Primigesta de 32 semanas procurou o Pronto Atendimento com dores abdominais. Ao exame, apresentava colo apagado em 50%, dilatado para quatro centímetros, bolsa íntegra, apresentação cefálica e BCF em 140 bpm. Assinale as medicações que devem ser usadas, simultaneamente, nessa paciente nesse momento.

A. Terbutalina e indometacina
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. Atosibana e prednisona
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. Dexametasona e betametasona
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. Betametasona e nifedipina
CORRETO : A gestante já tem 32 semanas, então o que tem na sua frente, neste caso, é uma iminência de parto prematuro (colo apagado, dialatação 4 cm e dor)... Hoje nos sabemos que um colo normal e um colo acima de 30 mm. Ate a 26-28 cm não tem risco de acontecer um parto prematuro. Já um colo com menos de 20 mm é problemático, especialmente acima de 20-24 semanas.
Bom, o que pode fazer a tocólise ? Finalmente, já que todas as outras medidas falharam, vai ter que pensar fazer tudo possível para adiar o parto. Ai que vem a confusão, ou pelo menos pode surgir: a tocólise não e para “cancelar” o parto o mais tardio possível. Isso não existe. A tocólise e para “atrasar” só.
Atrasar quanto? Exatamente quanto seja possível para conseguir uma maturação dos pulmões do prematuro – isto e 48-72 horas, intervalo no qual vai administrar corticóides. Também, serve para dar tempo a transferir a grávida num serviço de obstétrica aonde o parto pode ser feito.
A tocólise esta limitada também, por algumas condições:
As contrações têm que estar rítmicas
Tem que pegar o trabalho no período de latência – acima de 3-4 cm não tenta mais tocólise porque não vai funcionar
A idade gestacional não pode ser inferior de 22 semanas (já não e mais trabalho de parto, mas sim aborto) e nem acima de 34 semanas
Quando não devo ou não precisa de tocólise:
Temos sofrimento fetal (neste caso, ainda não)
Malformações fetais
Rotura prematura de membrana (duvidoso!)
Infecção amniótica (não da para usar corticóide, não adianta fazer corticoterapia por feto)
Placenta e placenta praevia (morbidade que necessita resolver e não postergar o parto)
Condições que não são muito compatíveis com a prorrogação do parto (HTA, gravidez, lúpus, etc)
No caso acíma, podemos ainda fazer tocólise, porque a membrana ainda está integra, não ha sofrimentofetal, a gestação está com 32 semanas.
O Rezendinho marca claramente, na pagina 370, que o tocolitico eletivo hoje, é a nifedipina, cujos efeitos adversos são minimos. Aproveitando as 48 horas de adiamento do parto já precisamos começar o tratamento de prevenção do síndrome de angustia respiratoria. A mesma fonte indica a betametasona como a primeira opção. Então, realmente, o gabarito é D.
E. Terbutalina e inibina
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  D

A anemia sideroblástica constitui um grupo heterogêneo de desordens. Discorra sobre:

1. O distúrbio básico na patogênese da síntese do heme.(0,15 pontos)
2. As principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas). (0,12 pontos)
3. Os achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea. (0,12 pontos)
4. As complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento. (0,11 pontos)

1. Distúrbio básico na patogênese da síntese do heme

• Distúrbio básico: produção alterada do componente HEME da Hb e defeito na produção de protoporfirina levando a desequilíbrio entre suprimento de ferro e incorporação no HEME (0,06 p).
• O que ocorre normalmente: o heme é formado pela incorporação do ferro (no seu estado de íon ferroso) à protoporfirina IX no interior dos eritroblastos (0,04 p).
• Consequências imediatas: prejuízo à síntese de hemoglobina (hipocromia e anemia) e acúmulo de ferro na mitocôndria formando sideroblastos em anel (0,05 p).

2. Principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas)

• Hereditária (ligada ao cromossomo X): mutação na ALA sintase (primeira enzima da síntese porfirínica); o mutante ALA sintase só funciona com altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 (0,04 p).
• Adquirida idiopática: fortes indícios de mutações no DNA mitocondrial que prejudicam a ação da enzima que converte íon férrico em ferroso; pode provocar síndrome mielodisplásica (0,04 p).
• Adquirida reversível: determinadas drogas ou distúrbios de oligoelementos; etanol (interfere na interação entre piridoxina e ALA sintase, inibe enzimas da síntese protoporfirínica, promove disfunção mitocondrial), isoniazida, pirazinamida, cloranfenicol ou deficiência de cobre (enzima citocromo oxidase) por nutrição parenteral total, gastrectomia ou excesso de zinco (0,04 p).

3. Achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea

• Sangue periférico: dimorfismo eritrocitário (população hipocrômica e microcítica + outra normocítica e eventualmente macrocítica); RDW aumentado; curva de anisocitose “bífida” (0,05 p).
• Laboratoriais associados: ferro sérico alto (>150 µg/dL), ferritina sérica alta, saturação de transferrina elevada (30-80%) coexistindo com hipocromia (0,03 p).
• Medula óssea (mielograma): encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (sempre confirmatório) (0,04 p).

4. Complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento

• Complicações da hemocromatose eritropoiética (após vários anos): hepatoesplenomegalia, lesão hepática, lesão cardíaca (0,03 p).
• Tratamento específico da forma hereditária ligada ao X: piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, corrigindo a anemia em 40-60% dos casos (0,03 p).
• Tratamento da sobrecarga de ferro (quando ferritina >500 ng/ml): flebotomia repetida (se anemia leve) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua (0,03 p).
• Atenção especial: a reposição de ferro oral é contraindicada, pois não corrige a anemia e acelera o processo de hemocromatose (0,02 p).

FONTE:

ANEMIA SIDEROBLASTICA - PLATAFORMA MISODOR

(I) Diagnóstico aos 28 dias

Displasia broncopulmonar (0,05 p) (nova DBP/doença pulmonar crônica da prematuridade) (0,03 p). Em RN < 2 semanas, o diagnóstico operacional é a persistência de suporte respiratório e oxigênio aos 28 dias de vida (0,02 p), após exclusão de infecção, cardiopatia e hipertensão pulmonar (0,02 p) (ECO e gasometria normais). A gravidade (leve, moderada ou grave) só se estratifica às 36 semanas de idade pós-menstrual.

(II) Fisiopatologia

Interrupção do desenvolvimento alveolar e microvascular (0,04 p) no estágio sacular (0,02 p), típico de 26 semanas. Resultam alvéolos poucos, grandes e simplificados (0,03 p), com redução da área de troca, e microvasculatura dismórfica (0,02 p). Sobre o pulmão imaturo atuam inflamação, estresse oxidativo e lesão por volume/pressão/oxigênio (0,04 p), mesmo após curso inicial breve de ventilação. O reparo é aberrante (0,03 p), com menos fibrose do que a DBP clássica.

(III) Possibilidades terapêuticas

Nutrição hipercalórica para crescimento pulmonar (0,03 p). Restrição hídrica (0,02 p). Manutenção da cafeína (0,02 p). Ventilação não invasiva protetora, com a menor FiO2 eficaz (0,03 p). Diurético em curso curto se houver edema (0,03 p). Corticoide sistêmico tardio e seletivo apenas se falha de desmame (0,03 p). Broncodilatador e/ou corticoide inalatório se hiper-reatividade (0,02 p). Metas de saturação e prevenção de infecção respiratória (0,02 p).