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SÍNDROME DE HOFFA ( HOFFITE ) (ÁREA DE PEDIATRIA)

A Síndrome de Hoffa é uma condição que afeta a região anterior do joelho e é caracterizada pela compressão e inflamação da gordura infrapatelar. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado são fundamentais para aliviar os sintomas e prevenir complicações a longo prazo. Uma abordagem individualizada, considerando fatores biomecânicos e predispositivos, é essencial no tratamento da Síndrome de Hoffa.

A Síndrome de Hoffa, também conhecida como Síndrome do Impacto Anterior do Joelho ou Síndrome da Gordura Infrapatelar, é uma condição clínica que afeta a região anterior do joelho. Essa síndrome ocorre devido à inflamação e compressão da gordura infrapatelar entre a patela e o fêmur, levando a sintomas como dor e desconforto na região do joelho.

A Síndrome de Hoffa é caracterizada pela compressão e inflamação da gordura infrapatelar localizada sob a patela. Essa compressão pode ser desencadeada por movimentos repetitivos de flexão e extensão do joelho e está frequentemente associada a dor na região anterior do joelho.

OBJETIVA: (1436616 votos)..........96.26% das questões objetivas receberam votos.
A supressão do eixo HHA (hipotálamo-hipófise-adrenal) por glicocorticoide exógeno na criança tem como consequência:
A. Aumento imediato do CRH (hormônio liberador de corticotrofina) hipotalâmico e hipertrofia adrenal
B. Independência absoluta da duração e da dose, pois qualquer pulso único extingue o eixo para sempre
C. Preservação integral da zona glomerulosa e da reserva de cortisol de estresse
D. Recuperação instantânea do eixo ao se omitir uma única dose vespertina
E. Redução de CRH e de ACTH, atrofia cortical e risco de crise se a retirada for abrupta ou sobrevier doença intercorrente sem cobertura de estresse

  RATING: 3.13

A supressão do eixo HHA (hipotálamo-hipófise-adrenal) por glicocorticoide exógeno na criança tem como consequência:

A. Aumento imediato do CRH (hormônio liberador de corticotrofina) hipotalâmico e hipertrofia adrenal
INCORRETO: O glicocorticoide exógeno retroalimenta negativamente o hipotálamo e a hipófise. CRH e ACTH caem; a adrenal atrofia, não hipertrofia
B. Independência absoluta da duração e da dose, pois qualquer pulso único extingue o eixo para sempre
INCORRETO : A supressão relaciona-se a dose, potência, via e tempo. Um pulso isolado habitualmente não extingue o eixo de modo permanente
C. Preservação integral da zona glomerulosa e da reserva de cortisol de estresse
INCORRETO : A glomerulosa tende a preservar-se pelo RAA, mas a reserva de cortisol de estresse (fasciculada) é exatamente o que se perde. É essa perda que precipita a crise em intercorrência
D. Recuperação instantânea do eixo ao se omitir uma única dose vespertina
INCORRETO : A recuperação do eixo é gradual, da ordem de semanas a meses após uso prolongado. Omitir uma dose vespertina não restaura de imediato a reserva
E. Redução de CRH e de ACTH, atrofia cortical e risco de crise se a retirada for abrupta ou sobrevier doença intercorrente sem cobertura de estresse
CORRETO : Feedback negativo reduz CRH e ACTH. Sem trofismo, a fasciculada atrofia. Suspender de modo abrupto ou enfrentar infecção, cirurgia ou choque sem dose de estresse desencadeia insuficiência aguda

Gabarito:  E

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.13)

DISCURSIVA: (200757 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.

No âmbito da classificação do carcinoma de células renais (CCR) segundo a Organização Mundial da Saúde:

  1. Cite as quatro principais variantes histológicas do CCR e sua representatividade aproximada. .... 0,12 pontos
  2. Classifique os fatores prognósticos em grupos e identifique as principais variáveis prognósticas para tumores localizados. ... 0,1 pontos
  3. Descreva as características genéticas, macroscópicas, microscópicas e prognósticas do subtipo de células claras. ... 0,15 pontos
  4. Apresente o conceito de câncer renal familiar e exemplos de síndromes hereditárias com gene e tipo histológico correspondente. ... 0,13 pontos



RATING: 3.04

No âmbito da classificação do carcinoma de células renais (CCR) segundo a Organização Mundial da Saúde:

  1. Cite as quatro principais variantes histológicas do CCR e sua representatividade aproximada. .... 0,12 pontos
  2. Classifique os fatores prognósticos em grupos e identifique as principais variáveis prognósticas para tumores localizados. ... 0,1 pontos
  3. Descreva as características genéticas, macroscópicas, microscópicas e prognósticas do subtipo de células claras. ... 0,15 pontos
  4. Apresente o conceito de câncer renal familiar e exemplos de síndromes hereditárias com gene e tipo histológico correspondente. ... 0,13 pontos

Resposta à questão 1

As principais variantes histológicas (90% a 95% de todos os casos diagnosticados) do CCR são quatro: 
  1. carcinoma de células claras; (0,03 p)
  2. carcinoma papilar; (0,03 p)
  3. carcinoma cromófobo; (0,03 p)
  4. carcinoma de ducto coletor. (0,03 p)

Resposta à questão 2
Os fatores prognósticos podem ser divididos em três grupos principais:
  1. fatores anatômicos (estádio TNM e tamanho do tumor); (0,02 p)
  2. fatores histopatológicos (subtipos histológicos e grau nuclear); (0,02 p)
  3. fatores clínicos (sintomas, status de performance do paciente e exames laboratoriais). (0,02 p) Dentre todos esses, o estádio patológico e o grau nuclear, avaliado pelo sistema de Fuhrman, constituem as principais variáveis prognósticas especialmente nos tumores localizados. (0,04 p)

Resposta à questão 3
O carcinoma de células claras é o subtipo mais frequente, correspondendo a cerca de 70% dos casos. (0,03 p)
A maioria desses tumores apresenta deleção do braço curto do cromossomo 3, onde se localiza o gene VHL. (0,03 p)
Macroscopicamente, são tumores corticais únicos, bem delimitados ou envoltos por pseudocápsula, com coloração amarelo-ouro. (0,02 p)
Na microscopia, as células são claras ou eosinofílicas, especialmente nos graus mais elevados. (0,02 p)
Apresenta prognóstico pior quando comparado aos subtipos cromófobo ou papilar; entretanto, responde melhor às terapias sistêmicas do que esses outros padrões. (0,03 p)
Após o estádio tumoral, o grau nuclear de Fuhrman é fator prognóstico independente. (0,02 p)

Resposta à questão 4
O câncer renal familiar representa 2 a 4% de todos os tumores renais e está associado a síndromes hereditárias específicas. (0,03 p)
Características clínicas típicas: multiplicidade de lesões, bilateralidade, apresentação em pacientes mais jovens e história familiar positiva. (0,03 p)
Exemplos:
• Síndrome de Von Hippel-Lindau – gene VHL (3p25) – carcinoma de células claras; (0,03 p)
• Carcinoma renal papilar hereditário – gene c-MET – papilar tipo 1; (0,02 p)
• Síndrome de Birt-Hogg-Dubé – gene BHD – cromófoba. (0,02 p)


FONTE:

NEOPLASIAS DO APARELHO URINARIO - PLATAFORMA MISODOR

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.04)

CASO CLINICO: (233007 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.

Durante o plantão de final de semana, nasce um pré-termo de 34 semanas, por parto vaginal, peso de 1.450g, Apgar 8 e 9, que evolui com desconforto respiratório logo após o nascimento. Você opta pela internação na Unidade de Cuidados Intensivos. A mãe está em tratamento de infecção do trato urinário, com urinocultura positiva. Detalhe a sua conduta inicial diante desse paciente com relação ao suporte nutricional, infeccioso e ventilatório, justificando cada item.




RATING: 2.92

RN de 34 semanas, 1.450 g (muito baixo peso e pequeno para a idade gestacional), com desconforto respiratório precoce e mãe em tratamento de ITU com urocultura positiva. A conduta inicial na UTIN deve ser simultânea nos três eixos, sem atrasar o que é tempo-dependente.


1) Suporte ventilatório:

Como há respiração espontânea e Apgar favorável (0.04 p), o suporte de primeira linha é o CPAP nasal (0,04 p) (em geral 5–6 cmH2O), para manter CRF, reduzir atelectrauma e atenuar SDR/TTN.
Titule o oxigênio para SpO2 90–95% (0,04 p), evitando hiperoxia.
Reserve intubação e ventilação mecânica (0,03 p) para apneia, esforço progressivo, hipoxemia refratária ou acidose.
Peça radiografia de tórax (0,01 p) e gasometria (0,01 p) ; se o quadro for de SDR com necessidade crescente de FiO2, avalie surfactante (0,01 p).

2) Suporte infeccioso.

Prematuridade ≤34 semanas, baixo peso, desconforto desde o nascimento e ITU materna vigente configuram alto risco de sepse neonatal precoce (0,01 p) (E. coli (0,01 p) , GBS (0,01 p) e outros Gram-negativos (0,01 p)).
Colete hemocultura (0,01 p) e inicie antibiótico empírico imediatamente (0,01 p), sem esperar hemograma ou PCR.
O esquema de primeira linha é ampicilina (0,03 p) + gentamicina (0,03 p).
Punção lombar quando (0,01 p) o RN estiver estável (0,01 p) e houver decisão de manter antibiótico (0,01 p) ou suspeita de meningite (0,01 p) . Reavalie em 36–48 h (0,01 p) com culturas e evolução clínica (0,01 p) .

3) Suporte nutricional.

Este RN tem reserva glicogênica baixa e risco de hipoglicemia. Inicie infusão de glicose com GIR cerca de 4–6 mg/kg/min (0,05 p) e volume hídrico do 1º dia (em torno de 70–80 mL/kg/dia, ajustado à fototerapia/umidade). Por ser MBPN e criticamente doente, indique nutrição parenteral precoce (0,05 p) (aminoácidos nas primeiras horas). Se hemodinamicamente estável, inicie dieta enteral mínima (trófica) com leite materno (0,04 p) e progrida conforme tolerância; não force volume pleno no desconforto agudo. Monitore glicemia capilar nas primeiras horas.


AVALIE ESSE CASO CLINICO: (2.92)




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