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DOENÇA DE VON WILLEBRAND (ÁREA DE PEDIATRIA)

Pela interação entre o fator de von Willebrand (fator von Willebrand) e o fator VIII da coagulação ela é, na verdade, um distúrbio da hemostasia primária (adesão plaquetária) e não propriamente uma coagulopatia.
Doença von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum com uma diminuição na nível ou funcionamento do fator de von Willebrand. É autossômico dominante.
É uma doença hemorrágica resultante do defeito quantitativo e/ou qualitativo do fator von Willebrand (fator von Willebrand).
Das doenças hemorrágicas hereditárias, a doença de von Willebrand é a mais comum, com prevalência em cerca de 1% da população.
No Brasil, essa doença parece ser subdiagnosticada, pois o número de casos reportados é bastante inferior ao de hemofílicos.

OBJETIVA: (1103772 votos)..........99.4% das questões objetivas receberam votos.
O balanço mediastinal representa:
A. o equilibrio fisiologico entre a pressão intrapleural e a pressão intramediastinal que garante a posição reta do conteudo torácico
B. presença de ar no espaço mediastinal
C. um aumento de pressão que comprime o pulmão contra o mediastino
D. o movimento em plano frontal dos órgão que acompanham a traquea, causado pelos movimentos respiratórios fisiologicos
E. uma manobra terapêutica de redistribuição do pneumotorax, atraves de movimentos de balanço do torax

  RATING: 2.99

O balanço mediastinal representa:

A. o equilibrio fisiologico entre a pressão intrapleural e a pressão intramediastinal que garante a posição reta do conteudo torácico
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. presença de ar no espaço mediastinal
INCORRETO : isso se chama pneumomediastino, e não balanço mediastinal
C. um aumento de pressão que comprime o pulmão contra o mediastino
CORRETO : O aumento da pressão colapsa o pulmão e o comprime contra o mediastino, que é rechaçado para o lado contralateral, o que determina o chamado “balanço mediastinal”. Isso diminui o volume de sangue que entra no átrio direito, determinando redução do débito cardíaco. Clinicamente, essa situação extrema é reconhecida pela grave insuficiência respiratória, taquipnéia, dispnéia, bem como pela cianose central, diminuição de murmúrio vesicular à ausculta e timpanismo à percussão no lado acometido. Há também taquicardia, diminuição da perfusão de extremidades e hipotensão arterial.
D. o movimento em plano frontal dos órgão que acompanham a traquea, causado pelos movimentos respiratórios fisiologicos
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. uma manobra terapêutica de redistribuição do pneumotorax, atraves de movimentos de balanço do torax
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  C

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.99)

DISCURSIVA: (180391 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
I) Quais são as categorias da classificação funcional da anemia?(0,15 pontos)
II) Qual é a composição dos corpúsculos de Howell-Jolly? Que patologias eles podem sugerir?(0,20 pontos)
III) Enumeram os elementos essenciais da eritropoiese.(0,15 pontos)


RATING: 2.96

I) Quais são as categorias da classificação funcional da anemia?(0,15 pontos)
II) Qual é a composição dos corpúsculos de Howell-Jolly? Que patologias eles podem sugerir?(0,20 pontos)
III) Enumeram os elementos essenciais da eritropoiese.(0,15 pontos)

I) Quais são as categorias da classificação funcional da anemia?
RESPOSTA: A classificação funcional da anemia tem três categorias principais:
(1) defeitos na produção medular (hipoproliferação)(0,05 p)
(2) defeitos na maturação dos eritrócitos (eritropoiese ineficaz)(0,05 p)
(3) diminuição da sobrevida dos eritrócitos (perda de sangue/hemólise).(0,05 p)

II) Qual é a composição dos corpúsculos de Howell-Jolly? Que patologias eles podem sugerir?
RESPOSTA: Os corpúsculos de Howell-Jolly são remanescentes de material nuclear presentes no interior dos eritrócitos.(0,05 p)
Aparecem no sangue periférico após esplenectomia (0,05 p) ou em situações de hipoesplenismo (0,05 p) ou asplenia funcional, por exemplo, nas doenças falciformes.(0,05 p)

III) Enumeram os elementos essenciais da eritropoiese
RESPOSTA:
(1) produção de EPO (0,0375 p)
(2) disponibilidade de ferro (0,0375 p)
(3) capacidade de proliferação da medula óssea (0,0375 p)
(4) maturação efetiva dos precursores eritroides (0,0375 p)

FONTE:

Hematologia e oncologia de Harrison [recurso eletrônico] / Organizador, Dan L. Longo; Equipe de tradução do Medicina Interna de Harrison 18. ed.: Adernar Valadares Fonseca ... [et al.]; [Equipe de revisão técnica do Medicina Interna de Harrison 18. ed.: Almir Lourenço da Fonseca ... et al.]. - 2. ed. - Dados eletrônicos. - Porto Alegre: AMGH, 2015.

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.96)

CASO CLINICO: (210162 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Lactente de 16 meses F, com peso na apresentação com 11,7 kg, é trazido pela mãe por conta de história de vômitos e febre de 38,1°C hoje acompanhado de diarreia líquida sem sangue, mais de 6 episódios até o momento. Hoje é o terceiro dia. Já foi numa unidade de pronto-atendimento no segundo dia de febre e a criança recebeu Enterogermina, dipirona e sais orais para hidratação, mas a mãe não teve dinheiro para comprar então deu água de coco e suco de laranja.
Na admissão a criança mostra-se hipo-reativa, pele de consistência pastosa, com prega desparecendo lentamente, tempo de enchimento capilar 7 segundos, olhos encovados, sem lagrimas, fontanela deprimida, FR 45/min, FC 122/min, boca praticamente sem saliva, extremidades frias. É transferida imediatamente para UTI infantil com suspeita de choque hipovolêmico e a coleta de exames mostra, entre outros: pH 7,3; bicarbonato 10 mEq/l, sódio 131 mEq/l, K 4 mEq/l, hemograma com 24.000 leucócitos/mmc, 150.000 trombócitos/mmc; bastonetes 10%; hematócrito 46%, Eritrócitos 3,6 milhões/mmc.
A) Essa criança está com sepse? Justifique.(0,2 pontos)
B) Classifique o grau de desidratação. (0,0473 pontos)
C) Qual é o plano de reposição volêmica inicial?(0,227 pontos)
D) Necessita esta criança de infusão de bicarbonato para correção de pH(0,0257 pontos)?


RATING: 2.76

A) Essa criança está com sepse? Justifique.
A lactente está com forte suspeita de sepse (0,0227 p), probabilidade justificada pela presença de temperatura aceitável (temperatura axilar de 38.1°C) (0,0227 p), leucocitose (leucócitos 24000/mm3 (0,0227 p) com bastonetes 10% (0,0227 p)), não precisou de ventilação mecânica (0,0227 p), ritmo cardíaco normal (frequência cardíaca de 122/min.) (0,0227 p), taquipneia (frequência respiratória 45 respirações/min.) (0,0227 p) e 1 critério(s) de infecção (0,0227 p). O tempo de enchimento capilar de 7 segundos indica grande suspeita de choque (séptico ou de outra natureza). (0,0227 p)

B) Classifique o grau de desidratação.
Essa criança tem varios critérios que sugerem desidratação grave. (0,0473 p)

C) Qual é o plano de reposição volêmica?
Utiliza-se mais comumente o soro isotônico (soro fisiológico – SF ou Ringer lactato) (0,0227 p) em um volume de 20 ml/kg rápido – em 5 a 20 minutos (0,0227 p). Neste caso, o volume a ser infundido na fase de expansão é 235 ml (0,0227 p). Se o índice de retenção for abaixo de 60% podemos iniciar a fase de manutenção (0,0227 p). Calcula-se o soro para 24 horas (0,0227 p), com base no gasto energético diário segundo a regra de Holliday & Segar: Para 11.7 kg: 1000 + (11.7 - 10) × 50 kcal = 1085 kcal/24 h. (0,0227 p)
Como o peso é de 11.7 kg e o necessário energético de 1085 kcal por 24 horas vamos precisar de: 1085 mL de água (0,0227 p), 86.8 g de glicose (0,0227 p), 32.55 mEq de sódio(Na+) (0,0227 p), 27.125 mEq de potássio (K+) (0,0227 p).

D) Necessita esta criança de infusão de bicarbonato para correção de pH?
Não há necessidade de correção com bicarbonato. o volume empírico já é suficiente. (0,0257 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (2.76)




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