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HEMOFILIAS (ÁREA DE PEDIATRIA)

A deficiência de fator VIII é conhecida como hemofilia A e a deficiência do fator IX, hemofilia B; ambas se caracterizam por representar uma herança ligada ao cromossomo X, sendo que a hemofilia A corresponde a mais de 80% dos casos e ocorre em 1:10.000 homens.
São alterações ligadas ao cromossomo X, sendo, praticamente deficiências congênitas dos fatores VIII (hemofilia A) e IX (hemofilia B).
A hemofilia é causada por mutações do gene F8 (hemofilia A ou clássica) ou do gene F9 (hemofilia B).

OBJETIVA: (1390593 votos)..........95.29% das questões objetivas receberam votos.
Mariana. 11 anos, é trazida pela mãe com história de tosse seca há 2 semanas. O quadro começou como um resfriado, com coriza nasal e tosse seca por 5 dias. evoluindo com piora da intensidade da tosse, as vezes até com engasgos. Atualmente a tosse está 'insuportável', teve 2 episódios em que tossiu tanto que chegou a vomitar. Nega febre e atualmente está sem coriza. No momento da anamnese paciente sem tosse. Antecedentes pessoais: Nascida de parto cesárea, a termo, sem intercorrências neonatais. Nega doenças prévias. Nunca apresentou crises de chiado ou pneumonias. Vacinação: em dia. Exame físico: Bom estado geral, corada, hidratada, anictérica. acianótica. afebril Bulhas rítmicas, normofonéticas a 2 tempos sem sopros. FC 90 bpm Murmúrio vesicular bilateral sem ruídos adventícios. sem tiragens. FR 20 ipm Abdome sem alterações Oroscopia e otoscopia sem alterações. Após o exame físico Mariana evolui com tosse intensa, com várias tosses em uma única expiração, seguida de guincho inspiratório e engasgo. Durante a crise de tosse paciente apresenta lacrimejamento ocular e pletora facial. Sobre esse caso é CORRETA a afirmação:
A. uma das hipóteses diagnósticas pode ser a pneumonia atípica
B. a falta da febre exclui o diagnóstico de coqueluche
C. o estado vacinal completo exclui completamente a suspeita de coqueluche
D. não há necessidade de notificação do caso
E. o tratamento com azitromicina tem como finalidade reduzir a intensidade da tosse

  RATING: 2.68

Mariana. 11 anos, é trazida pela mãe com história de tosse seca há 2 semanas. O quadro começou como um resfriado, com coriza nasal e tosse seca por 5 dias. evoluindo com piora da intensidade da tosse, as vezes até com engasgos. Atualmente a tosse está 'insuportável', teve 2 episódios em que tossiu tanto que chegou a vomitar. Nega febre e atualmente está sem coriza. No momento da anamnese paciente sem tosse. Antecedentes pessoais: Nascida de parto cesárea, a termo, sem intercorrências neonatais. Nega doenças prévias. Nunca apresentou crises de chiado ou pneumonias. Vacinação: em dia. Exame físico: Bom estado geral, corada, hidratada, anictérica. acianótica. afebril Bulhas rítmicas, normofonéticas a 2 tempos sem sopros. FC 90 bpm Murmúrio vesicular bilateral sem ruídos adventícios. sem tiragens. FR 20 ipm Abdome sem alterações Oroscopia e otoscopia sem alterações. Após o exame físico Mariana evolui com tosse intensa, com várias tosses em uma única expiração, seguida de guincho inspiratório e engasgo. Durante a crise de tosse paciente apresenta lacrimejamento ocular e pletora facial. Sobre esse caso é CORRETA a afirmação:

A. uma das hipóteses diagnósticas pode ser a pneumonia atípica
CORRETO: Duas doenças são suspeitadas neste caso: coqueluche e pneumonia atipica
B. a falta da febre exclui o diagnóstico de coqueluche
INCORRETO : a febre não é obrigatoria no quadro clinico de coqueluche
C. o estado vacinal completo exclui completamente a suspeita de coqueluche
INCORRETO : Independente do estado vacinal, paciente maior de 6 meses: com tosse > 14 dias, paroxistica, guincho inspiratório e/ou vômitos pós-tosse é suspeito de coqueluche
D. não há necessidade de notificação do caso
INCORRETO : Pelo contrário, há, sim! Coqueluche é doença de notificação compulsória.
E. o tratamento com azitromicina tem como finalidade reduzir a intensidade da tosse
INCORRETO : O tratamento com azitromicina não vai reduzir a duração da tosse, a paciente ainda vai continuar a tossir até acabar a fase paroxistica

Gabarito:  A

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.68)

DISCURSIVA: (195049 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.

Sobre a síndrome de Cushing de origem adrenal (hipercortisolismo ACTH-independente), responda:

  1. Conceito de síndrome de Cushing e sua diferenciação da doença de Cushing (0,15 pontos).
  2. Principais causas suprarrenais (0,1 pontos).
  3. Tratamento cirúrgico para adenoma adrenal (0,15 pontos).
  4. Tratamento cirúrgico para carcinoma adrenal e esquema de manejo pós-operatório de glicocorticoides na adrenalectomia (0,1 pontos).




RATING: 2.91

Sobre a síndrome de Cushing de origem adrenal (hipercortisolismo ACTH-independente), responda:

  1. Conceito de síndrome de Cushing e sua diferenciação da doença de Cushing (0,15 pontos).
  2. Principais causas suprarrenais (0,1 pontos).
  3. Tratamento cirúrgico para adenoma adrenal (0,15 pontos).
  4. Tratamento cirúrgico para carcinoma adrenal e esquema de manejo pós-operatório de glicocorticoides na adrenalectomia (0,1 pontos).


1. Conceito de síndrome de Cushing e sua diferenciação da doença de Cushing

• A síndrome de Cushing engloba todos os sinais e sintomas decorrentes da exposição crônica a glicocorticoides em excesso, independentemente da origem (0,08 p).

• A doença de Cushing refere-se especificamente à forma dependente de ACTH hipofisário (0,07 p).

2. Principais causas suprarrenais
• Adenoma (0,05 p).
• Carcinoma (0,05 p).
3. Tratamento cirúrgico para adenoma adrenal
• Adrenalectomia unilateral laparoscópica (0,06 p).
• Cura de 100 % (0,04 p).
• Reposição temporária de glicocorticoide até recuperação da suprarrenal contralateral (0,05 p).
4. Tratamento cirúrgico para carcinoma adrenal e esquema de manejo pós-operatório de glicocorticoides na adrenalectomia
• Ressecção citorredutora seguida de mitotano (0,03 p).
• Prognóstico reservado (0,02 p).
• Dose de estresse imediata (hidrocortisona 100 mg IV 8/8h por 24h) (0,03 p).
• Redução gradual para reposição fisiológica (semanas) (0,01 p).
• Em casos graves/prolongados: suplementação por >12 meses possível (0,01 p).

FONTE:

SÍNDROME DE CUSHING DE ORIGEM ADRENAL

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.91)

CASO CLINICO: (227166 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
(I) Um lactente de 18 meses que não passou com o pediatra por mais de um ano apresenta uma área da fralda com severa erupção cutânea. Ele não recebeu nenhuma imunização desde a idade de 2 meses, porque sua mãe afirma que eles “não tiveram tempo”. A criança parece apresentar atraso no desenvolvimento. Qual é o seu próximo passo? - (0,1 pontos)
(II) Enumeram 5 (cinco) fatores que aumentam o risco de abuso infantil? - (0,4 pontos)



RATING: 3.04

Um lactente de 18 meses que não passou com o pediatra por mais de um ano apresenta uma área da fralda com severa erupção cutânea. Ele não recebeu nenhuma imunização desde a idade de 2 meses, porque sua mãe afirma que eles “não tiveram tempo”. A criança parece apresentar atraso no desenvolvimento. Qual é o seu próximo passo?

R: Você deve relatar o caso aos serviços de proteção à criança (0,05 p), pois negligência é uma forma de abuso infantil (0,05 p).

DISCUSSÃO: Negligência é definida como não atender às necessidades nutricionais ou de desenvolvimento de uma criança. A negligência é a  forma mais comum de maus-tratos à criança. Pacientes que são negligenciados podem apresentar deficiência de crescimento, falta de higiene, atraso no desenvolvimento e imunizações atrasadas.

(II) Enumeram 5 (cinco) fatores que aumentam o risco de abuso infantil? (acordar 0,08 p para cada um do maximo 5 fatores relatados corretamente desta lista abaixo, não importando a ordem)

R: Fatores de risco que contribuem para o abuso infantil:

  • baixo status socioeconômico
  • pais que foram abusados ​​quando crianças
  • vários filhos na casa
  • menores de 5 anos
  • mães com menos de 19 anos,
  • família com um dos pais solteiros
  • abuso de substâncias
  • crianças deficientes ou com necessidades especiais
  • gravidez de gestação múltipla
  • gravidez indesejada

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.04)




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