S.G.S., 7 anos, feminina, com queixa de lesões purpúreas, pruriginosas e dolorosas à palpação em MMII, dor abdominal, artralgia, episódio único de febre, hematúria e enterorragia. História prévia de infecção de vias aéreas superiores.
Na admissão, hemograma indicando leucocitose e plaquetose. Foi internada com corticoterapia e sintomáticos.
As lesões evoluíram para vesículas de bases eritemato-violáceas, pruriginosas, em nádegas, MMSS e MMII, associado a edema subcutâneo e em articulações. Surgiram lesões violáceas em genitália, região auricular e nasal.

A. A etiologia desta doença é um adenovírus
INCORRETO: A purpura Henoch-Schönlein não possui etiologia esclarecida, porém pode estar relacionada com processos infecciosos, vacinas ou medicações.
B. Trata-se da vasculite aguda mais frequente em crianças
CORRETO : A purpura Henoch-Schönlein é a vasculite aguda mais frequente em crianças, com predomínio entre dois e oito anos de idade, mais no sexo masculino.
C. O tratamento de primeira escolha é o etanercepte
INCORRETO : O tratamento da purpura Henöch-Schönlein inclui repouso, hidratação, analgesia, anti-inflamatórios não esteroidais e corticoterapia.
D. A forma clinica mais comum manifesta-se com lesões bolhosas
INCORRETO : A purpura Henöch-Schönlein manifesta-se clinicamente como púrpura palpável, indolor e não pruriginosa, em MMII e nádegas. A sua forma mais grave - e rara, apresenta lesões bolhosas. Pode acometer intestino, articulações e rins.
E. O diagnostico pode ser feito somente pelo critério de biopsia
INCORRETO : O diagnóstico é clínico, mas exames complementares podem auxiliar na avaliação do grau de comprometimento bem como fazer diagnóstico diferencial com outras patologias.

Gabarito:  B

1) Como que é, usualmente, adquirida a paracoccidiomicose? 

A paracocidiomicose é adquirida usualmente por via inalatória: propágulos infecciosos de até 5 μ de diâmetro alcançariam brônquios terminais e alvéolos. (0,2 p)

2) Indicam os remédios utilizados no tratamento da paracoccidiomicose no Brasil. 

As drogas mai utilizadas são:

a) A anfotericina B, hoje reservada para casos mais graves e disseminados, tem sido usada com frequência cada vez menor. É ainda a droga de escolha quando se trata de casos com risco de vida iminente ou quando há alterações do trato gastrointestinal, que impeçam a correia absorção por via oral. Recomenda-se a dose total de 1 a 2g, substituída a seguir por uma medicação por via oral até que sejam considerados os critérios de cura. (0,05 p)

b) A sulfadiazina, uma sulfa de ação rápida, é usada na maioria dos casos na dose de 60 a 100 mg/kg/dia, até no máximo 6g/dia, dividida em quatro vezes. (0,05 p)

c) Em muitos centros, a sulfadiazina tem sido substituída com comparável eficácia pela associação SMX-TMP (comprimidos de 400 e 80mg respectivamente), com a vantagem de melhor facilidade posológica, dois comprimidos duas a três vezes ao dia, de acordo com a gravidade do caso. Possui a vantagem de permitir a formulação parenteral, se necessário.O tratamento de manutenção também pode ser feito com essa droga, um comprimido de 12/12h. (0,05 p)

d) cetoconazol pode ser usado na dose de 200 a 400mg/dia. (0,05 p)

e) Atualmente, itraconazol tem sido mais usado, por ser mais potente in vitro, absorvido melhor e menos hepatotóxico. É administrado na dosagem de 100 a 200mg/dia, por 6 meses em média, dependendo da resposta clínica, após os quais alguns serviços recomendam terapêutica de manutenção com sulfas de ação lenta ou SMX-TMP. (0,05 p)

f) A experiência clínica com fluconazol - melhor opção para o tratamento da neuroparacoccidioidomicose, pela sua alta concentração no SNC é bem menor, e estudos mostram menor atividade in vitro anti-P. brasiliensis, comparativamente ao itraconazol. (0,05 p)

FONTE:

1) Quais são as modificações encontradas no Rx de torax?

Paciente apresenta alargamento de mediastino visível á esquerda logo abaixo de arco aórtico (0,0625 p). O padrão sugere alargamento de aorta. (0,0625 p)

2) Que exame vou ter que solicitar para confirmar minha hipótese diagnóstica?

Tomografia Computadorizada de Tórax (0,0625 p) ou Ecocardiograma Transesofágico (0,0625 p).

DISCUSSÃO: O exame de Tomografia Computdorizada de Tórax apresenta sensibilidade maior que 90% para o diagnóstico de dissecção aguda de aorta e é o exame mais utilizado para o diagnóstico desta condição. O Ecocardiograma transesofágico também apresenta boa acuracia para o diagnóstico e pode ser utilizado principalmente em pacientes instáveis com dificuldade de transportar para o setor de radiologia do hospital.

3) Qual e a conduta imediata indicada neste caso?

Controle pressórico com diminuição imediata da pressão arterial (0,0625 p), sendo necessário o uso de nitroprussiato de sódio (0,0625 p) e beta-bloqueadores (0,0625 p).

DISCUSSÃO: O paciente apresenta quadro de emergência hipertensiva com necessidade imediata de diminuição dos niveis pressóricos com medicações que causem a diminuição previsível destes niveis sendo o nitroprussiato indicado: Os beta-bloqueadores também são imprescindíveis, pois os pacientes podem apresentar taquicardia reflexa com o uso de nitroprussiato de sódio com piora da dissecção aguda de aorta sendo necessário o uso de beta-bloqueadores, o controle da dor também é necessário.

4) Qual e o nivel pressórico desejável por este paciente?

Se possível nível de pressão arterial sistolica menores que 100 mmHg. (0,0625 p)

DISCUSSÃO: A recomendação usual em emergências hipertensivas é de diminuição de 25-30% dos niveis de pressão arterial, porém existem exceções, Não existindo evidências cientificas para diminuição de pressão arterial em pacientes com AVC isquèmico e devido a lesão em parede arterial é recomendado que pacientes com dissecção de aorta tenham seus níveis pressóricos diminuídos para valores menores que 100 mmHg se possível.