Em relação ao pênfigo vulgar, NÃO É CORRETO afirmar:

A. O sinal de Nikolsky está presente
CORRETO: As lesões de pele podem coalescer e romper, deixando áreas exulceradas mais profundas que as observadas no foliáceo.
B. Raramente são pruriginosas, no entanto, o paciente sente bastante dor
CORRETO : São lesões raramente pruriginosas, mas freqüentemente dolorosas, que podem ter um odor peculiar de ninho de rato.
C. A histopatologia mostra bolhas acantolíticas intra-epidérmicas altas, logo abaixo da camada granulosa
INCORRETO : Histopatologicamente, no pênfigo vulgar, a localização da clivagem acantolítica é intra-epidérmica baixa, logo acima da membrana basal (suprabasal) enquanto o foliáceo ocorre na região intramalphighiana alta, logo abaixo da camada granulosa.
D. Estudos têm mostrado uma maior incidência dos antígenos de histocompatibilidade HLA-DR4 nos pacientes com pênfigo vulgar
CORRETO : Apresenta distribuição universal, sendo mais comum em judeus e provavelmente em pessoas descendentes do mediterrâneo.
E. Inicia-se geralmente na mucosa oral, com lesões que podem anteceder em vários meses as lesões cutâneas
CORRETO : É a forma mais grave da doença, iniciando-se geralmente na mucosa oral com lesões exulceradas ou bolhas flácidas, que podem anteceder em até 5 meses as lesões cutâneas.

Gabarito:  C

FONTE:

(I) Descreva o Plano de Tratamento Inicial desta crise.

1. Oxigenoterapia (0,0125 p) para melhorar a saturação de oxigênio (0,0125 p).
2. Nebulização com broncodilatador de curta ação (salbutamol) (0,0125 p) repetida a cada 20 minutos nas primeiras doses. (0,0125 p)
3. Corticosteróide sistêmico (0,0125 p) (prednisolona oral (0,0125 p) ou metilprednisolona intravenosa (0,0125 p)) para manejo de crise aguda.
4. Avaliação frequente dos sinais vitais (0,0125 p) e da saturação de oxigênio. (0,0125 p)
5. Preparar para possível admissão hospitalar (0,0125 p) para controle e monitoramento intensivo (0,0125 p), considerando a resposta ao tratamento inicial (0,0125 p). 

(II) Qual seria a estratégia ambulatorial para esse caso depois desta crise?

A exacerbação sugere necessidade de reavaliação do tratamento de manutenção (0,0125 p). A adesão ao tratamento (0,0125 p), técnica do inalador (0,0125 p) e possíveis desencadeantes ambientais (0,0125 p) ou infecciosos (0,0125 p) devem ser revisitados após estabilização da condição aguda (0,0125 p).

(III) Como classificaria a gravidade desta crise? Justifique a sua resposta.

A crise apresentada por Sofia pode ser classificada como uma crise asmática grave. (0,0125 p)

A justificativa para essa classificação baseia-se nos seguintes sinais e sintomas:

1. Taquipneia (0,0125 p) e taquicardia (0,0125 p): Frequência respiratória de 36 irpm (0,0125 p) e frequência cardíaca de 130 bpm (0,0125 p) indicam esforço respiratório significativo (0,0125 p) e ativação do sistema simpático (0,0125 p).

2. Saturação de O₂ baixa (0,0125 p): A saturação de oxigênio de 88% em ar ambiente (0,0125 p) indica hipoxemia significativa (0,0125 p), que é um sinal de gravidade (0,0125 p).

3. Uso de musculatura acessória (0,0125 p) e retrações (0,0125 p): Esses sinais indicam esforço respiratório elevado (0,0125 p) e são característicos de crises graves (0,0125 p).

4. Sibilos difusos (0,0125 p) e diminuição dos murmúrios vesiculares (0,0125 p): A presença de sibilos intensos  e redução dos sons respiratórios pode indicar obstrução significativa das vias aéreas (0,0125 p) e, em crises mais graves, fluxo de ar reduzido pode resultar em "ausência" de sibilos, o que é particularmente preocupante (0,0125 p).

5. Alteração do estado geral (0,0125 p) com cianose leve (0,0125 p): A cianose periungueal e o cansaço extremo são também indicativos de insuficiência respiratória iminente ou em curso, comuns em crises graves (0,0125 p).