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HEMOFILIAS (ÁREA DE PEDIATRIA)

A deficiência de fator VIII é conhecida como hemofilia A e a deficiência do fator IX, hemofilia B; ambas se caracterizam por representar uma herança ligada ao cromossomo X, sendo que a hemofilia A corresponde a mais de 80% dos casos e ocorre em 1:10.000 homens.
São alterações ligadas ao cromossomo X, sendo, praticamente deficiências congênitas dos fatores VIII (hemofilia A) e IX (hemofilia B).
A hemofilia é causada por mutações do gene F8 (hemofilia A ou clássica) ou do gene F9 (hemofilia B).

OBJETIVA: (939645 votos)..........94.16% das questões objetivas receberam votos.
Os sinais e sintomas de doença oclusiva aterosclerótica de bifurcação de aorta abdominal (síndrome de Leriche) incluem:
A. claudicação de nádegas e coxa
B. dor em região distal da perna
C. ejaculação retrógrada
D. gangrena dos pés
E. rubor dependente dos pés

  RATING: 2.77

Os sinais e sintomas de doença oclusiva aterosclerótica de bifurcação de aorta abdominal (síndrome de Leriche) incluem:

A. claudicação de nádegas e coxa
CORRETO: A lenta progressão da obstrução aterosclerótica aortoilíaca é usualmente associada a desenvolvimento de fluxo colateral através dos ramos lombares da aorta, anastomosando, via ramos retroperitoneais das artérias glúteas, com as artérias femorais profundas nas pernas. Essa trama de colaterais produz fluxo sangüíneo suficiente para nutrir as extremidades em repouso, mas não pode evitar claudicação dos grupamentos musculares inferiores e superiores da perna durante o exercício.
B. dor em região distal da perna
INCORRETO : A causalgia ou distrofia simpática reflexa é uma desordem dos nervos do sistema simpático que pode afetar as extremidades superiores e inferiores.
C. ejaculação retrógrada
INCORRETO : A impotência sexual, que também é parte da síndrome de Leriche, é explicada como sendo o resultado de estenose ou oclusão bilateral das artérias hipogástricas (ilíacas internas). A ejaculação retrógrada pode ocorrer após a interrupção da cadeia simpática, que se posiciona acima da aorta distal e ilíaca esquerda e pode ocorrer após dissecção desses vasos durante reconstruções vasculares.
D. gangrena dos pés
INCORRETO : A gangrena de pés ou artelhos é raramente observada e ocorre apenas quando embolização distal de material aterosclerótico vindo da aorta oclui as artérias pediosas ou digitais.
E. rubor dependente dos pés
INCORRETO : Rubor dependente é usualmente um sinal de isquemia significativa resultante de oclusão em região baixa da extremidade e não de doença aorto-ilíaca.

Gabarito:  A

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.77)

DISCURSIVA: (170939 votos) ..........99.36% das questões discursivas receberam votos.
Cite as alterações de cinco dos principais parâmetros clínicos ou laboratoriais que classificam uma pré-eclâmpsia como grave. (Valor: 5,0 pontos)


RATING: 3.53

Cite as alterações de cinco dos principais parâmetros clínicos ou laboratoriais que classificam uma pré-eclâmpsia como grave. (Valor: 5,0 pontos)

São apresentados abaixo os principais parâmetros que classificam uma pré-eclâmpsia como grave, dos quais o candidato deverá citar cinco (0,1 pontos cada um)
  • Pressão arterial igual ou maior que 160/110 Hg
  • Proteinúria igual ou maior que 2 gramas em 24 horas. (Aceita-se 5g/24h)
  • Creatinina sérica acima de 1,2 mg/dL
  • Plaquetas abaixo de 100.000/mm
  • Enzimas hepáticas elevadas ou TGO e TGP elevadas
  • Presença de CIUR
  • Cefaleia persistente
  • Distúrbios visuais
  • Oligúria

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.53)

CASO CLINICO: (197966 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Mulher de 83 anos, com antecedentes de AVC hipertenso da entrada no PS com tontura, vômito, dor de cabeça. A PA medida na internação foi 240/120 Hg, pulso 124/minuto, sem estertores, sem dispneia evidente. O acompanhante relata que antes do evento que causou a moléstia atual ela conseguia se mobilizar sozinha e falar. O exame neurológico demonstra hemiplegia direita com contratura no braço e antebraço direito. A paciente abre os olhos á voz, fala palavra incompreensivos e executa comandos.

1) O escore Glasgow da paciente. (0,1 p)
2) Exponha o protocolo correto de atendimento deste caso, considerando o diagnostico de base. (0,2 p)
3) O caso representa uma urgência ou uma emergência hipertensiva? Justifique. (0,2 p)




RATING: 3.06

1) O escore Glasgow da paciente.

A paciente abre os olhos á voz (3 PONTOS), fala palavra incompreensivos (2 PONTOS) e executa comandos (6 PONTOS). O escore de Glasgow e 11. (0,1 p)

2) Exponha o protocolo correto de atendimento deste caso, considerando o diagnostico de base.

a) Monitorização cardíaca, (0,025 p)
b) PAMI ou PAMNI e oximetria (0,025 p)
c) Acesso venoso (0,025 p)
d) Iniciar o tratamento farmacológico (0,025 p)
e) Tomografia computadorizada de crânio S/N (0,025 p) 
f) Ecocardiograma transesofágico (0,025 p)
g) US de abdome S/N (0,025 p)
h) Internamento em UTI (0,025 p)

3) O caso representa uma urgência ou uma emergência hipertensiva? Justifique.

Emergência Hipertensiva: É definida como situação na qual ocorre elevação importante da PAS, associada ou não a lesão de órgão alvo irreversível.

Urgência Hipertensiva:
São situações em que a PAS está elevada, com PAD >120 mmHg, porém são mínimas ou mesmo não se observam lesão de órgão alvo.

Ou seja, neste caso, já que a PAD é 120 mm Hg o caso é uma emergência hipertensiva. (0,2 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.06)




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