Numa mulher jovem, obesa, cronicamente anovulatória, com proporção entre LH-FSH (hormônio foliculoestimulante) elevada e ovários com aspecto policístico, qual dos seguintes é o melhor método inicial de indução da ovulação?

A. metformina
CORRETO: A metformina vem rapidamente sendo aceita como método inicial de indução da ovulação espontânea. É um agente sensibilizador à insulina que induz ciclos ovulatórios espontâneos em cerca de 33% das mulheres com síndrome do ovário policístico (SOP) resistente à insulina.
B. gonadotrofinas da menopausa humana (hMGs)
INCORRETO : A administração intramuscular de hMGs e o tratamento com GnRH venoso em pulso são caros e inconvenientes.
C. hormônio liberador da gonadotrofina (GnRH) pulsátil
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. citrato de clomifeno
INCORRETO : Nessas circunstâncias, o citrato de clomifeno é fácil de usar, e seu custo é relativamente baixo, mas apresenta maior risco de gestação múltipla.
E. mesilato de bromocriptina
INCORRETO : Bromocriptina é indicado para: tratamento da doença de Parkinson; tratamento de estados hiperprolactinêmicos patológicos incluindo amenorreia, infertilidade feminina e hipogonadismo, tratamento de pacientes com adenomas que secretam prolactina, acromegalia.

Gabarito:  A

A anemia sideroblástica constitui um grupo heterogêneo de desordens. Discorra sobre:

1. O distúrbio básico na patogênese da síntese do heme.(0,15 pontos)
2. As principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas). (0,12 pontos)
3. Os achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea. (0,12 pontos)
4. As complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento. (0,11 pontos)

1. Distúrbio básico na patogênese da síntese do heme

• Distúrbio básico: produção alterada do componente HEME da Hb e defeito na produção de protoporfirina levando a desequilíbrio entre suprimento de ferro e incorporação no HEME (0,06 p).
• O que ocorre normalmente: o heme é formado pela incorporação do ferro (no seu estado de íon ferroso) à protoporfirina IX no interior dos eritroblastos (0,04 p).
• Consequências imediatas: prejuízo à síntese de hemoglobina (hipocromia e anemia) e acúmulo de ferro na mitocôndria formando sideroblastos em anel (0,05 p).

2. Principais formas etiológicas (hereditária e adquiridas)

• Hereditária (ligada ao cromossomo X): mutação na ALA sintase (primeira enzima da síntese porfirínica); o mutante ALA sintase só funciona com altas doses suprafisiológicas de vitamina B6 (0,04 p).
• Adquirida idiopática: fortes indícios de mutações no DNA mitocondrial que prejudicam a ação da enzima que converte íon férrico em ferroso; pode provocar síndrome mielodisplásica (0,04 p).
• Adquirida reversível: determinadas drogas ou distúrbios de oligoelementos; etanol (interfere na interação entre piridoxina e ALA sintase, inibe enzimas da síntese protoporfirínica, promove disfunção mitocondrial), isoniazida, pirazinamida, cloranfenicol ou deficiência de cobre (enzima citocromo oxidase) por nutrição parenteral total, gastrectomia ou excesso de zinco (0,04 p).

3. Achados diagnósticos no sangue periférico e na medula óssea

• Sangue periférico: dimorfismo eritrocitário (população hipocrômica e microcítica + outra normocítica e eventualmente macrocítica); RDW aumentado; curva de anisocitose “bífida” (0,05 p).
• Laboratoriais associados: ferro sérico alto (>150 µg/dL), ferritina sérica alta, saturação de transferrina elevada (30-80%) coexistindo com hipocromia (0,03 p).
• Medula óssea (mielograma): encontro de mais de 15% de eritroblastos do tipo sideroblastos em anel (sempre confirmatório) (0,04 p).

4. Complicações da sobrecarga de ferro e o tratamento

• Complicações da hemocromatose eritropoiética (após vários anos): hepatoesplenomegalia, lesão hepática, lesão cardíaca (0,03 p).
• Tratamento específico da forma hereditária ligada ao X: piridoxina (vitamina B6) 50-100 mg/dia, corrigindo a anemia em 40-60% dos casos (0,03 p).
• Tratamento da sobrecarga de ferro (quando ferritina >500 ng/ml): flebotomia repetida (se anemia leve) ou quelante desferoxamina 40 mg/kg/dia via SC em infusão contínua (0,03 p).
• Atenção especial: a reposição de ferro oral é contraindicada, pois não corrige a anemia e acelera o processo de hemocromatose (0,02 p).

FONTE:

ANEMIA SIDEROBLASTICA - PLATAFORMA MISODOR

1) De acordo com a classificação em Z escore da OMS, como deve ser classificado, nutricionalmente, esse lactente com base no IMC?
Risco de sobrepeso (0,125 p)

2) Baseado nos achados acima, o pediatra suspeitou de Infecção do Trato Urinário (ITU). Baseado nas recomendações da Academia Americana de Pediatria, qual o exame que deve ser solicitado para confirmar essa hipótese diagnóstica e a forma de coleta adequada desse exame para a criança em questão?
Exame: Urocultura Forma de coleta: Punção suprapúbica ou Sondagem vesical. (0,04 p cada um + 0,005 p)

3) Quais os cinco fatores de risco para ITU encontrados no caso acima?
- Faixa etária (lactente jovem)
- Raça branca
- Presença de fimose
- Alteração na Ultrassonografia gestacional
- Não aleitamento materno exclusivo (OU erro alimentar)
- Constipação intestinal
- Sexo masculino na faixa etária do paciente (menor que 1 ano) (0,025 p cada uma)

4) Considerando que o pediatra decidiu internar a criança e a etiologia mais provável dessa patologia, qual o antibiótico que deve ser iniciado empiricamente e a duração do uso desse medicamento?
Aminoglicosídeo (Gentamicina ou Amicacina) OU Cefalosporina de 3ª geração (Ceftriaxone ou Cefotaxima, Ceftazidima) e Duração: 7 a 14 dias. OU Cefalosporina de 1ª geração (Cefalotina) (0,04 p cada um + 0,005 p)