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Um adolescente de 13 anos apresenta diagnóstico de neurofibromatose tipo 2 e evolui com surdez neurossensorial bilateral.
Qual é o provável tumor presente?
A. meduloblastoma
INCORRETO: Meduloblastoma é mais comum em crianças, associado principalmente ao cerebelo, não à NF2.
B. glioma
INCORRETO : Glioma pode estar presente em NF1, mas não é típico de NF2 e não causa surdez bilateral.
C. astrocitoma anaplásico
INCORRETO : Astrocitoma anaplásico não está especificamente associado à NF2.
D. schwannoma
CORRETO : A Neurofibromatose tipo 2 (NF2) é caracterizada pelo desenvolvimento de schwannomas, especialmente vestibulares, que afetam os nervos auditivos e podem levar à surdez neurossensorial bilateral. Esses tumores são a marca registrada da NF2.
E. meningioma
INCORRETO : Meningioma pode ocorrer em NF2, mas o schwannoma vestibular é mais característico para explicar a surdez neurossensorial bilateral.
Gabarito: D
RATING: 3.18 ![]()
FONTE:
1) Quais são os testes de triagem que necessitam ser realizados em caráter de emergência? (0,25 p)
Uma convulsão é uma possibilidade iminente em uma criança com um ALTE. Transtornos metabólicos são causas comuns de convulsões nesta faixa etária. Embora uma hipomagnesemia possa causar convulsões, hipoglicemia, hipocalcemia e hiponatremia são os três distúrbios eletrolíticos mais frequentemente associados a convulsões. Portanto, é crucial obter um nível sérico de glicose e eletrólitos na chegada da criança ao pronto-socorro.
2) Qual a significância do histórico familiar notável pale morte do irmão durante o sono 2 anos atrás? (0,25 p)
É importante para o clínico reconhecer que a SIDS não é um evento hereditário. Portanto, a SIDS que recorre em uma família fortemente sugere a possibilidade de abuso e homicídio. A presença de sangue seco no nariz da criança deveria elevar a suspeita do clínico de traumatismo não acidental, como sufocamento.
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