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ANEMIA SIDEROBLASTICA (ÁREA DE CLINICA MEDICA)

A anemia sideroblástica (AS) representa um grupo de desordens heterogêneas que possuem como característica comum, além de anemia, a presença de depósitos de ferro nas mitocôndrias dos eritroblastos.
A mitocôndria “carregada” de ferro assume localização perinuclear nessas células vermelhas jovens, que recebem por isso o nome de Sideroblastos em Anel.

OBJETIVA: (1379936 votos)..........94.87% das questões objetivas receberam votos.
Numa criança com fibrose cística, a colonização das vias aéreas ocorre comumente devido aos seguintes germes:
A. Candida albicans e Klebsiella pneumoniae
B. Haemophilus influenzae e Candida albicans
C. Klebsiella pneumoniae e Staphylococcus aureus
D. Staphylococcus aureus e Pseudomonas aeruginosa
E. Pseudomonas aeruginosa e Haemophilus influenzae

  RATING: 2.91

Numa criança com fibrose cística, a colonização das vias aéreas ocorre comumente devido aos seguintes germes:

A. Candida albicans e Klebsiella pneumoniae
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. Haemophilus influenzae e Candida albicans
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. Klebsiella pneumoniae e Staphylococcus aureus
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. Staphylococcus aureus e Pseudomonas aeruginosa
CORRETO : Por razões ainda não esclarecidas, as crianças com fibrose cística possuem uma incidência alta de colonização das vias aéreas por Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus aureus. Acredita-se que as alterações da viscosidade do muco possam contribuir.
E. Pseudomonas aeruginosa e Haemophilus influenzae
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  D

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.91)

DISCURSIVA: (193675 votos) ..........98.92% das questões discursivas receberam votos.

Discorra, de forma exclusivamente teórica, sobre aspectos epidemiológicos, classificatórios, pré-operatórios e de morbidade do bócio subesternal, respondendo de modo objetivo aos itens abaixo.

  1. Caracterize o perfil epidemiológico clássico, a histologia predominante e o risco de malignidade.  (0,10 pontos)
  2. Descreva a classificação anatômica em tipos I e II e a classificação de Huins, indicando sua utilidade no planejamento da via de acesso. (0,10 pontos)
  3. Justifique a avaliação pré-operatória da função tireoidiana, das pregas vocais e da via aérea. (0,10 pontos)
  4. Explique as limitações da punção aspirativa por agulha fina no componente mediastinal. (0,08 pontos)
  5. Relacione as principais complicações cirúrgicas de maior relevância nesse contexto. (0,12 pontos)




RATING: 2.95

Discorra, de forma exclusivamente teórica, sobre aspectos epidemiológicos, classificatórios, pré-operatórios e de morbidade do bócio subesternal, respondendo de modo objetivo aos itens abaixo.

  1. Caracterize o perfil epidemiológico clássico, a histologia predominante e o risco de malignidade.  (0,10 pontos)
  2. Descreva a classificação anatômica em tipos I e II e a classificação de Huins, indicando sua utilidade no planejamento da via de acesso. (0,10 pontos)
  3. Justifique a avaliação pré-operatória da função tireoidiana, das pregas vocais e da via aérea. (0,10 pontos)
  4. Explique as limitações da punção aspirativa por agulha fina no componente mediastinal. (0,08 pontos)
  5. Relacione as principais complicações cirúrgicas de maior relevância nesse contexto. (0,12 pontos)


1. Epidemiologia, histologia e malignidade

Predomina no sexo feminino. (0,02 p)
Incidência maior na quinta e na sexta décadas de vida. (0,02 p)

Em geral associa-se a bócio multinodular de longa evolução, frequentemente colóide e atóxico. (0,02 p)

É mais observado em indivíduos com história de bócio cervical prévio ou provenientes de áreas de endemia. (0,02 p)

A taxa de carcinoma oculto no espécime cirúrgico situa-se, na literatura, em torno de 5% a 15%. (0,02 p)


2. Classificações e planejamento da via

Tipo I: componente mediastinal anterior (cerca de 85% dos casos), situado à frente da traqueia e dos grandes vasos. (0,02 p)
Tipo II: componente em mediastino posterior (cerca de 10% a 15%), posterior à traqueia e/ou aos vasos; implica maior dificuldade de extração cervical. (0,02 p)

Classificação de Huins (relação com estruturas mediastinais):

  • grau 1 — extensão até o estreito torácico / acima do arco aórtico → via cervical. (0,02 p)
  • grau 2 — extensão ao nível do arco aórtico / pericárdio → considerar manubriotomia. (0,02 p)
  • grau 3 — extensão abaixo do átrio direito → esternotomia total. (0,02 p)

A utilidade dessas classificações é predizer a probabilidade de via extracervical e orientar o consentimento e a equipe (cirurgia de cabeça e pescoço ± cirurgia torácica).


3. Avaliação pré-operatória

Dosagem de TSH (e, se alterado, T4 livre ± T3): identifica eutireoidismo, hipotireoidismo ou tireotoxicose, esta última exigindo preparo clínico antes da cirurgia. (0,03 p)

Laringoscopia pré-operatória: documenta a motilidade das pregas vocais, pois a anatomia do nervo laríngeo recorrente está frequentemente distorcida e pode já haver paresia silenciosa. (0,04 p)

Avaliação da via aérea (clínica, imagem e, quando indicado, curva fluxo-volume): quantifica obstrução extrínseca e fundamenta a estratégia anestésica de intubação. (0,03 p)


4. Limitações da PAAF mediastinal

O componente subesternal, em regra, não é acessível de forma segura pela via cervical habitual. (0,02 p)
A tentativa de punção profunda eleva o risco de hemorragia mediastinal e de pneumotórax. (0,02 p)

Além disso, na presença de compressão ou de extensão documentada, a indicação cirúrgica independe, na maioria das vezes, do resultado citológico. (0,02 p)

A PAAF permanece útil apenas para nódulos suspeitos do componente cervical palpável ou visível à ultrassonografia. (0,02 p)


5. Complicações cirúrgicas relevantes

Lesão do nervo laríngeo recorrente, favorecida pelo desvio traqueal e pelo alongamento/deslocamento do nervo. (0,03 p)
Hipoparatireoidismo transitório ou definitivo, sobretudo na tireoidectomia total de glândulas volumosas. (0,02 p)

Hemorragia e hematoma cervical-mediastinal, com potencial de compressão aguda da via aérea. (0,02 p)

Traqueomalacia por compressão crônica da parede traqueal. (0,03 p)

Abertura pleural e necessidade de drenagem torácica, especialmente em extensões posteriores ou quando se recorre à via transesternal. (0,02 p)

FONTE:

PLATAFORMA MISODOR - BÓCIO SUBSTERNAL

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.95)

CASO CLINICO: (225825 votos)..........99.53% dos casos clinicos receberam votos.
M. de S. 6 anos, M, proveniente de São Paulo, deu entrada no PA com queixa de 'não parar mais em pé' sentindo formigamentos nas duas pernas até o nível dos joelhos desde ontem. Não sente dor. Na semana passada durante uma viagem com os pais apresentou uma diarreia de 5 dias com fezes aquosas, tratada com probióticos e soro caseiro. Não apresentou febre, mas mesmo assim o pediatra aconselhou os pais pelo telefone administrar um antiinflamatorio porque a criança apresentava odinofagia e parecia 'quente'. Hoje a criança caiu da cama quando acordou, queixando-se que 'não está sentindo mais os pés' e que está 'formigando tudo, até os dedos da mão'. No exame clinico criança hidratada, descorada, levemente irritada e chorosa. Respiratorio, cardiovascular e digestivo normal. Reflexo patelar abolido bilateralmente, assim como a sensibilidade plantar e perimaleolar. Hemograma com leve linfocitose e leucocitose relativa. Urina I normal, CPK normal.
1) Qual a principal suspeita diagnóstica? 0,1 pontos
2) Cite pelo menos 3 dados anamnesticos ou clinicos que apoiam seu diagnostico. 0,3 pontos
3) Qual é o tratamento mais comum utilizado nestes casos? 0,1 pontos



RATING: 3.09

1) Qual a principal suspeita diagnóstica?
A criança apresenta um quadro clinico e anamnestico compastivel com a Sindrome de Guillain-Barré. Classicamente: aguda, monofásica, poucas semanas (em geral 2 a 4 semanas) após doença viral aguda, caracterizada por paralisia flácida progressiva ascendente – que mais comumente se inicia com parestesias em membro inferior – simétrica ou pouco assimétrica. (0,1 pontos)

2) Cite pelo menos 3 dados anamnesticos ou clinicos que apoiam seu diagnostico.
- paralisia flácida progressiva ascendente;
- inicio com parestesias em membro inferior – simétrica;
- doença viral aguda (diarréia) uma semana atrás;
- ausência de febre inicial;
- sintomas neurológicos progressivos;
- simetria das manifestações; (0,1 pontos para cada uma desta lista)

3) Qual é o tratamento mais comum utilizado nestes casos?
A Imunoglobulina é a mais utilizada, por ser mais disponível. A imunoglobulina é indicada para todos os pacientes que apresentem progressão da fraqueza muscular, acometimento da musculatura respiratória, necessidade de ventilação mecânica e incapacidade de deambulação. Dose de 2g/kg: 0.5g/kg por 2 dias, 400mg/kg/dia por 5 dias. Repetição do ciclo de imunoglobulina em casos refratários é controversa. 0,1 pontos
Há vários outros metodos de terapia, mas não existe comprovação de superioridade de um tratamento em relação ao outro:
- tipo de suporte necessário relacionado á gravidade do comprometimento muscular
- casos moderados a graves são manejados com imunoglobulina e/ou plasmaferese

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.09)




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