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A síndrome de Marfan - por ser um defeito nas fibras elásticas - é um fator de risco para a seguinte condição:
A. Aneurisma dissecante de aorta
B. Infarto agudo do miocárdio
C. Lúpus eritematoso sistêmico
D. Hipertensão arterial pulmonar
E. Endocardite bacteriana
RATING: 2.96 
A síndrome de Marfan - por ser um defeito nas fibras elásticas - é um fator de risco para a seguinte condição:
A. Aneurisma dissecante de aorta
CORRETO: A síndrome de Marfan é uma alteração generalizada do tecido conjuntivo, herdada como uma característica autossômica dominante. Clinicamente, manifesta-se no sistema esquelético-muscular, ocular, no sistema cardiovascular, pulmonar e pele. O sistema esquelético mostra, caracteristicamente, ossos extraordinariamente longos, causando aracnodactilia e proporções esqueléticas anômalas. O paciente é mais alto do que o esperado para a sua idade e antecedentes familiares, porém o comprimento excessivo dos braços e pernas em relação ao tronco é ainda mais indicativo. Outras anomalias incluem: crânio em torre, cifoescoliose, tórax escavado e hiperextensibilidade das articulações. Nos olhos, 50% a 80% dos pacientes apresentam luxação do cristalino, que é
bilateral. Uma anormalidade na elastina é responsável pela fraqueza na camada média da aorta levando à insuficiência aórtica ou sua dilatação ou dissecção.
B. Infarto agudo do miocárdio
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. Lúpus eritematoso sistêmico
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. Hipertensão arterial pulmonar
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. Endocardite bacteriana
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
Gabarito: A
RATING: 2.66
- distensão e ingurgitamento das veias da região cervical;
- edema facial;
- pletora facial;
- paralisia de corda vocal esquerda;
- Síndrome de Claude-Bernard-Horner;
- cianose;
- aparecimento de circulação colateral tipo cava superior-cava inferior;
- arritmia cardíaca,
- taquicardia,
- hipotensão.
- mediastinoscopia cervical com biópsia,
- mediastinotomia e Chamberlain com biópsia,
- videotoracoscopia com biópsia,
- biópsia torácica transparietal dirigida por tomografia,
- toracotomia minimamente invasiva longitudinal axilar.
- Confirmação de patologia benigna: tratamento cirúrgico (ressecção ou derivação atriocaval).
- Confirmação de patologia maligna, irressecável: radioterapia e quimioterapia.
- Não puncionar veia e não infundir volume em veias do segmento cefálico (pescoço e membros superiores);
- decúbito elevado tanto quanto possível;
- uso de corticosteróides;
- uso de diuréticos em pequenas doses;
- dar preferência à punção e/ou dissecção venosa em membros inferiores;
- utilização de heparina de baixo peso molecular quanto não houver outra contra-indicação.
FONTE:
W. de L. M., F, parda, 48 anos (veja a foto abaixo), proveniente de Tocantins, morando num vilarejo que não tinha fácil acesso ao serviço publico de saúde, chegou recentemente em São Paulo em procura de emprego. No primeiro lugar que ela tentou obter um trabalho foi aconselhada a procurar o posto de saúde para ser examinada por um profissional, pois apresentava no rosto máculas, pápulas, nódulos e tubérculos, pele xerótica, com aspecto apergaminhado e tonalidade semelhante ao cobre. Há rarefação dos pelos nos membros, cílios e da cauda da sobrancelha. A paciente se apresentou com esse quadro clinico no médico de família.
2) Enumeram pelo menos 3 critérios que poderiam confirmar o diagnostico. - 0,15 pontos
3) Proponham um esquema terapêutica para o caso acíma, justificando as escolhas. - 0,2 pontos
4) Na frente do profissional de saúde a paciente informa que é portadora de vírus HIV e faz tratamento com AZT. Qual a atitude do profissional frente a esse informe? - 0,1 pontos
RATING: 3.03
1) Qual é a suspeita diagnostica?
A paciente apresenta características de 'facies leonino', presente na hanseníase virchoviana 0,05 p
2) Enumeram pelo menos 3 critérios que poderiam confirmar o diagnostico.
Considera-se um caso de hanseníase a pessoa que apresenta um ou mais dos seguintes sinais cardinais
• mancha e/ou área(s) da pele com alteração (perda) de sensibilidade, característica da hanseníase;0,05 p
• acometimento de nervo(s) periférico(s), com ou sem espessamento, associado a alterações sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas 0,05 p
• baciloscopia positiva de esfregaço intradérmico.0,05 p
3) Proponham um esquema terapêutica para o caso acima, justificando as escolhas.
A lepra virchoviana é considerada uma forme multibacilar de hanseníase (0,05 p) e, neste caso a esquema terapêutica do adulto inclui:
Rifampicina (RFM): dose mensal de 600 mg (2 cápsulas de 300 mg) com administração supervisionada.0,05 p
Dapsona (DDS): dose mensal de 100 mg supervisionada e uma dose diária de 100 mg autoadministrada.0,05 p
Clofazimina (CFZ): dose mensal de 300 mg (3 cápsulas de 100 mg) com administração supervisionada e uma dose diária de 50 mg autoadministrada.0,05 p
4) Na frente do profissional de saúde a paciente informa que é portadora de virus HIV e faz tratamento com AZT. Qual a atitude do profissional frente a esse informe?
A rifampicina na dose utilizada para tratamento da hanseníase (600 mg/mês) não interfere nos inibidores de protease usados no tratamento de pacientes com Aids. Portanto, o esquema PQT padrão não deve ser alterado.0,05 p
A hanseníase não se modifica basicamente pela coinfecção com o vírus HIV; entretanto existe a possibilidade de maior gravidade nas reações hansênicas. 0,05 p
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