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DOENÇA DE VON WILLEBRAND (ÁREA DE PEDIATRIA)

Pela interação entre o fator de von Willebrand (fator von Willebrand) e o fator VIII da coagulação ela é, na verdade, um distúrbio da hemostasia primária (adesão plaquetária) e não propriamente uma coagulopatia.
Doença von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum com uma diminuição na nível ou funcionamento do fator de von Willebrand. É autossômico dominante.
É uma doença hemorrágica resultante do defeito quantitativo e/ou qualitativo do fator von Willebrand (fator von Willebrand).
Das doenças hemorrágicas hereditárias, a doença de von Willebrand é a mais comum, com prevalência em cerca de 1% da população.
No Brasil, essa doença parece ser subdiagnosticada, pois o número de casos reportados é bastante inferior ao de hemofílicos.

OBJETIVA: (1110510 votos)..........99.44% das questões objetivas receberam votos.
Uma menina de 5 anos com leucemia linfóide aguda foi hospitalizado no serviço de hematologia-oncologia pediátrica por mais de 2 meses. Um médico foi designado para tomar cuidar dela em seu primeiro dia. Durante este tempo, o jovem paciente teve muitas infecções, incluindo septicemia por Candida. Nas últimas 2 semanas, seu principal problema tem sido persistente hipocalemia, apesar da reposição diária. Qual parâmetro laboratorial tem que ser verificado neste paciente, esperando-se que seja alto ou baixo?
A. Ca2+ alto
B. Ca2+ baixo
C. Mg+2 alto
D. Mg2+ baixo
E. Na+ alto

  RATING: 3.18

Uma menina de 5 anos com leucemia linfóide aguda foi hospitalizado no serviço de hematologia-oncologia pediátrica por mais de 2 meses. Um médico foi designado para tomar cuidar dela em seu primeiro dia. Durante este tempo, o jovem paciente teve muitas infecções, incluindo septicemia por Candida. Nas últimas 2 semanas, seu principal problema tem sido persistente hipocalemia, apesar da reposição diária. Qual parâmetro laboratorial tem que ser verificado neste paciente, esperando-se que seja alto ou baixo?

A. Ca2+ alto
INCORRETO: A hipercalcemia não irá impedir a correção da hipocalemia.
B. Ca2+ baixo
INCORRETO : A hipocalcemia não teria como impedir a correção da hipocalemia.
C. Mg+2 alto
INCORRETO : A hipermagnesemia não impediria a correção da hipocalcemia.
D. Mg2+ baixo
CORRETO : Ao substituir o potássio do paciente, lembre-se sempre repor o magnésio também. A hipomagnesemia pode prevenir a correção da hipocalemia, mesmo se o potássio for reposto adequadamente.
E. Na+ alto
INCORRETO : Hipernatremia não teria como impedir a correção da hipocalemia.

Gabarito:  D

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.18)

DISCURSIVA: (180833 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
Enumeram as diferenças fundamentais das vias aéreas da criança em relação com as vias aéreas do adulto (0,5 pontos)


RATING: 3.21

Enumeram as diferenças fundamentais das vias aéreas da criança em relação com as vias aéreas do adulto (0,5 pontos)

As diferenças fundamentais das vias aéreas da criança:
  1. Cavidade oral pequena (0,0625 p)
  2. Lingua grande em relação ao orofaringe (0,0625 p)
  3. A angulação da mandibula é maior (0,0625 p) (140° no lactente e 120° no adulto) (0,0625 p)
  4. A epiglote é deformada em 'U' muito mais que no adulto (0,0625 p)
  5. A laringe está em posição mais cefálica (glote em C3 em lactentes e C5 e C6 em adultos) (0,0625 p)
  6. O anel cricóide é a parte mais estreita das vias aéreas em crianças abaixo de 10 anos (0,0625 p)
  7. A traquéia é mais curta (em recém-nascidos, 4 a 5 cm e aos 18 meses, 7 a 8 cm) (0,0625 p)

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.21)

CASO CLINICO: (210755 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Um menino de 8 anos é trazido à consulta médica com história de perda de peso há 2 meses. Há 1 mês, iniciou edema e dor no joelho direito e no tornozelo esquerdo, que dificultam a deambulação e são mais intensos no período da manhã. Ao exame físico, FC= 110 bpm, FR = 32 irpm, Tax = 38,5 ºC, descorado (2+/4+), eritema na face, úlceras no palato, murmúrio vesicular positivo diminuído nas bases, bulhas rítmicas hipofonéticas sem sopros, fígado a 4 cm do rebordo costal direito, baço a 2 cm do rebordo costal esquerdo, edema e calor no joelho direito e no tornozelo esquerdo, além de petéquias disseminadas. Hb = 9,3 g/dl, Ht = 26%, leucócitos = 2.900 mm3 (bastões 1%, segmentados 80%, linfócitos 15%, eosinófilos 2% e monócitos 2%), urina= hemácias >100/campo, dimorfismo presente e proteína (3+/4+).

a) Que hipótese diagnóstica será considerado como muito provável?......................0,15 pontos
b) Cite 3 dados de história, exame físico ou exame laboratorial que justificam a sua hipótese........0,35 pontos





RATING: 2.97

a) Hipótese diagnóstica: Lúpus Eritematoso Sistêmico. (0.150)

b) Dados justificadores:

  • Eritema malar na face, característico de rash cutâneo autoimune. (0.100)
  • Dor e edema articular matinal em joelho direito e tornozelo esquerdo, indicativos de artrite inflamatória. (0.100)
  • Hematúria glomerular com dimorfismo e proteinúria significativa, sugestivos de nefrite lúpica. (0.150)


Na presente resposta, a hipótese de LES é ancorada em critérios classificatórios atualizados, com ênfase em manifestações mucocutâneas, articulares e renais, que compõem o espectro clássico pediátrico, frequentemente mais agressivo que no adulto, demandando diagnóstico precoce para minimizar dano orgânico cumulativo.


AVALIE ESSE CASO CLINICO: (2.97)




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