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SÍNDROME HEMATOFAGOCITICA (ÁREA DE PEDIATRIA)

A Síndrome hemofagocítica ou linfohistiocitose hemofagocítica é uma doença hiperinflamatória rara, grave, potencialmente fatal, decorrente de uma resposta inflamatória sistêmica excessiva, desencadeada pela ativação e proliferação inapropriada de linfócitos e tempestade de citocinas.

É uma patologia caracterizada por hiperativação do sistema imune, marcada por sinais e sintomas decorrentes de intensa inflamação sistêmica. Essa síndrome está associada a predisposição à imunodeficiência, bem como a presença de ativação imune exacerbada ou de uma resposta imune patológica.


OBJETIVA: (1387182 votos)..........94.87% das questões objetivas receberam votos.
Uma menina de 8 anos, portadora de asma e rinite, com história de prurido no corpo inteiro, recorrente desde o 2º ano de vida, ao exame físico apresenta eczema disseminado pelo corpo, mais intenso na região de pregas cubital e poplitea, pele xerótica, prega infrapalpebral dupla e ceratose pilar. Com relação a esse caso, podemos afirmar que:
A. uma das medidas iniciais é a retirada do leite de vaca da dieta
B. os anti-histamínicos têm efetividade bem evidente
C. a ciclosporina pode ser usada em caso de refratariedade ao tratamento inicial
D. o corticosteroide sistêmico é medicação de 1ª linha
E. os ácaros não têm correlação com o quadro cutâneo

  RATING: 2.67

Uma menina de 8 anos, portadora de asma e rinite, com história de prurido no corpo inteiro, recorrente desde o 2º ano de vida, ao exame físico apresenta eczema disseminado pelo corpo, mais intenso na região de pregas cubital e poplitea, pele xerótica, prega infrapalpebral dupla e ceratose pilar. Com relação a esse caso, podemos afirmar que:

A. uma das medidas iniciais é a retirada do leite de vaca da dieta
INCORRETO: Embora alergias alimentares (como ao leite de vaca) possam exacerbar a dermatite atópica em até 30% das crianças atópicas com história sugestiva (ex.: urticária ou anafilaxia pós-ingestão), a exclusão dietética não é medida inicial rotineira sem confirmação por testes alérgicos (prick test ou IgE específica). O manejo inicial foca em barreira cutânea (hidratação, emolientes) e controle inflamatório; dietas restritivas sem evidência podem levar a deficiências nutricionais.
B. os anti-histamínicos têm efetividade bem evidente
INCORRETO : Os anti-histamínicos (como hidroxizina ou cetirizina) ajudam no controle do prurido noturno em dermatite atópica, mas sua efetividade global é limitada e não ”bem evidente”, conforme meta-análises (ex.: Cochrane Review), pois a dermatite atópica é primariamente inflamatória (não histaminérgica como na urticária). São adjuvantes, não terapia principal, e não alteram o curso da doença.
C. a ciclosporina pode ser usada em caso de refratariedade ao tratamento inicial
CORRETO : A ciclosporina é um imunossupressor sistêmico indicado para dermatite atopica grave ou refratária a tratamentos iniciais (como emolientes, corticoides tópicos, inibidores de calcineurina tópicos e fototerapia), conforme guidelines da American Academy of Dermatology (AAD) e da Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD). Ela reduz a inflamação mediada por células T, com evidências de eficácia em crianças > 2 anos, sob monitoramento (função renal, pressão arterial), por até 1 ano em casos persistentes, sendo uma opção antes de biológicos como dupilumabe em contextos selecionados.
D. o corticosteroide sistêmico é medicação de 1ª linha
INCORRETO : Corticoides sistêmicos (como prednisona) não são de 1ª linha na dermatite atópica, sendo reservados para flares agudos graves e de curta duração (5-7 dias) devido a riscos como supressão adrenal, osteoporose e rebound. Guidelines priorizam tratamentos tópicos e não farmacológicos como 1ª linha para evitar efeitos colaterais em crianças.
E. os ácaros não têm correlação com o quadro cutâneo
INCORRETO : Ácaros (como Dermatophagoides) são alérgenos ambientais comuns que exacerbam dermatite atópica em pacientes sensibilizados (via IgE), promovendo inflamação cutânea por contato ou inalação. Medidas de controle ambiental (capas anti-ácaros, limpeza) são recomendadas em guidelines para atópicos, especialmente com rinite/asma associadas.

Gabarito:  C

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.67)

DISCURSIVA: (194776 votos) ..........98.97% das questões discursivas receberam votos.
Em relação ao câncer de pulmão responda as questões abaixo:

1) Descreva detalhadamente o quadro clínico (história e exame físico) - 0,125 pontos
2) Descreva os exames complementares que podem ser realizados para a obtenção do diagnóstico histopatológico - 0,125 pontos
3) Quais as classificações atualmente utilizadas (clínica e histopatologica) - 0,125 pontos
4) Descreva o estadiamento utilizado - 0,125 pontos


RATING: 2.96

Em relação ao câncer de pulmão responda as questões abaixo:

1) Descreva detalhadamente o quadro clínico (história e exame físico) - 0,125 pontos
2) Descreva os exames complementares que podem ser realizados para a obtenção do diagnóstico histopatológico - 0,125 pontos
3) Quais as classificações atualmente utilizadas (clínica e histopatologica) - 0,125 pontos
4) Descreva o estadiamento utilizado - 0,125 pontos

1) Descreva detalhadamente o quadro clínico (história e exame físico)

Pacientes com 45 anos de idade ou mais, sexo masculino, tabagista de longa data, com piora ou aparecimento de sintomas respiratórios ou torácicos (dor torácica, dispnéia, tosse seca, tosse produtiva, hemoptoicos, hemoptise, arritmias cardíacas). Aparecimento de sinais e sintomas sistêmicos: síndromes paraneoplasicas, emagrecimento, nódulos cutâneos, baqueteamento digital, infecção pulmonar única ou recorrente, nódulos ou linfonodos supraclaviculares, sinais e sintomas de metástase a distância por via hematogênica para ossos, cérebro, fígado e suprarrenais. (0,125 p)

2) Descreva os exames complementares que podem ser realizados para a obtenção do diagnóstico histopatológico
  • Broncofibroscopia;
  • Biópsia Tumoral Transparietal dirigida por tomografia computadorizada de tórax (pulmonar, hepática, óssea, outras);
  • Biópsia de linfonodo supraclavicular ;
  • Biópsia de linfonodo mediastinal por mediastinoscopia, videotoracoscopia, mediastinotomia ou toracotomia;
  • Biópsia de pleura com agulha de Cope;
  • Biópsia pleural por toracoscopia (cirurgia videoassistida);
  • Ressecção das metástases (quando existirem e quando passiveis de ressecção);
  • Biópsia de nódulo cutâneo. (0,125 p)
3) Quais as classificações atualmente utilizadas (clínica e histopatologica)

(I) Classificação clínica:
  • tumores de pulmão não pequenas células
  • tumores de pulmão pequenas células (oat cell carcinoma)
(II) Classificação histopatologica:
  • Tumor de pulmão pequenas células
  • Carcinoma de pequenas células
  • Tumor de pulmão não pequenas células
  • Carcinoma espinocelular
  • Adenocarcinoma
  • Carcinoma de grandes células
  • Tumores neuroendócrinos
  • Tumores mistos (0,125 p)
4) Descreva o estadiamento utilizado
  • Estágio I: Tumor menor que 3,0 cm, envolto por pulmão, sem metástases;
  • Estágio II: Tumor maior que 3,0 cm com linfonodos hilares ou mediastinais comprometidos;
  • Estágio III: Tumor maior que 3,0 cm com linfonodos mediastinais comprometidos (homo ou contralaterais), invasão de parede torácica ou estruturas mediastinais não vitais;
  • Estágio IV: Tumor de pulmão com metástase a distância. (0,125 p)

FONTE:

SABISTON - TRATADO DE CIRURGIA

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.96)

CASO CLINICO: (226867 votos)..........97.3% dos casos clinicos receberam votos.
Um menino afro-americano de 16 meses de idade chega ao pronto-socorro com um histórico de 3 dias de febre e tosse. O menino estava bem até 3 dias atrás quando sua mãe relata que e!e começou a tossir e estava 'quente ao toque'. Sua temperatura era de 38,5°C. A mãe deu acetaminofeno ao menino e o colocou para dormir. Ele não tem sentido fome nos últimos dois dias, porém continua a ingerir uma quantidade adequada de liquidos. Apesar dos antipiréticos, sua febre persistiu e está agora a 39°C. Não houve outros sintomas, contato com doentes ou histórico de viagens.

No exame físico, a criança apresenta uma aparência tóxica porém está bem hidratada. A frequência cardíaca é de 140, frequência respiratória de 52, e a saturação de oxigênio em ar ambiente é de 82%. No exame, o único achado significativo de sons respiratórios notoriamente reduzidos sobre o hemitorax direito. Não há adenopatia ou hepatoesplenomegalia.

Uma radiografia torácica revela um herrtitórax direito: pacificado com leve desvio do mediastino para o lado esquerdo. A hemograma exibe uma contagem leucocitária de 28.000/mm3 com muitas bandas. O

1) Qual é a primeira medida terapêutica a ser instituida no atendimento? (0,1 p)

2) Qual é o proximo procedimento diagnóstico indicado? (0,1 p)

3) Se o aspirado pleural do hemitorax direito indicar empiema, qual vai ser a intervenção apropriada? (0,1 p)

4) Neste caso, qual é a comorbidade que mais necessita ser considerada e investigada? (0,1 p)

5) Qual é o regime antibiotico eletivo para o tratamento desta criança? (0,1 p)


RATING: 2.98

1) Este caso representa um exemplo de pneumonia bacteriana com uma efusão pleural associada. No pronto-socorro, a intervenção mais apropriada é atenção às vias aéreas, adequação do esforço respiratório e circulação. A criança está dessaturando em ar ambiente e deveria receber oxigênio suplementar. Após estabilização do paciente com oxigênio e aquisição de uma Rx torácico, uma linha IV deveria ser colocada, e antibióticos apropriados fornecidos. Idealmente, uma ultrassonografia com aspiração do líquido pleural deveria ser realizada na criança estável antes da administração dos antibióticos.(0,1 p)
2) Embora uma radiografia em decúbito possa ser obtida, uma ultrassonografia do hemitórax direito e aspiração do fluido para fins diagnósticos deveriam idealmente preceder a administração de antibióticos. No entanto, se houver uma rápida deterioração da condição clínica da criança, a estabilização da condição e administração de antibióticos apropriados antes da toracocentese deveriam proceder imediatamente. (0,1 p)
3) Para a criança com uma grande efusão parapneumônica ou um empiema acompanhado por desvio do mediastino» o tratamento inclui a drenagem do líquido. Se um empiema é definido pela química ou a presença de organismos, recomenda-se a realização de uma tocacoscopia video-assistida (VAT) e decorticação na fase inicial da doença; estes procedimentos podem encurtar o tempo de internação. Quando a VAT não pode ser realizada, outra estratégia de tratamento de uma efusão parapneumônica complicada é a instilação de fibrinolíticos no espaço pleural. (0,1 p)
4) A síndrome aguda do tórax ou pneumonia associada à efusão pleural pode ser a primeira apresentação para uma criança afro-americana com doença falciforme. Seria importante obter um histórico para doença falciforme e confirmar o tipo de hemoglobina da criança pelo teste Sickledex ou eletroforese de hemoglobina. Imunodeficiências congênitas e adquiridas tendem a se manifestar antes dos 16 meses de idade, porém também deveriam ser consideradas.(0,1 p)
5) Para este paciente em particular, uma seleção de antibióticos apropriados deveria incluir antibióticos com ação contra o S. aureus e o S. pneumoniae, assim como contra patógenos Gram-negativos menos prováveis. S.aureus resistentes à meticilina adquiridos na comunidade (CA-MRSA) podem manifestar-se com uma pneumonia necrosante profunda e rapidamente progressiva, portanto consideração deveria ser dada a um antibiótico IV direcionado contra o MRSA. Por essa razão, a escolha inicial de antibióticos, mais adequada nesta criança, seria ceftriaxona e vancomicina. (0,1 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (2.98)




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