A síndrome de West consiste numa tríade de sinais definida como:

A. atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia
CORRETO: A síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos e eletroencefalográficos atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. As crises são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características: flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão da pernas (espasmos mioclônico maciço) é comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo. Cada crise dura em média alguns segundos. As vezes as crises são representadas apenas por flexão da cabeça (tique de sabam ou 'espasmo saudatório'). As crises são freqüentes particularmente durante a vigília, podendo chegar até a centenas ou mais por dia.
B. atraso mental, estados estuporosos com mioclonias, encefalopatia
INCORRETO : A síndrome de Lennox-Gastaut é uma síndrome grave de epilepsia da criança com atraso mental e com diversos tipos de crises. Caracterizam-se por serem abalos mioclónicos, crises atónicas súbitas, crises tónicas e ausências atípicas com má resposta terapêutica. Mais tarde surgem crises generalizadas tónico-clónicas. Manifesta-se em crianças com 1 a 8 anos de idade mas aparece principalmente na idade pré-escolar. As crises mais comuns são as tónicas axiais, atónicas, e as ausências, mas estão frequentemente associadas a outros tipos (crises mioclónicas, CTCG, crises parciais). A frequência das crises é alta e os estados de mal epiléptico são frequentes (estados estuporosos com mioclonias, crises tónicas e atónicas).
C. afasia adquirida, anormalidades eletrencefalográficas e epilepsia
INCORRETO : A síndrome de Landau-Kleffner (SLK), de etiologia desconhecida, afeta crianças previamente normais e é concebida como uma síndrome epiléptica, caracterizando-se pela afasia adquirida, anormalidades eletrencefalográficas e epilepsia.
D. crises convulsivas noturnas, salivação e estremecimento da boca ou de membro superior
INCORRETO : Epilepsia benigna da infância com pontas centro-temporais (epilepsia rolândica). Epilepsia rolândica benigna é uma síndrome epiléptica que ocorre em crianças jovens e é limitada pela idade (desaparecem na adolescência). Manifestações típicas são salivação e estremecimento da boca ou de membro superior. As crises ocorrem quase que exclusivamente à noite.
E. convulsões, hemiparesia e deterioração mental progressiva
INCORRETO : A encefalopatia de Rasmussen, também conhecida como síndrome ou doença de Rasmussen, é uma desordem do sistema nervoso central extremamente rara e progressiva. Caracteriza-se por convulsões, hemiparesia e deterioração mental progressiva e, geralmente, é observada em crianças.
A doença habitualmente tem início na infância, em uma criança com maturação previamente normal. Geralmente começa apresentando convulsões parciais antes dos 10 anos que, segundo relatam alguns autores, seriam precedidas por uma doença mínima e insignificante. Alguns poucos pacientes podem apresentar convulsões generalizadas de início. Logo, cerca de 50% destes apresenta epilepsia parcial contínua, convulsões focais motoras crônicas severas e progressivas, presentes durante o sono e a vigília que afetam inicialmente ambos membros de um hemicorpo e logo em seguida também os do outro hemicorpo. Outros apresentam convulsões motoras simples, convulsões parciais complexas, convulsões secundariamente generalizadas ou estado epiléptico. Observa-se déficit neurológico dos membros afetados com lenta progressão para hemiparesia, hemianopsia homônima, retardo mental, parada do desenvolvimento ou perda de habilidades intelectuais, e problemas de conduta. Todos estes sintomas são inicialmente progressivos, mas rapidamente eles alcançam uma estabilidade. Os episódios convulsivos são caracteristicamente intratáveis e tão freqüentes que provocam uma incapacidade importante somente pela sua presença.

Gabarito:  A

FONTE:

1. Quais são as hipóteses diagnósticas para o caso, no quinto dia de doença? 0,1 p
Dengue (0,01 p), febre amarela (0,01 p), malária (0,01 p), sarampo (0,01 p), rubéola (0,01 p), leptospirose (0,01 p), febre tifóide (0,01 p), riquetisioses (0,01 p), mononucleose infecciosa (0,01 p), endocardite infecciosa (0,01 p);
2. Destaque cinco elementos no quadro clínico e laboratorial que sustentam suas duas principais hipóteses diagnósticas. 0,1 p
a) Malária: epidemiologia, febre, cefaléia, plaquetopenia. (0,05 p)
b) Dengue: epidemiologia, febre, cefaléia, artralgia, dor retroorbitária, PL+, hemoconcentração (Hematócrito esperado é até 45%), plaquetopenia. (0,05 p)
3. Comente o atendimento clínico deste paciente, no quinto dia de doença. 0,3 p
Faltou melhor avaliação epidemiológica (0,06 p).
Faltou avaliação de PA deitado e sentado. (0,06 p)
Não foi valorizado o relato do paciente de ser portador de diabetes, não sendo no momento solicitado exames complementares (glicemia e outros de interesse) (0,06 p)
Abordagem da HAS. (0,06 p)
Não foi solicitado pesquisa de plasmodium. (0,06 p)