Os fenômenos seguintes podem ser encontrados na hemoglobinuria paroxistica noturna, EXCETO:

A. maior propensão aos fenômenos trombóticos
INCORRETO: a falta do receptor do ativador do plasminogênio é responsável pela maior propensão aos fenômenos trombóticos identificados
B. células com as características do clone aberrante
INCORRETO : a vantagem proliferativa do clone anormal resulta em células com as características do clone aberrante
C. destruição imunológica das células hematopoéticas normais
INCORRETO : a destruição imunológica das células hematopoéticas normais acontece porque as proteínas GPI constituam o agente antigênico que deflagraria o ataque imunológico aos precursores hematopoéticos normais, permitindo, dessa forma, a expansão e a manutenção do clone deficiente.
D. extrema sensibilidade das hemácias à ação lítica do complemento
INCORRETO : a ausência da proteína denominada CD59 ou protectina impede a formação do complexo C9. A sua menor expressão determina extrema sensibilidade à ação lítica do complemento que adere à membrana das hemácias.
E. alteração no equilíbrio do balanço oxidante/antioxidante, imprescindível para o normal desenvolvimento da vascularização interna da médula óssea
CORRETO : este fenômeno não é caracteristico na HPN

Gabarito:  E

Discorra, de forma exclusivamente teórica, sobre o bócio subesternal, respondendo de modo objetivo e fundamentado aos itens abaixo.

1. Defina bócio subesternal e diferencie as formas primária e secundária quanto à origem, continuidade anatômica e vascularização. (0,12 pontos)
2. Explique os fatores anatômicos e mecânicos que favorecem a descida mediastinal do bócio. (0,08 pontos)
3. Relacione as manifestações clínicas compressivas clássicas e descreva o sinal de Pemberton. (0,10 pontos)
4. Compare o papel da radiografia de tórax e da tomografia computadorizada no diagnóstico e no planejamento cirúrgico. (0,10 pontos)
5. Fundamente o tratamento de escolha, a via de acesso predominante e as situações em que se considera esternotomia. (0,10 pontos)

1. Definição e classificação em primário e secundário

Bócio subesternal (também denominado retrosternal, mergulhante ou endotorácico) é o aumento tireoidiano que se estende abaixo do estreito torácico superior / incisura esternal. (0,03 p)

Critério frequentemente adotado (Katlic): mais de 50% do volume glandular situa-se abaixo do opérculo torácico. (0,02 p)

Forma secundária (a grande maioria, ≈99%): resulta da descida caudal de um bócio de origem cervical, mantém continuidade com a tireoide do pescoço e é nutrida pelas artérias tireóideas. (0,03 p)

Subtotal do item 1: 0,12 p

2. Fisiopatologia da descida mediastinal

O pescoço é limitado por estruturas rígidas (esterno, clavículas, musculatura e fácias), de modo que o crescimento glandular encontra menor resistência no sentido caudal, em direção ao mediastino. (0,02 p)

Predomina a localização no mediastino anterior; a extensão posterior é menos frequente.

3. Manifestações compressivas e sinal de Pemberton

Sinal de Pemberton: ao elevar os membros superiores, ocorre rubor facial, turgência venosa cervical e dispneia, por obstrução do retorno venoso no estreito torácico. (0,02 p)

Parte dos pacientes permanece oligo ou assintomática, sendo o achado incidental em exame de imagem.

Subtotal do item 3: 0,10 p

4. Métodos de imagem

A radiografia de tórax (PA e perfil) funciona como exame de rastreio: pode revelar alargamento do mediastino ântero-superior e desvio ou estreitamento traqueal. (0,03 p)

A ultrassonografia avalia bem o componente cervical, mas não delimita adequadamente o mediastino.

5. Tratamento e vias de acesso

O tratamento de escolha é cirúrgico (tireoidectomia), inclusive em muitos casos assintomáticos, diante do risco de compressão progressiva, de dificuldade anestésica futura e de malignidade oculta. (0,03 p)

A via predominante é a cervicotomia: a maioria dos bócios secundários pode ser extraída por via cervical, pois a vascularização permanece cervical. (0,03 p)

Esternotomia (parcial ou total) deve ser considerada quando houver: bócio primário sem conexão cervical; extensão abaixo do arco aórtico ou para o mediastino posterior; recidiva após cirurgia prévia; suspeita de invasão maligna; ou impossibilidade de mobilização segura apenas pelo pescoço. (0,04 p)

FONTE:

PLATAFORMA MISODOR - BÓCIO SUBSTERNAL

1. Doença da membrana hialina (0,025 p), prematuridade (0,025 p), dificuldade respiratória logo após o nascimento (0,025 p), dificuldade respiratória crescente (0,025 p), radiografia com padrão característico retículo-granular. (0,025 p)
   
2. Pneumonia intra-uterina, taquipnéia transitória neonatal, cardiopatia congênita, distúrbio metabólico (aceita-se também pneumotórax). (0,125 p)
   
3. Hipóxia e ácidose mista não compensada (0,125 p)
   
4. Assistência ventilatória, surfactante exógeno, medidas de suporte como: hidratação com reposição de eletrólitos. (manutenção do equilíbrio hidroeletrolítico e ácido-básico, correção da anemia, manutenção da temperatura corporal, monitorização cardiorespiratória, prevenção de infecções, monitorização dos gases arteriais são medidas corretas para a resposta, mas, a falta destas não  implicará em perda de pontos) 0,125 p