Paciente de sexo masculino, 1 ano e 7 meses de idade, raça negra, deu entrada no pronto atendimento (PA) do Hospital Municipal da cidade, onde a equipe de triagem de atendimento observou criança prostrada, dispnéica, pele fria, sudoréica e glicemia capilar HI (do inglês HIGH, significa valor alto, imensurável pelo aparelho de medida, geralmente valores maiores que 750 miligramas por decilitro (mg/dL)), sendo comunicado ao médico pediatra plantonista. Foi atendido pela equipe de pediatria acompanhado de sua mãe, com queixa de que o filho apresentava febre (temperatura axilar média: 38,5°C), há 3 dias. Associado ao quadro havia sintomas gripais (tosse e coriza), polidpsia e poliúria, há mais tempo: 2 semanas. Procurou atendimento médico, no dia anterior a consulta atual, onde a criança foi avaliada e a mãe orientada a retornar ao PA se houvesse alteração do quadro.
A mesma retornou em decorrência da criança ter apresentado piora dos picos febris e desconforto respiratório.
Quando questionada sobre os antecedentes patológicos pessoais: negou doenças de base, uso de medicação contínua, internações prévias e alergias. E sobre antecedentes familiares: pai, 22 anos, hígido (repositor em supermercado), mãe, 20 anos, hígida (estudante), avó materna portadora de Diabetes Mellitus tipo 2. Ao exame físico estava hipoativo, hipocorado, desidratado, afebril, pulsos simétricos com amplitude diminuída perifericamente, tempo de enchimento capilar menor que 3 segundos, olhos encovados.
Apresentava peso 8,800 kg, frequência cardíaca (FC) de 150 batimentos por minuto (bpm), frequência respiratória de 45 incursões por minuto (ipm), saturação de oxigênio (SatO2) de 98%
Sobre o caso acíma é CORRETA a afirmação:

A. a primeira medida á ser tomada é a recuperação volêmica, sendo necessários 500 ml solução fisiológica 0,9% infundidos em 1 hora
INCORRETO: Embora a reposição volêmica seja de fato uma medida inicial crítica no manejo de cetoacidose diabética, a quantidade de fluido e a rapidez com que devem ser administrados devem ser cuidadosamente calculados com base no peso da criança e no grau de desidratação. Em pediatria, a reposição inicial é geralmente mais cautelosa: 10-20 ml/kg, o que daria uma quantidade menos do que os 500 ml citados para um paciente de 8,8 kg.
B. as hipóteses diagnósticas são de cetoacidose diabética, primodescompensação do DM1 e desidratação grave
CORRETO : A presença de glicemia extremamente alta, sintomas de polidipsia e poliúria, e sinais de desidratação são indicativos de cetoacidose diabética, que poderia surgir como a primeira manifestação de diabetes mellitus tipo 1. A desidratação é um achado comum devido à diurese osmótica causada pela hiperglicemia.
C. apenas com os dados acíma é suficiente classificar a cetoacidose de ssa criança como de alta gravidade
INCORRETO : Para classificar a gravidade de uma cetoacidose diabética, geralmente são considerados parâmetros laboratoriais adicionais que não foram apresentados, como a medição do pH sanguíneo, bicarbonato sérico e nível de cetonas. Sem esses dados, a gravidade não pode ser determinada apenas com as informações fornecidas.
D. nos exames de laboratório é de se esperar uma diminuição severa do betahidroxibutirato e acetoacetato na plasma do paciente
INCORRETO : Durante a cetoacidose diabética, há um aumento na produção de corpos cetônicos, incluindo o betahidroxibutirato e o acetoacetato. Assim, em vez de uma diminuição, é esperado um aumento dessas substâncias no plasma.
E. a possível hipernatremia e considerada como principal fator de risco no desenvolvimento de edema cerebral
INCORRETO : Na verdade, é a queda rápida ou excessiva da glicemia e a correção inadequada da hiponatremia hipotônica que são fatores de risco para o desenvolvimento de edema cerebral no tratamento da CAD em crianças. A hipernatremia não é geralmente o fator de risco principal para edema cerebral nesse contexto. Pelo contrario, a hipernatremia, apesar de menos freqüente, tem sido observada em presença de CAD e considerada fator protetor no desenvolvimento de edema cerebral, quando presente em níveis moderados (entre 150 e 160 mEq/L), uma vez que evita a queda brusca da osmolaridade plasmática, em crianças que apresentem hiperglicemia mais acentuada (> 600 mg/dL)

Gabarito:  B

Tipos de fissuras esternais:

ECTOPIA CORDIS CERVICAL

Os defeitos esternais superiores (ectopia corais cervical) estão associados a um defeito amplo que se estende até a quarta cartilagem costal em uma aparência em U ou em V. O reparo envolve a união das bandas esternais na linha média após a realização de condrotomias oblíquas para proporcionar uma cobertura protetora ao coração e aos grandes vasos.

Em casos graves, é necessária a reconstrução do defeito com material prostético (p. ex., tela de Marlex) para evitar uma compressão excessiva do coração, o que levaria a uma bradi-cardia, ou hipotensão. (0,2 p)

ECTOPIA CORDIS TORÁCICA 

As fissuras completas (ectopia corais torácica) são mais extensas e frequentemente associadas a um defeito diafragmático anterior em forma crescêntica e diásta-se dos retos, o que resulta em uma comunicação livre entre as cavidades peritoneais e pericárdicas. (0,1 p)

ECTOPIA CORDIS TORACOABDOMINAL 

As fissuras esternais distais (ectopia corais toracoabdominal) são os defeitos mais extensos e estão associados à pentalogia de Cantrell. Este grupo de anomalias é caracterizado por fissura distai no esterno, onfalocele, fenda diafragmática, defeito pericárdico e doença cardíaca congénita (comunicação interventricular, tetralogia de Fallot) (0,1 p)

ESTERNO BÍFIDO 

O esterno bífido é a anomalia menos grave do esterno e pode estar associada a hemangiomas faciais. (0,1 p)

FONTE:

PLTAFORMA MISODOR: PAREDE TORACICA E PLEURA

a) Qual a hipótese diagnóstica mais provável?
Dermatomiosite. - 0,125 p
b) Quais os exames para confirmar o diagnóstico?
CPK, eletromiografia, biópsia muscular - 0,125 p
c) Qual o auto-anticorpo marcador da lesão cutânea desta paciente?
Anti-Mi-2 - 0,125 p
d) Qual o tratamento?
Prednisona - 0,125 p