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A síndrome de Blackfan-Diamond, também denominada anemia de Blackfan - Diamond, consiste em uma aplasia eritróide congênita, que se caracteriza por anemia (baixa contagem de eritrócitos). As anormalidades físicas que podem ser observadas são as seguintes, EXCETO:
A. gigantismo
B. microcefalia
C. hipertelorismo
D. labio leporino
E. micrognatismo
RATING: 2.64 
A síndrome de Blackfan-Diamond, também denominada anemia de Blackfan - Diamond, consiste em uma aplasia eritróide congênita, que se caracteriza por anemia (baixa contagem de eritrócitos). As anormalidades físicas que podem ser observadas são as seguintes, EXCETO:
A. gigantismo
CORRETO: Parte dos portadores da síndrome de Blackfan-Diamond desenvolvem anormalidades físicas, como: microcefalia; hipertelorismo; ptose palpebral; ponte larga e chata do nariz; micrognatia; fenda palatina; lábio leporino; pescoço curto e alado; omoplatas menores do que o habitual; anormalidades nas mãos. Aproximadamente um terço dos indivíduos acometidos pela síndrome apresentam crescimento lento e baixa estatura.
B. microcefalia
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. hipertelorismo
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. labio leporino
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. micrognatismo
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
Gabarito: A
1) Quais são, conforme o protocolo, os patrâmetros que devem ser monitorizados? 0,3 pontos
2) Após a monitorização quais são os principios basicos de atendimento? 0,2 pontos
RATING: 3.07
1) Quais são, conforme o protocolo, os patrâmetros que devem ser monitorizados? 0,3 pontos
2) Após a monitorização quais são os principios basicos de atendimento? 0,2 pontos
- Oximetria de pulso continua; - 0,05 p
- Monitorização cardiaca: ECG contínuo; - 0,05 p
- Controle de pressão arterial (PA) 15/15min; - 0,05 p
- Monitorização de temperatura; - 0,05 p
- Monitorização de débito urinário (h/h); - 0,05 p
- Ecocardiograma funcional; - 0,05 p
2) Após a monitorização quais são os principios basicos de atendimento?
- Ofertar oxigênio de alto fluxo (máscara não reinalante ou cateter nasal de alto fluxo
se disponível) - 0,025 p;
- Coleta de exames: Gasometria e Lactato (arterial ou venoso), Glicemia, Cálcio iônico, Na, K,
HMG completo, INR HMC e culturas direcionadas ao foco infeccioso. Paciente com cateter: HMC central
e periférica. - 0,025 p;
- Em recém-nascidos (RNs): LCR e UI/UROC - 0,025 p;
- Obtenção de acesso venoso ou intra-ósseo - 0,025 p;
- Ressuscitação volêmica: 40 - 60 ml/kg, atentando para sobrecarga de volume
(estertores pulmonares, hepatomegalia e ritmo de galope). - 0,025 p;
- Antibioticoterapia de amplo espectro, de acordo com foco infeccioso - 0,025 p;
- Correção de hipoglicemia e/ou hipocalcemia - 0,025 p;
- Introdução precoce de inotrópico - 0,025 p;
FONTE:
L.R., sexo masculino, branco, 67 anos, casado, aposentado, natural do Rio de Janeiro, residente em Caxias/RJ. admitido na Emergência do HSE em 20/05/2002 com queixa de dor abdominal há 24 horas, do tipo difusa, moderada, contínua, de início súbito, que diminuía temporariamente com uso de analgésicos, acompanhada de náuseas e dificuldade para evacuar..
No exame: lúcido, orientado no tempo e no espaço, normocromia, hidratado, eupneico, anictérico, acianótico, afebril. ACV: RCR 2t BNF (b3) PA: 130/90 mmHg FC: 90 bpm AR: MVUA sem ruídos adventícios. Abdome: globoso, distendido, peristalse débil, hipertimpânico, doloroso à palpação difusa sem descompressão dolorosa. MMII: sem alterações. Exames laboratoriais: hemograma: 12.000 - 0/0/0/0/7/71/20/4. glicemia: 105 mg/dl, rotina de abdome agudo: discreta distensão de alças intestinais. Conduta: suporte hidreletrolítico, analgesia e observação.
1) Qual é a hipótese diagnostica e a conduta inicial? 0,1p
2) Caso suspeitar uma apendicite aguda, quais seriam os sinais a ser pesquisados na apalpação do abdômen? 0,4p
RATING: 2.9
1) A suspeita diagnóstica é de abdômen agudo e a conduta inicial consta em: suporte hidroeletrolítico, analgesia e observação. 0,1 p
2) No abdômen deveriamos pesquisar: a) Dor no ponto de McBurney: na união do terço lateral com o terço médio da linha que une a cicatriz umbilical à espinha ilíaca ântero-superior, a dor é mais intensa, e tende a diminuir à medida que o dedo do examinador se afasta deste ponto, para cima e para baixo, nos apêndices látero-cecais. 0,05 pb) Hiperestesia da parede na fossa ilíaca direita: a palpação deve ser feita, também, do lado oposto a fim de comparação, de maneira delicada e com as mãos aquecidas. 0,05 p c) Sinal de Blumberg: dor à descompressão brusca na fossa ilíaca direita - defesa muscular. 0,05 p d) Sinal de Rovsing: dor na fossa ilíaca direita à compressão retrógrada dos gases na fossa ilíaca esquerda e flanco esquerdo. 0,05 p e) Sinal de Chutro: desvio da cicatriz umbilical para a direita. Mede-se a distância da cicatriz umbilical até a espinha ilíaca ântero-superior. 0,05 p f) Sinal de Lenander: diferença de temperatura áxilo e retal em torno de 1ºC.; salvo em casos de febre elevada. 0,05 p g) Sinal do Psoas ou Lapinsky: dor à compressão do ceco contra a parede posterior do abdome, enquanto o doente eleva o membro inferior direito estendido. 0,05 p h) Sinal do Obturador: rotação externa da coxa fletida de tal maneira que ponha em ação as fibras do músculo obturador interno irritado, que provoca dor nos casos em que este músculo está comprometido por um apêndice perfurado. 0,05 p
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