Pré-escolar de quatro anos é trazida ao consultório pela mãe, preocupada com a palidez da filha. A criança está em bom estado geral, a alimentação é adequada e a família é de bom nível socioeconómico. O pai é de origem italiana, e a mãe de origem portuguesa. Exames laboratoriais: Hb: 10 g/dL; VCM: 60 fl; sem anisocitose. Não houve alteração dos dados laboratoriais após tratamento com ferro por um mês. O resultado mais provável da eletroforese de hemoglobina é:

A. Presença de HbS
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. HbA₂: 5% e HbF: 3%
CORRETO : Um dos principais diagnósticos diferenciais da anemia ferropriva é a β-talassemia menor ou traço talassêmico, uma doença genética que altera a produção das cadeias β da hemoglobina e que caracteristicamente afeta algumas populações como as das margens do mediterrâneo. A ausência de anisocitose (típica da ferropenia) é sugestiva de talassemia, mas anemias ferroprivas de longa duração podem cursar sem anisocitose. Em geral, na investigação de uma anemia microcítica, o primeiro dado sugestivo de não se estar diante de um caso de anemia ferropriva é a ausência de resposta após o tratamento bem conduzido com o sulfato ferroso (considerando - se que o medicamento for efetivamente administrado e que a dose prescrita estava correta). Na talassemia menor, a anemia é caracteristicamente pouco intensa e 90% dos pacientes apresentam uma elevação diagnostica da HbA₂ (entre 3,4% e 7%). Em 50% dos casos, a HbF estará discretamente elevada (entre 2% e 6%).
C. HbA₂: 2% e HbF<1%
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. Presença de HbS e HbC
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. HbA₂:5% e presença de HbS.
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  B

1) Quais são os critérios clinicos diagnosticos, conforme a Sociedade Europeia de Reumatologia? 
Critérios Diagnósticos (Sociedade Europeia de Reumatologia Pediátrica):

• Presença de púrpura palpável com predomínio do membro inferior (0,05 p),
  além de pelo menos dois dentre:
• Dor abdominal difusa; (0,05 p)
• Biópsia mostrando vasculite leucocitoclástica típica ou glomerulonefrite proliferativa com deposição predominante de imunoglobulina A (IgA). Apesar de parte dos critérios, a biópsia cutânea ou renal raramente é necessária: a doença é tipicamente um diagnóstico clínico. (0,05 p)
• Artrite ou artralgia; (0,05 p)
• Envolvimento renal (presença de hematúria e / ou proteinúria). (0,05 p)

FONTE:

1) Quais são as principais hipóteses diagnósticas?
Com base na seqüência de eventos fisiopatológicos, este paciente é portador de doença meningocócica invasiva. ( 0,05 p)

DISCUSSÃO: Trata-se de um lactente eutrófico (percentil = 50 na curva NCHS), com alimentação adequada e vacinação completa, sem fatores mórbidos associados. Apresenta de uma síndrome infecciosa aguda caracterizada por: febre alta, toxemia, prostração, de inicio abrupto associados às lesões cutâneas.
Ao exame apresenta-se mal estado geral, com alterações nos parâmetros hemodinâmicos (nível de consciência; FC; PA; enchimento capilar, Sao₂) caracterizando um choque compensado com exantema cutâneo tipo petequial (não desaparece a vitropressão) sugestivas de vasculite.

2) Os exames subsidiários specificos por este caso são...?

LCR com quimiocitológico (0,04 p), Bacterioscópico pelo método de gram (0,04 p), cultura e látex objetivando confirmação etiologica (0,04 p). A Hemocultura importante para caracterização da bacteremia e resgate do agente infeccioso (0,04 p). Os exames gerais (0,04 p) para orientar o tratamento do choque: HMG, glicemia, eletrólitos, função renal e coagulograma, gasometría arterial.

3) Quais são as principais doenças de diagnóstico diferencial?

O diagnóstico diferencial inclui todas as doenças que são acompanhadas por exantema (rash) purpúrico ou petequial. Didaticamente, podemos dividir as doenças infecciosas com este rash em dois principais grupos, tratáveis e não tratáveis:

INFECCIOSAS (TRATÁVEIS) Meningococcemia (0,02 p), Gonocococemia (0,02 p), Febre Maculosa (0,02 p), Tifo epidêmico (0,02 p), Doença Lyme-similie (0,02 p).

INFECCIOSAS (NÃO TRATÁVEIS): Rubéola (0,02 p), Dengue (0,02 p), Hepatite B (0,02 p), Enterovirus (0,02 p), Virus EB (0,02 p)

3) Quais são as linhas gerais do tratamento?

A primeira etapa do tratamento é a estabilização hemodinámica, seguindo as normas do suporte avançado de vida em pediatria. A antibioticoterapia deve ser iniciada assim que sejam coletados as culturas do LCR e hemocultura. Entretanto, se por motivos de instabilidade hemodinámica a coleta dos exames for protelada, o antibiótico deve ser iniciado em razão da gravidade do caso e risco de morte. Segundo é preconizado pelo Ministério da Saúde, nos casos de meningite associada a choque séptico, devemos iniciar o tratamento com cefalosporina de 3* geração, até que haja identificação do agente (0,05 p)