Uma menina de 4 anos, com febre de 40°C e vespertina há 3 meses, há 2 meses não deambula. A mãe refere uma 'alergia', sem prurido, que se manifesta somente durante a febre.

Ao exame físico, observam-se T = 39,5°C, palidez cutâneo-mucosa, manchas vermelhas, de cerca de 1cm de diâmetro no tronco, ausculta pulmonar normal, ausculta cardíaca com bulhas rítmicas e hipofonéticas, fígado a 3 cm do rebordo costal direito, baço a 3 cm do rebordo costal esquerdo, adenomegalias axilar bilateral (2 cm) e supraclavicular (1 cm), não coalescentes. edema e calor no joelho direito e nos punhos, estes com limitação da amplitude articular, dolorosos à manipulação.

Ao hemograma, Hb = 8,6, leucócitos = 25.000 (5% bastonetes; 65% segmentados; 3% eosinófllos; 25% Iinfócitos; 2% monócitos), plaquetas = 880.000, VHS = 105, PCR = 13 (normal <0,5) e alfa-1-glicoproteína ácida = 325 (normal = 74 a 124).

Sorologias: citomegalovírus e mononucleose negativas IgM e IgG, toxoplasmose IgM negativa e IgG 1/512. E mais: fator reumatóide negativo, fator antinúcleo (Hep-2) = 1/40 e raio x de tórax com aumento da área cardíaca, com reação pleural bilateral com pequeno derrame. A hipótese diagnostica CORRETA é:

A. artrite idiopática juvenil (forma sistemica)
CORRETO: Esta forma de artrite ocorre em 4 a 17% das crianças com AIJ, sem predomínio de sexo ou faixa etária, podendo inclusive manifestar-se no primeiro ano de vida. É caracterizada pela presença de febre alta (>39°C), diária, que persiste por um período mínimo de 15 dias, e pode ser acompanhada de outras manifestações sistêmicas: exantema eritematoso (95% dos casos), linfadenomegalia (70%), hepatoesplenomegalia (85%), pericardite (35%), pleurite (20%) e miocardite (20%). A febre pode preceder o aparecimento da artrite por dias, semanas, meses ou anos, constituindo uma das possíveis causas de febre de etiologia obscura na faixa etária pediátrica. A febre pode ocorrer a qualquer hora do dia, mas caracteristicamente aparece em um ou dois picos, um matinal e o outro no final da tarde ou começo da noite, muitas vezes acompanhada do exantema reumatóide. Com o uso de antitérmicos a febre alta (> 39° C) geralmente cede, e a temperatura fica abaixo de 37° C. Em geral, na vigência da febre, a criança apresenta comprometimento importante do estado geral, irritabilidade, palidez e piora das manifestações articulares. Por outro lado, fora dos períodos de febre estas alterações costumam desaparecer. O exantema característico é constituído por lesões eritematosas maculares ou máculo-papulares pequenas (2 a 5 mm), usualmente não-pruriginosas, que comprometem principalmente o tronco e a raiz de membros, mas podem estender-se para face, palmas e plantas. Na maioria das vezes é migratório e evanescente: as lesões costumam desaparecer em algumas horas, sem deixar seqüelas. É mais freqüentemente observado durante os picos febris.
B. toxoplasmose adquirida
INCORRETO : o enuncio já afasta a toxoplasmose, já que a sorologia IgM é negativa
C. febre chikungunya
INCORRETO : Na febre chikungunya a febre não é tão alta e nem persistente. Apesar de causar dores articulares que persistem muito tempo, o quadro não é compatível com essa doença
D. leucemia mieloide crônica
INCORRETO : A leucemia mieloide crônica (LMC) é uma doença clonal maligna caracterizada por uma excessiva proliferação da linhagem mieloide (Fase Crônica - FC),seguida por uma perda progressiva da diferenciação celular (Fase Acelerada - FA) e terminando num quadro de leucemia aguda (Fase Blástica - FB). A doença é associada a uma anormalidade citogenética específica,o Cromossoma Philadelphia (Ph), que resulta de uma translocação recíproca entre os braços longos dos cromossomas 9 e 22, isto é, a t(9;22) e leva à formação de um novo gene leucemia-específico, o BCR-ABL,detectável por polymerase-chain-reaction assay (PCR).O diagnóstico de LMC é baseado na contagem sanguínea (leucocitose e frequentemente também trombocitose) e no diferencial (granulócitos imaturos, de metamielócitos a mieloblastos, e basofilia). O diagnóstico depende da demonstração do cromossomo Filadélfia (22q-) resultante da translocação t(9;22) (q34;q11), e/ou o rearranjo do BCR-ABL no sangue periférico ou nas células da medula óssea. Em alguns casos o cromossomo Filadélfia não pode ser detectado e a confirmação é feita por métodos moleculares. A maior parte dos diagnósticos é feita na fase crônica, e o curso clínico típico tem três fases: fase crônica, fase acelerada e fase blástica. Para definição de fase acelerada é necessária a presença de 1% a 19% blastos no sangue ou na medula óssea, número de basófilos > 20%, trombocitose ou trombocitopenia não relacionada à terapia, e evolução clonal na avaliação citogenética. A fase blástica caracteriza-se por > 20% de blastos ou infiltração blástica extramedular.
E. doença de Kawasaki
INCORRETO : Doença de Kawasaki não se diagnostica depois de 3 meses. Geralmente ela é definida pela febre de 5 dias, rush, congestão conjuntival mas, geralemten, apesar de poder causar pericardite, dor articular e edema, não chega a evoluir tanto tempo sem ter melhora espontânea ou, pior, causar infarto e morte da criança

Gabarito:  A

FONTE:

1) Falta de resposta á nebulização com adrenalina em caso de estridor levanta a suspeita de duas patologias. As duas entidades clinicas pediátricas cuja resposta á nebulização com adrenalina é ausente são a epiglotite aguda e a traqueite bacteriana aguda. (0,2 p)
2) Perante o agravamento clínico, tem somente a alternativa da intubação endotraqueal, na observação direta podendo ver edema discreto da epiglote, cordas vocais fechadas e com fenda diminuida. Vai ser necessário o uso de tubo endotraqueal e aspiração das secreções, eventualmente procedendo depois à ventilação mecânica. (0,2 p)
3) A criança apresentava obstrução respiratória alta de agravamento súbito, não respondia à adrenalina em aerossol, febre alta. Estes achados sugerem traqueíte bacteriana. (0,1 p)