A mãe levou o filho ao Hemocentro Regional para consulta com a equipe de hematologia, visto que seu filho apresentáva-se pálido há meses. O rapaz sofreu um TCE aos 15 anos, ao cair de bicicleta na calçada da rua, e como sequela, desenvolveu disritmia cerebral tônico-clônica. Desde então faz uso contínuo de fenitoína 300mg/dia e fenobarbital 200mg/dia. O disturbio hematologico mais provável, neste caso, seria:

A. hemólise pela hipercaptação esplenica
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. anemia megaloblástica
CORRETO : Papel da médicação: as medicações anticonvulsivantes, especialmente a fenitoína e o fenobarbital, devido à sua estrutura química, competem com o ácido fólico e a vitamina B12, fazendo com que os níveis dos mesmos acabem sendo reduzidos, desfavorecendo a síntese correta de DNA pelas células (onde o folato e a vitamina B12 atuam como co-fatores).
C. maladia de Waldenström
INCORRETO : A macroglobulinemia de Waldenström é doença caracterizada pela presença de quantidades anormais da imunoglobina imunoglobina IgM na circulação; foi descrita pela primeira vez por Waldenström em 1944, sendo sugestivo da doença um pico de IgM monoclonal, com valores variando de 1,5 a 3,0g/dl. Seu quadro clínico caracteriza-se por fadiga e astenia (80 a 90% dos casos), síndrome de hiperviscosidade (que pode resultar em sangramentos oculares, neurológicos e cardiovasculares em aproximadamente 10 a 30%), linfadenopatias (40%) e hepatoesplenomegalia
D. eritroleucemia
INCORRETO : A suspeita é levantada pelos achados específicos da medula óssea, como a presença de mais de 5% de blastos mielóides. O diagnóstico pode ser feito evolutivamente, em decorrência da ausência de resposta terapêutica a cobalamina e ácido fólico, ou pelas análises seqüenciais da medula óssea e biópsia de medula óssea.
E. methemoglobinemia medicamentosa
INCORRETO : o paciente não toma remedios que possam ser suspeitas de ser methemoglobinemizantes

Gabarito:  B

FONTE:

1) Citam pelo menos 4 alternativas de diagnostico diferencial (0,125 p)
- Eritema tóxico neonatal - erupção neonatal benigna comum, porém tende a poupar as palmas das mãos e solas dos pés e exibir uma mancha eritematosa com pústulas centrais minúsculas. Um esfregaço dos conteúdos da pústula demonstra eosinófilos.
- Células gigantes multinucleadas são observadas nos esfregaços de Tzanck de lesões herpéticas. Um infante com infecção neonatal pelo herpes-vírus aparenta estar doente, com letargia e nutrição deficiente. Um infante com uma apresentação limitada à pele pode ser assintomático, porém pode desenvolver sinais e sintomas neurológicos mais tarde. Este diagnóstico é uma exclusão importante. As lesões são geralmente erosadas.
- Candidíase congênita pode manifestar-se com pústulas, porém tipicamente se manifesta nas primeiras 24 horas de vida e é mais disseminada com lesões confluentes e escamas.
- Escabiose pode causar uma erupção intensa em infantes, porém a descrição de pústulas deixando máculas hiperpigmentadas e bordas de escamas é menos clássica para escabiose, em que vesículas, crostas e alterações dermatíticas podem ser mais evidentes.
- Melanose transitória pustulosa neonatal aparece em recém-nascidos a termo, caracterizada pela presença ao nascimento de pústulas ou vesículas sem eritema circundante. Essas vesicopústulas rompem com facilidade, com subseqüente formação de máculas pigmentadas que são circundadas de forma característica por um colarete de escamas. Essas máculas podem persistir por meses mas geralmente desaparecem espontaneamente dentro de 3 a 4 semanas. As áreas mais afetadas são fronte, parte posterior das orelhas, queixo, pescoço, parte superior do tórax, costas, nádegas, abdômen e coxas, mas todas as áreas podem ser acometidas, inclusive as regiões palmar e plantar. Formas puramente maculares podem indicar erupção vesico-pustulosa intrauterina. A etiologia da MPTN é desconhecida.

2) Qual é o nome desta lesão descrita acima? (0,125 p)
O momento desta erupção, a boa saúde da paciente e a descrição das lesões sugerem uma melanose pustulosa transitória neonatal. Esta erupção neonatal benigna classicamente se manifesta na primeira semana de vida, com lesões em múltiplos estágios, incluindo vesículas, pústulas, colaretes de escamas e máculas hiperpigmentadas. É mais comum em infantes de pele escura. Os esfregaços dos conteúdos de uma pústula demonstram neutrófilos, podendo ser diagnósticos.

3) O diagnostico requer que técnica e o que vai ser provavelmente achado? (0,125 p)
Um esfregaço de uma pústula precisa ser obtido e corado com corante de Wright. Os achados microscópicos revelam feixes de neutrófilos.

4) Qual seria a medida terapêutica mais adequada? (0,125 p)
Simplesmente tranquilizar a mãe e dar alta. A melanose pustulosa transitória neonatal é uma erupção neonatal benigna em que um tratamento não é necessário. Não há desenvolvimento de novas lesões durante a primeira semana de vida. A hiperpigmentação pós-inflamatória pode persistir por semanas a meses. O reconhecimento desta erupção neonatal comum é importante para poupar estes infantes de procedimentos desnecessários, como um rastreio séptico e medicamentos desnecessários. Culturas destas pústulas, tanto bacteriana como virai, são estéreis.