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DOENÇA DE VON WILLEBRAND (ÁREA DE PEDIATRIA)

Pela interação entre o fator de von Willebrand (fator von Willebrand) e o fator VIII da coagulação ela é, na verdade, um distúrbio da hemostasia primária (adesão plaquetária) e não propriamente uma coagulopatia.
Doença von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum com uma diminuição na nível ou funcionamento do fator de von Willebrand. É autossômico dominante.
É uma doença hemorrágica resultante do defeito quantitativo e/ou qualitativo do fator von Willebrand (fator von Willebrand).
Das doenças hemorrágicas hereditárias, a doença de von Willebrand é a mais comum, com prevalência em cerca de 1% da população.
No Brasil, essa doença parece ser subdiagnosticada, pois o número de casos reportados é bastante inferior ao de hemofílicos.

OBJETIVA: (1313964 votos)..........94.52% das questões objetivas receberam votos.
Pré-escolar de três anos é levada pela mãe à emergência com quadro de febre elevada há 72 horas.A mãe relata que é a terceira vez, em oito meses, que o quadro se repete apresentando febre acima de 39°C, aftas na boca e dor na barriga, tendo usado diversos antibióticos para sinusite, estomatite e amigdalite. Ao exame físico, a criança apresenta: febre (39,5°C), regular estado geral, lesões ulceradas nos lábios, hiperemia de orofaringe e adenopatia cervical moderada. Com base na hipótese diagnóstica, o tratamento deve ser:
A. amoxicilina + clavulanato VO
B. cetoconazol VO
C. prednisona VO
D. aciclovir VO
E. hexomedine local

  RATING: 3.24

Pré-escolar de três anos é levada pela mãe à emergência com quadro de febre elevada há 72 horas.A mãe relata que é a terceira vez, em oito meses, que o quadro se repete apresentando febre acima de 39°C, aftas na boca e dor na barriga, tendo usado diversos antibióticos para sinusite, estomatite e amigdalite. Ao exame físico, a criança apresenta: febre (39,5°C), regular estado geral, lesões ulceradas nos lábios, hiperemia de orofaringe e adenopatia cervical moderada. Com base na hipótese diagnóstica, o tratamento deve ser:

A. amoxicilina + clavulanato VO
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. cetoconazol VO
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. prednisona VO
CORRETO : A febre periódica associada à estomatite aftosa (e não caso único), faringite e adenite cervical (PFAPA) é uma doença crônica de etiologia desconhecida. Pode ser acompanhada de dor abdominal, cefaleia e artralgia, pertence ao grupo de síndromes de febre recorrente idiopática junto com artrite juvenil sistêmica e doença de Still. Os corticoides são eficazes com resolução completa da febre.
D. aciclovir VO
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. hexomedine local
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  C

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.24)

DISCURSIVA: (192543 votos) ..........99.44% das questões discursivas receberam votos.
Respondam ás questões seguintes:
1) Quais são os reservatórios de suscetíveis com grande importância para o controle da doença coqueluche? (0,1 pontos)
2) Qual é a faixa etária de maior risco para coqueluche? (0,05 pontos)
3) Quais são os quadros clínicos atípicos da coqueluche? (0,2 pontos)
4) Qual é o aspecto característico frequentemente encontrando no Rx de tórax no paciente com coqueluche? (0,15 pontos)


RATING: 2.95

Respondam ás questões seguintes:
1) Quais são os reservatórios de suscetíveis com grande importância para o controle da doença coqueluche? (0,1 pontos)
2) Qual é a faixa etária de maior risco para coqueluche? (0,05 pontos)
3) Quais são os quadros clínicos atípicos da coqueluche? (0,2 pontos)
4) Qual é o aspecto característico frequentemente encontrando no Rx de tórax no paciente com coqueluche? (0,15 pontos)

1) Quais são os reservatórios de suscetíveis com grande importância para o controle da doença coqueluche?
R: crianças menores de um ano que ainda não completaram o esquema básico (0,05 p) e adolescentes e adultos que perderam a imunidade (0,05 p)
DISCUSSÃO: A vacina (componente pertussis da DTP, seja acelular ou de células inteiras), não confere imunidade completa e permanente. Segundo Jenkinson, a imunidade é completa somente no primeiro ano após a imunização e cai gradualmente com o passar do tempo, tendo ainda 84% de eficácia após 4 anos, chegando a cerca de 50% nos três anos seguintes e após 12 anos nenhuma proteção é evidente com o amplo uso da vacinação nos últimos anos, com a atual vacina que não permite reforços acima dos 7 anos, dois reservatórios de suscetíveis passam a ter grande importância para o controle da doença, a saber: crianças menores de um ano, que ainda não completaram o esquema básico, adolescentes e adultos que perderam a imunidade.

2) Qual é a faixa etária de maior risco para coqueluche?
R: A faixa etária de maior risco continua sendo a de menores de um ano. (0,05 pontos)

3) Quais são os quadros clínicos atípicos da coqueluche?
R: Quadros atípicos:
Em lactentes: a tosse, em geral, não se desenvolve em paroxismos (0,025 p) e os guinchos estão ausentes (0,025 p) ; no entanto, crises de apneia são comuns (0,025 p) e podem resultar em hipóxia significante (0,025 p) .
Em crianças maiores e adultos, em geral, o quadro é mais brando, com tosse persistente devido a traqueobronquite (0,025 p) , dificultando o diagnóstico, particularmente porque os paroxismos (0,025 p) , o guincho (0,025 p) e a leucocitose (0,025 p) podem estar ausentes.

4) Qual é o aspecto característico frequentemente encontrando no Rx de tórax no paciente com coqueluche?
R: O raio X de tórax pode mostrar infiltrados, principalmente peri-hilar resultando no chamado “coração borrado ou franjado” (0,05 p) porque as bordas da imagem cardíaca não são nítidas. Pode ocorrer ainda, atelectasia (0,05 p) ou enfisema. (0,05 p)

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.95)

CASO CLINICO: (224831 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Um menino de 4 anos e 11 meses, foi levado ao pronto-socorro após ser atropelado por um carro. 
O paciente mostrou boa interação com o examinador, estava choroso, levemente pálido (1+/4), bem hidratado, respirava normalmente, sem sinais de cianose, com pulsos palpáveis e boa perfusão capilar. Havia escoriações e hematomas no tórax e nos membros inferiores. 
No exame do sistema nervoso central, ele apresentava tendência de manter os olhos fechados, mas com abertura ao ser chamado pelo nome, obedecia os pedidos do acompanhante e do examinador, no entanto estava confuso, perguntando toda a hora o que que aconteceu. O pescoço sem rigidez, pupilas isocóricas e reativas à luz. No exame cardiovascular, o ritmo cardíaco era regular e não havia sopros, embora ele estivesse respirando rapidamente. No exame respiratório, o murmúrio vesicular estava audível e a saturação de oxigênio era de 98% em ar ambiente. 

Responda ás questões a seguir:

1) Conforme a escala de Glasgow essa criança vai precisar de via aérea artificial? Justifique. - 0,08 pontos

2) Quais são as medidas corretivas imediatas desse atendimento, que já deveriam ser feitas no lugar do atropelamento? - 0,14 pontos

3) Salientando que o foco principal do impacto foi o tórax, qual é o sinal mais preocupante e qual é a suspeita clínica? - 0,14 pontos

4) A investigação radiológica evidenciou: contusão pulmonar; pneumotórax à direita; fratura de costelas à direita e fratura de clavícula à direita. Qual é a conduta? 0,14 pontos




RATING: 3.05

1) Conforme a escala de Glasgow essa criança vai precisar de via aérea artificial? Justifique.

Não (0,02 p). O escore de Glasgow dessa criança neste momento é de 13 (0,02 p) – ou seja bem longe de 8, que seria a indicação para intubação (0,02 p), além disto, não apresenta nenhum sinal de insuficiência respiratória aguda atual ou iminente (0,02 p)

2) Quais são as medidas corretivas imediatas desse atendimento, que já deveriam ser feitas no lugar do atropelamento?

O pescoço da criança deve permanecer em posição neutra (0,02 p) e não pode ser hiperestendido (0,02 p). A via aérea deve ser mantida totalmente permeável (0,02 p), enquanto a coluna cervical é imobilizada em posição neutra (0,02 p). Tração e movimento do pescoço devem ser evitados (0,02 p) após manutenção da via aérea e estabilização da coluna cervical (0,02 p). Um colar semi-rígido deve ser aplicado. (0,02 p)

3) Salientando que o foco principal do impacto foi o tórax, qual é o sinal mais preocupante e qual é a suspeita clínica?

O sinal mais preocupante – a criança está taquipneica (0,02 p), embora o MV está audível e a saturação boa.

A contusão pulmonar (0,02 p)deve ser suspeitada em qualquer criança com trauma torácico contuso (0,02 p) que apresente dor no peito , dificuldade para respirar ou hipoxia inexplicada (0,02 p).

Fraturas de costela (0,02 p), assim como equimose na parede torácica devem aumentar ainda mais a suspeita de lesão no parênquima subjacente.

Pneumotórax (0,02 p) ou hemotórax (0,02 p) devem ser suspeitados em qualquer criança com histórico de trauma torácico que apresente dor no peito, falta de ar, dificuldade respiratória, hipóxia ou evidência de choque.

Todos os pacientes com um mecanismo de lesão torácica devem ser submetidos rapidamente a uma avaliação radiológica com raio-X de tórax

4) A investigação radiológica evidenciou: contusão pulmonar; pneumotórax à direita; fratura de costelas à direita e fratura de clavícula à direita. Qual é a conduta?

Atendimento de criança com trauma torácica:

  • suporte ventilatório não invasivo (0,02 p)

  • hidratação venosa (0,02 p)

  • analgesia de suporte (0,02 p)

  • curativo nas escoriações (0,02 p)

  • tipóia devido a fratura da clavícula (0,02 p)

  • colher Gasometria; Proteína C Reativa; Hemocultura; Hemograma (0,02 p)

  • transferir para UTI (Unidade de Terapia Intensiva) pediátrica (0,02 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.05)




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