNA mitocondrial que prejudicam a ação da enzima que converte íon férrico em ferroso; pode provocar síndrome mielodisplásica (0,04 p).
• Adquirida reversível: determinadas drogas ou distúrbios de oligoelementos; etanol (interfere na interação entre piridoxina e ALA sintase, inibe enzimas da síntese protoporfirínica, promove disfunção mitocondrial), isoniazida, pirazinamida, cloranfenicol ou deficiência de cobre (enzima citocromo oxidase) por nutrição parenteral total, gastrectomia ou excesso de zinco (0,04 p).

3. Achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea

• Sangue periférico: dimorfismo eritrocitário (população hipocrômica e microcítica + outra normocítica e eventualmente macrocítica); RDW aumentado; curva de anisocitose “bífida” (0,05 p).
• Laboratoriais associados: ferro sérico alto (>150 µg/dL), ferritina sérica alta, saturação de transferrina elevada (30-80%) coexistindo com hipocromia (0,03 p).
• Medula óssea (mielograma): encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (sempre confirmatório) (0,04 p).

4. Complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento

• Complicações da hemocromatose eritropoiética (após vários anos): hepatoesplenomegalia, lesão hepática, lesão cardíaca (0,03 p).
• Tratamento específico da forma hereditária ligada ao X: piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, corrigindo a anemia em 40-60% dos casos (0,03 p).
• Tratamento da sobrecarga de ferro (quando ferritina >500 ng/ml): flebotomia repetida (se anemia leve) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua (0,03 p).
• Atenção especial: a reposição de ferro oral é contraindicada, pois não corrige a anemia e acelera o processo de hemocromatose (0,02 p).

FONTE:

ANEMIA SIDEROBLASTICA - PLATAFORMA MISODOR

1) O escore Glasgow da paciente.

A paciente abre os olhos á voz (3 PONTOS), fala palavra incompreensivos (2 PONTOS) e executa comandos (6 PONTOS). O escore de Glasgow e 11. (0,1 p)

2) Exponha o protocolo correto de atendimento deste caso, considerando o diagnostico de base.

a) Monitorização cardíaca, (0,025 p)
b) PAMI ou PAMNI e oximetria (0,025 p)
c) Acesso venoso (0,025 p)
d) Iniciar o tratamento farmacológico (0,025 p)
e) Tomografia computadorizada de crânio S/N (0,025 p) 
f) Ecocardiograma transesofágico (0,025 p)
g) US de abdome S/N (0,025 p)
h) Internamento em UTI (0,025 p)

3) O caso representa uma urgência ou uma emergência hipertensiva? Justifique.

Emergência Hipertensiva: É definida como situação na qual ocorre elevação importante da PAS, associada ou não a lesão de órgão alvo irreversível.

Urgência Hipertensiva: São situações em que a PAS está elevada, com PAD >120 mmHg, porém são mínimas ou mesmo não se observam lesão de órgão alvo.

Ou seja, neste caso, já que a PAD é 120 mm Hg o caso é uma emergência hipertensiva. (0,2 p)