A pendrina se manifesta nos tecidos seguintes, EXCETO:

A. epitélio não sensorial do ouvido interno
INCORRETO: epitélio não sensorial do ouvido interno, provavelmente, atua como transportador de cloreto, mas não está bem definido como as alterações na movimentação de cloreto causam defeitos estruturais no ouvido interno e surdez
B. ductos coletores corticais renais
INCORRETO : nos ductos coletores corticais renais a pendrina participa in vivo da secreção de bicarbonato, mas alterações na pendrina não interferem, de forma importante, na função renal
C. trofoblastos placentários
INCORRETO : a pendrina e presente nos trofoblastos placentarios
D. endométrio uterino
INCORRETO : a pendrina e presente no endometrio
E. hipotálamo
CORRETO : nesta região a pendrina não esta presente

Gabarito:  E

Uma mãe de 27 anos, primigesta, com amenorreia e idade gestacional por ecografia de 28 semanas e 2 dias, tem sorologias e cultura para Streptococcus negativas. Desenvolveu diabetes durante a gestação, que foi controlado com dieta e doença hipertensiva. específica da gravidez, a partir da 22ª semana de gestação, récebeu 500 mg de metildopa e hidralazina sem controle dos níveis pressóricos e vinha apresentando epigastralgia e cefaleia. Além disso, recebeu 1 dose de corticoide, estava fora do trabalho de parto, com bolsa íntegra.e devido ao quadro materno evoluiu para parto cesárea. A criança nasceu com peso de 920 g, Apgar 7 e 10 no 1º e 5º minutos de vida, respectivamente, e foi necessário apenas oxigênio inalatório. Logo após o nascimento, mantinha respiração rítmica e apresentava desconforto respiratório com batimento de aleta nasal, tiragem intercostal, retração sub costal e esternal, gemência intermitente e oximetria de pulso de 83% em ar ambiente. Requerimentos:

a) Qual é a hipótese diagnóstica para o quadro respiratório? .... 0,15 pontos

b) Cite 2 achados que podem aumentar e 2 que podem reduzir o risco da hipótese levantada. ... 0.35 pontos

a) Hipótese diagnóstica para o quadro respiratório:

b) Achados que podem aumentar o risco da SDR:

• Prematuridade extrema (idade gestacional de 28 semanas e 2 dias). (0.075 pontos)
• Diabetes gestacional materno, que interfere na maturação pulmonar fetal. (0.075 pontos)

Achados que podem reduzir o risco da SDR:

• Administração antenatal de corticosteroide (mesmo que apenas 1 dose), promovendo aceleração da maturação pulmonar. (0.100 pontos)
• Apgar elevado no 5º minuto (10), indicando boa adaptação inicial e menor gravidade de asfixia perinatal. (0.100 pontos)

FONTE:

PLATAFORMA MISODOR - PEDIATRIA - SÍNDROME DE DIFICULDADE RESPIRATÓRIA TIPO I (DOENÇA DAS MEMBRANAS HIALINAS)

1) Quais são os testes laboratoriais que você solicitaria primeiro?

T4 total, indice de T4 livre, TSH e anticorpos tireoidianos.

• A T4 total sérica é o principal hormônio tireoidiano no sangue, e testes laboratoriais medem as frações ligadas e não ligadas da T4. Pelo fato de grande parte da T4 estar ligada à globulina ligadora de tiroxina (TBG), transtiretina ou albumina, os níveis das proteínas de ligação afetam a concentração de T4 total. Portanto, os níveis dos hormônios tireoidianos livre e total podem não corresponder.
• O índice de tiroxina livre é um cálculo que reflete a biodisponibilidade do hormônio tireoidiano, pois leva em consideração a quantidade de proteína de ligação.
• O TSH é secretado pela hipófise sob o controle do hormônio liberador de tireotrofina (TRH) secretado pelo hipotálamo e, através do feedback negativo, dos hormônios tireoidianos.
• Vários anticorpos contra os antígenos tireoidianos foram demonstrados na tireoidite autoimune crônica, e estes níveis devem ser determinados em uma criança com bócio.(0,125 p)

2) A glândula tireóide é macia à palpação, e a criança relata que ele/ela teve uma infecção do trato respiratório superior nos últimos dias. Qual condição estaria no topo de seu diagnóstico diferencial?

Tireoidite subaguda. A tireoidite subaguda é uma inflamação autolimitante da glândula tireóide, a qual geralmente ocorre em associação a uma infecção do trato respiratório superior. A glândula tireóide pode ser muito macia à palpação. Frequentemente, há um padrão de hipertireoidismo secundário à liberação inapropriada do hormônio tireoidiano. Sinais e sintomas do hipertireoidismo podem persistir por 1-4 semanas, após o qual há geralmente o desenvolvimento de hipotireoidismo transitório com restauração da glândula. O ciclo total da enfermidade pode durar de 2 a 9 meses. O tratamento é normalmente com drogas anti-inflamatórias. (0,125 p)

3) Qual seria o diagnóstico mais provável se o nível de T4 total fosse 4,5 mU/L (normal: 5-11,5mU/L) e o de indice de T4 livre 3mU/L (normal: 6,0-10,5 mU/L)?

Tireoidite de Hashimoto. A anomalia mais comum da função da tireóide em crianças é o hipotireoidismo, geralmente causado pela tireoidite autoimune (Hashimoto). A tireoidite de Hashimoto é caracterizada por anticorpos antitireoidianos circulantes e graus variados de disfunção tireoidiana. Pode-se manifestar com ou sem bócio. É mais prevalente em meninas, e muitos pacientes possuem um histórico familiar de doença tireoidiana autoimune. A remissão espontânea foi relatada. Outras causas de hipotireoidismo adquirido incluem disgenesia tireoidiana de início tardio ou disormonogênese, deficiência de TSH, lesão da tireóide e deficiência de iodo. Reposição de T4 é o tratamento de escolha para hipotireoidismo. (0,125 p)

4) No caso assinalado na questão 3, qual a provável concentração de TSH para essa criança (normal: TSH 0,4-6,4 mU/L)

A resposta é 15 mU/L. O TSH estará elevado no tireoidismo secundário à tireoidite de Hashimoto. (0,125 p)