Paciente, 28 anos, acompanhada com diagnóstico de doença de Berger. Esta condição pode estar associada às seguintes entidades nosológicas:

A. Amiloidose e crioalbuminemia mista essencial
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. Crioglobulinemia mista essencial e doença celíaca
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. Cirrose biliar primária e amiloidose
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. Doença celíaca e cirrose biliar primária
CORRETO : A nefropatia por IgA - também conhecida por doença de Berger - é uma glomerulonefrite caracterizada pela presença de depósitos densos, do tipo imune, de IgA, nas regiões mesangiais e paramensangiais, sendo comum a hipercelularidade mesangial à microscopia. Acredita-se que seja a glomerulonefrite mais comum em todo o mundo, sendo uma causa frequente de hematúria micro e macroscópica. Ocasionalmente manifesta-se com achados nefróticos. Os homens são mais afetados que as mulheres, e o pico de ocorrência é observado na segunda e terceira décadas de vida. Propõe-se que a fisiopatologia desta entidade envolva a estimulação antigênica anormal da produção de IgA da mucosa e subsequente deposição de imunocomplexos nos glomérulos. O anticorpo predominante consiste em IgA₁ polimérica (a subclasse lgA₂ não forma os depósitos nefritogênicos). Sua evolução é variável, de modo que alguns pacientes não apresentam declínio da taxa de filtração glomerular, enquanto outros evoluem para insuficiência renal. A doença de Berger mais comumente restringe-se ao sítio renal, entretanto desordens sistêmicas podem estar associadas. Tipicamente as crianças podem apresentar a púrpura de Henoch-Schõnlein, a qual se caracteriza por vasculite de pequenos vasos, com imunocomplexos circulantes contendo IgA.;
Manifesta-se com artralgias, púrpura cutânea, sintomas abdominais e glomerulonefrite proliferativa aguda, cujos achados histológicos são similares aos da nefropatia por IgA. Em adultos, outras entidades são mais comuns no desenvolvimento da nefropatia por IgA secundária

a) Doenças hepáticas passíveis a uma depuração defeituosa de complexos IgA, por exemplo, portadores da cirrose biliar primária, um transtorno também mediado por mecanismo imunológico.
b) Enteropatias marcadas por defeitos da mucosa intestinal, tais como a doença celíaca, potencialmente cursam com inadequada produção de IgA, a principal imunoglobulina nas secreções de mucosas.

Gabarito:  C

Sobre o carcinoma de células renais, discorra teoricamente:

1. Quais os mecanismos dos sinais e sintomas e a frequência da tríade clássica?  (Subtotal questão 1 = 0,12 p)
2. Quais as principais síndromes paraneoplásicas e suas causas?  (Subtotal questão 2 = 0,15 p)
3. Cite os achados laboratoriais mais frequentes e o método radiológico de escolha.  (Subtotal questão 3 = 0,10 p)
4. Descreva o sistema TNM de estadiamento e principais modificações.  (Subtotal questão 4 = 0,13 p)

1. Mecanismos dos sinais e sintomas e frequência da tríade clássica
Os sinais e sintomas resultam, basicamente, de três mecanismos: efeitos diretos do tumor primário (ação local), das metástases a distância ou da ocorrência de síndromes paraneoplásicas (0,04 p). O achado clínico mais frequente é a hematúria, que pode ser macroscópica ou microscópica e ocorre em aproximadamente 60% dos casos (0,03 p). Dor abdominal ou no flanco aparece em cerca de 40% dos pacientes, enquanto massa palpável no abdome é encontrada em apenas 10% deles (0,02 p). A tríade clássica — hematúria, dor lombar e massa palpável — está presente em menos de 10% dos casos (0,03 p).

2. Principais síndromes paraneoplásicas e suas causas
O carcinoma de células renais apresenta, em até 20% dos pacientes, um amplo espectro de síndromes paraneoplásicas (0,04 p).

• Eritrocitose: afeta de 3% a 10% dos pacientes; explicada pela produção autônoma de eritropoietina pelo tumor ou pela hipóxia regional causada pela compressão da neoplasia sobre o tecido renal normal (0,04 p).
• Hipertensão arterial: corresponde a cerca de 40% dos casos; mecanismos mais aceitos são produção endógena de renina em altos níveis e obstrução de ramos arteriais secundários à compressão exercida pelo tumor (0,03 p).
• Hipercalcemia: surge em 1% a 13% dos casos; pode ocorrer pela produção de substância semelhante ao paratormônio ou pela ação osteoclástica direta das metástases ósseas (0,03 p). Síndrome de Stauffer: disfunção hepática reversível na ausência de metástases no fígado; caracteriza-se por hipergamaglobulinemia, elevação de fosfatase alcalina e bilirrubina, tempo de protrombina prolongado; costuma regredir após nefrectomia (0,01 p).

3. Achados laboratoriais mais frequentes e método radiológico de escolha
Os achados laboratoriais mais frequentes são: anemia (aproximadamente 30% dos casos, normocrômica e normocítica, decorrente de perda crônica de sangue ou processos hemolíticos), hematúria (cerca de 60%) e elevação da velocidade de hemossedimentação (até 75% dos casos, refletindo o componente inflamatório) (0,05 p). O método radiológico de escolha, hoje, é a tomografia computadorizada abdominal realizada em três fases com contraste; realce superior a 20 unidades Hounsfield após administração do contraste é indicativo de neoplasia (0,05 p).

4. Sistema TNM de estadiamento e principais modificações
O estadiamento é realizado pelo sistema TNM, que avalia: extensão anatômica do tumor primário (T), envolvimento de linfonodos regionais (N) e presença de metástases a distância (M) (0,04 p). Essa classificação permite estratificar os pacientes em grupos de risco, estimar o prognóstico, prever a probabilidade de progressão da doença e comparar resultados de diferentes protocolos de tratamento (0,04 p). Principais modificações introduzidas:

• subdivisão do estádio T2 em T2a (tumores menores ou iguais a 10 cm) e T2b (maiores que 10 cm); (0,01 p).
• invasão da glândula suprarrenal ipsilateral classificada como T4;  (0,01 p).
• reclassificação do envolvimento da veia renal como T3a, com subcategorias T3a/T3b/T3c conforme extensão do trombo no sistema venoso (0,03 p).

FONTE:

NEOPLASIAS DE APARELHO URINARIO - PLATAFORMA MISODOR

(I) Suspeita diagnóstica

(II) Possível causa

(III) Melhor modalidade de confirmação diagnóstica

(IV) Principal diagnóstico diferencial

(V) Tratamento da moléstia