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HEMOFILIAS (ÁREA DE PEDIATRIA)

A deficiência de fator VIII é conhecida como hemofilia A e a deficiência do fator IX, hemofilia B; ambas se caracterizam por representar uma herança ligada ao cromossomo X, sendo que a hemofilia A corresponde a mais de 80% dos casos e ocorre em 1:10.000 homens.
São alterações ligadas ao cromossomo X, sendo, praticamente deficiências congênitas dos fatores VIII (hemofilia A) e IX (hemofilia B).
A hemofilia é causada por mutações do gene F8 (hemofilia A ou clássica) ou do gene F9 (hemofilia B).

OBJETIVA: (657585 votos)..........83.73% das questões objetivas receberam votos.
Uma mulher de 45 anos apresenta-se ao seu médico de família queixando-se de edema nos membros inferiores. A temperatura dela é 36,7 ° C, a pressão arterial é 150/90 mm Hg, a frequência cardíaca é 80/min e a frequência respiratória é 14/min. Além de edema depressível 1+ em seus tornozelos bilateralmente, ela tem estertores difusos nos pulmões. Nega falta de ar, dor no peito ou ortopneia. Os exames laboratoriais indicam albumina de 1,8 g/dL (normal: 3,5-5,5 g/dL), um colesterol total de 200 mg/dL, e um nível de proteína C de 2,1 µg/mL (normal:> 4 µg/mL). O exame de urina revela proteinúria importante. Qual dos seguintes distúrbios é mais frequentemente associado a esta apresentação?
A. Consumo de álcool
B. Asma
C. Diabetes mellitus
D. Hipertensão
E. Doença de mudança mínima

  RATING: 2.43

Uma mulher de 45 anos apresenta-se ao seu médico de família queixando-se de edema nos membros inferiores. A temperatura dela é 36,7 ° C, a pressão arterial é 150/90 mm Hg, a frequência cardíaca é 80/min e a frequência respiratória é 14/min. Além de edema depressível 1+ em seus tornozelos bilateralmente, ela tem estertores difusos nos pulmões. Nega falta de ar, dor no peito ou ortopneia. Os exames laboratoriais indicam albumina de 1,8 g/dL (normal: 3,5-5,5 g/dL), um colesterol total de 200 mg/dL, e um nível de proteína C de 2,1 µg/mL (normal:> 4 µg/mL). O exame de urina revela proteinúria importante. Qual dos seguintes distúrbios é mais frequentemente associado a esta apresentação?

A. Consumo de álcool
INCORRETO: O consumo agudo de álcool está associado a distúrbios eletrolíticos significativos, como hiponatremia e hipocalemia. Daqueles alcoólatras que progridem para a cirrose, alguns podem sofrer de insuficiência renal induzida pelo fígado (síndrome hepatorrenal); no entanto, não há associação conhecida entre o consumo de álcool e síndrome nefrótica. .
B. Asma
INCORRETO : A asma não está associada ao desenvolvimento da síndrome nefrótica.
C. Diabetes mellitus
CORRETO : Este paciente exibe edema pedal e pulmonar, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, diminuição dos níveis de proteína C e proteinúria. Esta constelação dos achados são típicos da síndrome nefrótica. Outras anormalidades importantes observadas neste distúrbio incluem hipercoagulabilidade (secundária a a diminuição do efeito anticoagulante da proteína C), soro com aspecto leitoso e urina espumosa. A causa mais comum de síndrome nefrótica em adultos é o diabetes e nefropatia diabética subsequente.
D. Hipertensão
INCORRETO : A nefroesclerose hipertensiva é um fenômeno bem conhecido que normalmente leva a insuficiência renal progressiva e proteinúria leve, porém, não está associado a síndrome nefrótica franca.
E. Doença de mudança mínima
INCORRETO : Doença com lesões mínimas é, de longe, a causa mais comum de síndrome nefrótica em crianças, mas na verdade é muito menos comum em adultos, nos quais é inclusive mais grave. A síndrome nefrótica é uma tríade de proteinúria (> 3 g/24 horas), hipoalbuminemia (< 3,0 g/dL) e edema periférico. Hiperlipidemia e doença trombótica também são vistos com frequência..

Gabarito:  C

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.43)

DISCURSIVA: (137316 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
(I) Enumeram as quatro condições obrigatórias que um método contraceptivo deve ter. (0,3 pontos)
(II) Define os métodos de contracepção comportamentais (0,1 pontos)
(III) Em que situações o clinico deve recomendar como método contraceptivo o coito interrompido? (0,1 pontos)

RATING: 2.97

(I) Enumeram as quatro condições obrigatórias que um método contraceptivo deve ter. (0,3 pontos)
(II) Define os métodos de contracepção comportamentais (0,1 pontos)
(III) Em que situações o clinico deve recomendar como método contraceptivo o coito interrompido? (0,1 pontos)

(I) Enumeram as quatro condições obrigatórias que um método contraceptivo deve ter.
Os métodos de contracepção, geralmente têm que atender quatro condições:
a) fiabilidade (0,075 p)
b) inocuidade (0,075 p)
c) aceitabilidade (0,075 p)
d) reversibilidade (0,075 p)

(II) Define os métodos de contracepção comportamentais
Os métodos comportamentais de contracepção são aqueles que ao serem utilizados, implicam em modificações do comportamento sexual do casal.(0,1 p)

(III) Em que situações o clinico deve recomendar como método contraceptivo o coito interrompido?
O coito interrompido é considerado método primitivo devendo ser desestimulado devido as repercussões na esfera sexual e sua baixa eficácia na prevenção da gestação. Apesar dos altos índices de falha, o clínico deve ensiná-los pois podem ser empregados:
1) em situações de emergência (0,05 p)
2) em situações em que o casal não aceita métodos condenados pelas religiões. (0,05 p)

FONTE:

MISODOR.COM.BR - SAUDE DA MULHER - PLANEJAMENTO FAMILIAL

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.97)

CASO CLINICO: (154723 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Criança afebril, sem sinais meníngeos, sem petéquias, sem sinais de choque ou sepse, na hora da consulta apresenta Glasgow 15 e bom estado geral. Acompanhado corretamente em consultas de puericultura no PSF, carteira vacinal em dia e a mesma já anda sozinha. Tia trouxe a criança no PSF dizendo que os vizinhos trouxeram a criança para ela (a mãe tem problemas nas pernas).
A família da criança mora no interior de São Paulo, numa área vizinha com o mato e o agente de saúde informa que há muito lixo no quintal, baratas, tijolos e madeiras jogadas e varias coisas cumuladas do lado da moradia.
Pelo relato dessa tia a criança teria começado apresentar hoje, repentinamente, movimentos descontrolados com uma das pernas, choro inconsolável, intensa sudorese fria, cianose perioral enquanto parecia que 'estava desmaiando'. A cianose e a sudorese não foram confirmadas no PSF no momento da consulta (entretanto, teve um episodio espontâneo de vomito aqui). Na hora da chegada, criança afebril (37°C), FR: 38/min, inicial inconsolavelmente choroso (suspeita de dor intensa?) depois muito sonolento, FC: 121/min, TEC: 2 segundos. Abdômen liso, sem dores e sem hernias. Leve palidez da mucosa oral. Glicemia 130 mg% (a criança tinha mamado pouco antes). A acompanhante informou que a criança caiu ontem da própria altura, batendo a cabeça, e que acha que a criança foi derrubada hoje de novo (sic!). Frente á essa sintomatologia e semiologia o medico de PSF decidiu transferência para hospital de referência de pediatria.
Criança deu entrada no hospital em 07/12 (o mesmo dia) com quadro de vômitos e sonolência após choro intenso enquanto não estava acompanhado de adulto. Ficou em observação neste serviço, recebeu hidratação, realizou TC de crânio (devido antecedente de queda), e realizou triagem metabólica e infecciosa - feita hipótese diagnostica de intoxicação exógena, visto contato com plantas no momento em que iniciou vômitos.
CT de crânio perfeitamente normal
Apresentou eletrocardiograma com FC = 116 bpm, eixo em 90°, infra de ST em V1 e V2 e supra de ST em V3 a V6. Rx tórax: área cardíaca normal, discreta congestão pulmonar bilateral, sem derrames.
EXAMES: 07/12 HB 13,1, HT 41, LEUCO 8600 (E:1, N:70, B:1, S: 63, L: 23, PLAQ 184.000) Bioquimica: UR 28, CR 0,7, NA 135, K 4,2, PCR 1,1, MG 2,2, CL 105.
ECOCARDIOGRAMA: Dentro da normalidade.
1) Considerando os dados acima, qual poderia ser a principal suspeita diagnóstica? 0,3 pontos
2) Quais são as medidas imediatas, sendo que a suspeita foi confirmada depois, achando-se a provável causa justamente no domicilio da criança? 0,2 pontos


RATING: 3.56

1) Qual é a principal suspeita diagnóstica? A maior suspeita é de acidente escorpiônico............0,3 p;

COMENTARIO: (não vai ser pontuado ou incluido na resposta obrigatoria)

Os acidentes por Tityus serrulatus são mais graves que os produzidos por outras espécies de Tityus no Brasil.

A dor local, uma constante no escorpionismo, pode ser acompanhada por parestesias. Nos acidentes moderados e graves, observados principalmente em crianças, após intervalo de minutos até poucas horas (duas, três horas), podem surgir manifestações sistêmicas. As principais são:

  • Gerais: hipo ou hipertermia e sudorese profusa.
  • Digestivas: náuseas, vômitos, sialorréia e, mais raramente, dor abdominal e diarréia
  • Cardiovasculares: arritmias cardíacas, hipertensão ou hipotensão arterial, insuficiência cardíaca congestiva e choque
  • Respiratórias: taquipnéia, dispnéia e edema pulmonar agudo.
  • Neurológicas: agitação, sonolência, confusão mental, hipertonia e tremores.

O eletrocardiograma é de grande utilidade no acompanhamento dos pacientes.

Pode mostrar taquicardia ou bradicardia sinusal, extra-sístoles ventriculares, distúrbios da repolarização ventricular como inversão da onda T em várias derivações, presença de ondas U proeminentes, alterações semelhantes às observadas no infarto agudo do miocárdio (presença de ondas Q e supra ou infradesnivelamento do segmento ST) e bloqueio da condução atrioventricular ou intraventricular do estímulo.

Estas alterações desaparecem em três dias na grande maioria dos casos, mas podem persistir por sete ou mais dias.

O encontro de sinais e sintomas mencionados impõe a suspeita diagnóstica de escorpionismo, mesmo na ausência de história de picada e independente do encontro do escorpião. A gravidade depende de fatores, como a espécie e tamanho do escorpião, a quantidade de veneno inoculado, a massa corporal do acidentado e a sensibilidade do paciente ao veneno. Influem na evolução o diagnóstico precoce, o tempo decorrido entre a picada e a administração do soro e a manutenção das funções vitais. Com base nas manifestações clínicas, os acidentes podem ser inicialmente classificados como:

  • Leves: apresentam apenas dor no local da picada e, às vezes, parestesias.
  • Moderados: caracterizam-se por dor intensa no local da picada e manifestações sistêmicas do tipo sudorese discreta, náuseas, vômitos ocasionais, taquicardia, taquipneia e hipertensão leve.
  • Graves: além dos sinais e sintomas já mencionados, apresentam uma ou mais manifestações como sudorese profusa, vômitos incoercíveis, salivação excessiva, alternância de agitação com prostração, bradicardia, insuficiência cardíaca, edema pulmonar, choque, convulsões e coma. Os óbitos estão relacionados a complicações como edema pulmonar agudo e choque.
2) Quais são as medidas imediatas, sendo que a suspeita foi confirmada depois, achando-se a provável causa justamente no domicilio da criança?

Tratamento Sintomatico

Consiste no alívio da dor por infiltração de lidocaína a 2% sem vasoconstritor (1 ml a 2 ml para crianças; 3 ml a 4 ml para adultos) no local da picada ou uso de dipirona na dose de 10 mg/kg de peso a cada seis horas. (0,025 p)

Os distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básicos devem ser tratados de acordo com as medidas apropriadas a cada caso.(0,025 p)

Tratamento especÌfico

Consiste na administração de soro antiescorpiônico (SAEEs) ou antiaracnídico (SAAr) aos pacientes com formas moderadas e graves de escorpionismo, que são mais freqüentes nas crianças picadas pelo Tityus serrulatus (8% a 10 % dos casos). Deve ser realizada, o mais precocemente possível, por via intravenosa e em dose adequada, de acordo com a gravidade estimada do acidente. O objetivo da soroterapia específica é neutralizar o veneno circulante. (0,025 p)

OBSERVAÇÃO:

A dor local e os vômitos melhoram rapidamente após a administração da soroterapia específica.

A sintomatologia cardiovascular não regride prontamente após a administração do antiveneno específico.

Entretanto, teoricamente, a administração do antiveneno específico pode impedir o agravamento das manifestações clínicas pela presença de títulos elevados de anticorpos circulantes capazes de neutralizar a toxina que está sendo absorvida a partir do local da picada. A administração do SAEEs é segura, sendo pequena a freqüência e a gravidade das reações de hipersensibilidade precoce. A liberação de adrenalina pelo veneno escorpiônico parece proteger os pacientes com manifestações adrenérgicas contra o aparecimento destas reações.

Manutenção

Os pacientes com manifestações sistêmicas, especialmente crianças (casos moderados e graves), devem ser mantidos em regime de observação continuada das funções vitais, objetivando o diagnóstico e tratamento precoces das complicações.(0,025 p)

A bradicardia sinusal associada a baixo débito cardíaco e o bloqueio AV total devem ser tratados com injeção venosa de atropina na dose de 0,01 a 0,02 mg/kg de peso. (0,025 p)

A hipertensão arterial mantida associada ou não a edema pulmonar agudo é tratada com o emprego de nifedipina sublingual, na dose de 0,5 mg/kg de peso. (0,025 p)

Nos pacientes com edema pulmonar agudo, além das medidas convencionais de tratamento, deve ser considerada a necessidade de ventilação artificial mecânica, dependendo da evolução clínica. (0,025 p)

O tratamento da insuficiência cardíaca e do choque é complexo e geralmente necessita do emprego de infusão venosa contínua de dopamina e/ou dobutamina (2,5 a 20 mg/kg de peso/ min), além das rotinas usuais para estas complicações.(0,025 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.56)




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