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TALASSEMIAS (ÁREA DE CLINICA MEDICA)

Dois pesquisadores, um nos Estados Unidos, outro na Grécia, descreveram uma forma de anemia microcítica e hipocrômica associada a quantidades variáveis de uma hemoglobina de migração mais rápida.

A surpresa constou no fato que essa variante era um tetrâmero constituído por quatro cadeias β normais. Ou seja, alguma coisa estava errada, porque é conhecido o fato que a hemoglobina tem obrigatoriamente duas cadeias alfa e duas de outra categoria (dependendo de tipo de hemoglobina)

Posteriormente, essa hemoglobina foi denominada hemoglobina H.

OBJETIVA: (1099525 votos)..........99.35% das questões objetivas receberam votos.
Analise as afirmativas a seguir:
I. A icterícia é clinicamente visível quando a bilirrubina sérica total excede 2 a 2,5 mg/dL.
II. No quadro de icterícia, a presença de colúria sugere um aumento da bilirrubina desconjugada.
III. Paciente com anemia importante pode não apresentar cianose clinicamente.
IV. A contagem de reticulócitos é um teste laboratorial para a avaliação de anemia, não sendo útil, entretanto, para distinguir hipofunção da medula óssea da hemólise.
As afirmativas VERDADEIRAS são:
A. I, II e IV
B. I, lI e III
C. I, III e IV
D. Ill e IV
E. I e ll

  RATING: 2.79

Analise as afirmativas a seguir:

I. A icterícia é clinicamente visível quando a bilirrubina sérica total excede 2 a 2,5 mg/dL.
II. No quadro de icterícia, a presença de colúria sugere um aumento da bilirrubina desconjugada.
III. Paciente com anemia importante pode não apresentar cianose clinicamente.
IV. A contagem de reticulócitos é um teste laboratorial para a avaliação de anemia, não sendo útil, entretanto, para distinguir hipofunção da medula óssea da hemólise.
As afirmativas VERDADEIRAS são:

A. I, II e IV
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. I, lI e III
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. I, III e IV
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. Ill e IV
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. I e ll
CORRETO : A icterícia é uma coloração amarelada dos tecidos, decorrente do depósito de bilirrubina. O depósito tecidual de bilirrubina acontece apenas na presença de hiperbilirrubinemia sérica e é um sinal de doença hepática ou lesão obstrutiva das vias biliares e, em menor freqüência, um distúrbio hemolítico. A presença de escleras ictéricas indica uma bilirrubina sérica de no mínimo 3 mg/dL. À medida que os níveis séricos de bilirrubina aumentam, a pele torna-se amarelada nos pacientes de pele clara e, até mesmo, esverdeada quando o processo é de longa duração; a coloração esverdeada é produzida por oxidação da bilirrubina em biliverdina. Outro indicador sensível do aumento da bilirrubina sérica é o escurecimento da urina, que decorre da excreção renal da bilirrubina conjugada. A cianose significa cor azulada da pele e manifesta-se quando a hemoglobina reduzida alcança, no sangue, um valor superior a 5 g/100mL Na anemia grave, com um pequeno número de hemácias, haverá uma diminuição na quantidade da hemoglobina reduzida. A contagem dos reticulócitos é essencial para classificar inicialmente uma anemia. Normalmente, os reticulócitos são eritrócitos recém-liberados da medula óssea. A liberação prematura dos reticulócitos normalmente decorre de um aumento na estimulação da eritropoetina. Entretanto, se houver perda da integridade do processo de liberação da medula óssea em conseqüência de hipofunção medular (infiltração tumoral, fibrose ou outros), é observado um baixo índice de produção de reticulócitos.

Gabarito:  E

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.79)

DISCURSIVA: (180107 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
Mecanismos balanceados são necessários para manter a síntese de Hb e, dessa forma, manter o éritron capaz de responder em harmonia, dentro dos limites de resposta adequada a uma variedade de situações fisiológicas e patológicas, em que o objetivo maior é o fornecimento adequado de O2 a órgãos e sistemas.
Enumeram os fatores estimuladores e inibidores da eritropoese.


RATING: 3.04

Mecanismos balanceados são necessários para manter a síntese de Hb e, dessa forma, manter o éritron capaz de responder em harmonia, dentro dos limites de resposta adequada a uma variedade de situações fisiológicas e patológicas, em que o objetivo maior é o fornecimento adequado de O2 a órgãos e sistemas.
Enumeram os fatores estimuladores e inibidores da eritropoese.

1) Fatores estimuladores

- Eritropoetina (0,03 p)
- Vitamina B12 (Cianocobalamina) (0,03 p)
- Folatos (0,03 p)
- Hormônios andrógenos (0,025 p e tireoidianos (justifica homens ter maior número de Hm) (0,025 p)
- Hipóxia (0,03 p)
- infecções (0,03 p)
- alergias (0,03 p)
- parasitoses (0,03 p)
- Perdas sanguíneas e deficiência de ferro (0,03 p)
- antígenos estranhos como vírus: LT, LB, NK (0,03 p)
- infecções (0,03 p)
- inflamações (0,03 p)

2) Fatores inibidores:

- delta-interferon (0,04 p)
- fator de necrose tumoral (0,04 p)
- fatores transformadores do crescimento (beta-TG)(0,04 p)

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.04)

CASO CLINICO: (209835 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Uma mulher de 36 anos de idade com acompanhamento pré-natal irregular dá a luz a uma menina de 3,900 kg. A lactente apresenta hipotonia, fissuras palpebrais oblíquas, pregas epicânticas, pele redundante na nuca, clinodactilia de quinto dedo e braquidactilia, e prega palmar transversa única.
1) Qual é o diagnóstico mais provável? 0,25 p
2) Qual será o próximo passo na avaliação? 0,25 p


RATING: 2.98

Resumo:

Uma recém-nascida com características dismórficas filha de mãe em idade avançada.
1) Diagnóstico mais provável: Síndrome de Down (trissomia no cromossomo 21).0,25 p
2) Próximo passo na avaliação: Avaliação cromossômica da lactente para confirmar o diagnóstico, avaliação para outras características da síndrome, aconselhamento genético e apoio à família.0,25 p

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (2.98)




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