PLATAFORMA MISODOR

OBJETIVA: (1419298 votos)..........96.06% das questões objetivas receberam votos.
Homem de 42 anos, sem antecedente de síndrome mieloproliferativa, apresenta astenia e 16% de blastos no sangue e na medula. Cariótipo: 46,XY,t(9;22)(q34;q11.2). PCR confirma BCR::ABL1 p210. Imunofenótipo mielóide. Não há esplenomegalia prévia documentada. Segundo WHO 2022 e ICC 2022, a interpretação diagnóstica correta é:
A. LMA com BCR::ABL1, pois qualquer porcentagem de blastos basta quando há a fusão
B. Obrigatoriamente LMC em crise blástica, independentemente da história clínica
C. LLA Ph-positiva, porque p210 no adulto equivale sempre a linhagem linfoide
D. Não se diagnostica LMA com BCR::ABL1 com menos de 20% de blastos, justamente para evitar sobreposição com LMC
E. SMD com cromossomo Philadelphia, entidade autônoma reconhecida pelas duas classificações

RATING: 2.83

Homem de 42 anos, sem antecedente de síndrome mieloproliferativa, apresenta astenia e 16% de blastos no sangue e na medula. Cariótipo: 46,XY,t(9;22)(q34;q11.2). PCR confirma BCR::ABL1 p210. Imunofenótipo mielóide. Não há esplenomegalia prévia documentada. Segundo WHO 2022 e ICC 2022, a interpretação diagnóstica correta é:

A. LMA com BCR::ABL1, pois qualquer porcentagem de blastos basta quando há a fusão
INCORRETO: Ao contrário de NPM1, CBF e PML::RARA, a fusão BCR::ABL1 NÃO dispensa o corte de blastos: WHO e ICC exigem ≥20% para rotular LMA com BCR::ABL1
B. Obrigatoriamente LMC em crise blástica, independentemente da história clínica
INCORRETO : Crise blástica de LMC pressupõe LMC prévia ou evidência de doença crônica multilineage. Sem essa história, 16% de blastos não autorizam automaticamente o rótulo de crise blástica nem o de LMA
C. LLA Ph-positiva, porque p210 no adulto equivale sempre a linhagem linfoide
INCORRETO : O imunofenótipo é mielóide e o transcrito p210 não define linhagem sozinho. LLA Ph+ exige blastos linfoides
D. Não se diagnostica LMA com BCR::ABL1 com menos de 20% de blastos, justamente para evitar sobreposição com LMC
CORRETO : O limiar de 20% foi mantido de propósito para BCR::ABL1 nas duas classificações de 2022, a fim de não rotular como LMA casos que biologicamente podem ser LMC. Com 16% de blastos o diagnóstico de LMA com BCR::ABL1 não se sustenta
E. SMD com cromossomo Philadelphia, entidade autônoma reconhecida pelas duas classificações
INCORRETO : Não existe, nas classificações vigentes, a entidade “SMD com Ph” como diagnóstico preferencial autônomo nesse contexto; o caso exige integração clínica para distinguir LMC precoce de outra neoplasia Ph+

Gabarito: D

DISCURSIVA: (198505 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.

1) Defina a Síndrome da Resposta Inflamatória Sistêmica (SIRS) em pediatria. 0,3 pontos

2) Defina a sepse para a faixa etária pediátrica. 0,1 pontos

3) Defina a sepse grave em pacientes pediátricos. 0,1 pontos

RATING: 3

1) Defina a Síndrome da Resposta Inflamatória Sistêmica (SIRS) em pediatria. 0,3 pontos

2) Defina a sepse para a faixa etária pediátrica. 0,1 pontos

3) Defina a sepse grave em pacientes pediátricos. 0,1 pontos

1) Defina a Síndrome da Resposta Inflamatória Sistêmica (SIRS) em pediatria.

Síndrome da resposta inflamatória sistêmica (SIRS) em pediatria é definida como presença de pelo menos dois dos seguintes critérios, sendo que um deles deve ser alteração da temperatura ou do número de leucócitos:(0,05 p)

Alteração de temperatura corpórea - hipertermia ou hipotermia(0,05 p)

Taquicardia - frequência cardíaca (FC) inapropriada para idade na ausência de estímulos externos ou bradicardia para criança <1 ano (0,05 p)

Taquipneia - frequência respiratória (FR) inapropriada para idade(0,05 p) OU necessidade de ventilação mecânica para um processo agudo não relacionado à doença neuromuscular de base ou necessidade de anestesia geral. (0,05 p)

Alteração de leucócitos – leucocitose ou leucopenia não secundárias à quimioterapia, ou presença de formas jovens de neutrófilos no sangue periférico.(0,05 p)

2) Defina a sepse para a faixa etária pediátrica.

Sepse caracteriza-se pela presença de dois ou mais sinais de SIRS, (0,05 p) sendo um deles hipertermia/hipotermia e/ou alteração de leucócitos,, concomitantemente à presença de quadro infeccioso confirmado ou suspeito.(0,05 p)

3) Defina a sepse grave em pacientes pediátricos.

Sepse grave em pacientes pediátricos caracteriza-se pela presença de sepse e disfunção cardiovascular OU respiratória OU duas ou mais disfunções orgânicas entre as demais. (0,05 p). Entretanto, para fins práticos qualquer disfunção orgânica associada a infecção suspeita ou confirmada caracterizará sepse grave. (0,05 p)

FONTE:

INSTITUTO LATINO AMERICANO DE SEPSE Versão 3 - Revisão: fevereiro de 2019 CAMPANHA DE SOBREVIVÊNCIA A SEPSE PROTOCOLO CLÍNICO PEDIÁTRICO

CASO CLINICO: (230665 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.

Paciente do sexo feminino, 42 anos, previamente hígida, procura atendimento por quadro progressivo de 8 meses de evolução caracterizado por amenorreia secundária, hirsutismo de padrão androgênico (face, tórax e abdome), acne severa, clitoromegalia, ganho ponderal de 12 kg, fraqueza muscular proximal, hipertensão arterial de difícil controle (PA 168/104 mmHg) e dor em flanco direito.
Ao exame físico evidencia-se fácies cushingoide, giba dorsal, estrias violáceas abdominais largas, atrofia muscular proximal e massa abdominal palpável em hipocôndrio/flanco direito de consistência firme.
Exames laboratoriais revelam: cortisol sérico basal elevado (28 µg/dL) sem supressão no teste com 1 mg de dexametasona; ACTH plasmático indetectável; testosterona total 285 ng/dL; DHEAS 1.850 µg/dL; potássio 2,9 mEq/L; glicemia de jejum 148 mg/dL.
Tomografia computadorizada de abdome demonstra massa adrenal direita de 11,8 cm, heterogênea, com áreas de necrose, calcificações grosseiras, densidade elevada e realce heterogêneo, além de trombo tumoral em veia cava inferior.

Questões:

I. Qual a principal suspeita diagnóstica? (0,15 pontos)

II. Qual a possível causa etiológica da doença diagnosticada? (0,10 pontos)

III. Qual a melhor modalidade para confirmação do diagnóstico? (0,13 pontos)

IV. Qual o principal diagnóstico diferencial? (0,05 pontos)
V. Qual é o tratamento de escolha desta doença? (0,07 pontos)

RATING: 2.94

I. Suspeita diagnóstica

Carcinoma adrenocortical secretor misto (cortisol + andrógenos). (0,08 p)

Quadro clínico de síndrome de Cushing ACTH-independente associado a virilização franca e massa adrenal > 6 cm com características de agressividade (necrose, calcificações, invasão vascular). (0,07 p)

II. Possível causa da doença

Na grande maioria dos casos a etiologia é esporádica (mutações somáticas em genes como TP53, CTNNB1, IGF2). (0,06 p)

Pode associar-se a síndromes genéticas hereditárias (Li-Fraumeni, Beckwith-Wiedemann, MEN1, FAP). (0,04 p)

III. Melhor modalidade de confirmação diagnóstica

Confirmação histopatológica definitiva após ressecção cirúrgica (adrenalectomia), com avaliação dos critérios de Weiss (≥ 3 critérios). (0,08 p)

A imagem (TC/RM) e o perfil hormonal são altamente sugestivos, porém o diagnóstico de certeza é anatomopatológico. (0,05 p)

IV. Principal diagnóstico diferencial e tratamento

Principal diagnóstico diferencial: adenoma cortical funcionante (ou, menos frequentemente, feocromocitoma e metástase adrenal). (0,05 p)

V. Tratamento de escolha:
Ressecção cirúrgica completa (adrenalectomia aberta ou laparoscópica em casos selecionados) + mitotano adjuvante nos estádios I–III de alto risco e quimioterapia (EDP-M) nos casos avançados/metastáticos. (0,07 p)