Uma criança de 5 anos está sob tratamento quimioterápico para leucemia linfoide aguda, em uso de port-a-cath, e foi internada por apresentar febre de 39°C, sem anormalidades ao exame físico especial e com o seguinte hemograma: Hb = 7,8 mg/dL, Ht = 23%, 100 leucócitos (não foi realizado diferencial) e 45.000 plaquetas/mm³. No 5º dia de internação em uso de vancomicina, meropeném e fluconazol, está mantendo febre e desenvolve um quadro pulmonar associado. Não há crescimento de micro-organismos nas culturas colhidas até o momento. A tomografia de tórax mostrou sinal ”do halo” e crescente aéreo. Além de manter coletas seriadas de culturas periféricas e do cateter, qual seria a conduta mais adequada para o caso?

A. substituir o fluconazol pelo voriconazol
CORRETO: O quadro de neutropenia febril persistente por mais de 96 horas associado ao aparecimento de infiltrado pulmonar com sinal do halo (nódulo circundado por halo de vidro fosco) e sinal do crescente aéreo na tomografia de tórax é altamente sugestivo de aspergilose pulmonar invasiva em paciente onco-hematológico neutropênico grave. O fluconazol possui espectro limitado a leveduras (Candida) e não tem atividade contra fungos filamentosos como Aspergillus spp.; a substituição por voriconazol (antifúngico azólico de primeira linha) é a conduta recomendada pelas diretrizes de manejo de neutropenia febril e aspergilose invasiva (ECIL, IDSA, SBP), pois oferece cobertura mold-ativa específica, melhora desfechos e reduz mortalidade nessa população de alto risco.
B. substituir o fluconazol pelo ganciclovir
INCORRETO : O ganciclovir é agente antiviral específico para citomegalovírus (CMV) e herpes-vírus, sem qualquer ação contra fungos; o quadro tomográfico descrito não corresponde a pneumonia viral por CMV, que tipicamente apresenta padrão de vidro fosco difuso ou nódulos centrolobulares, e não há indicação de troca para antiviral nesse contexto.
C. substituir a vancomicina pela teicoplanina
INCORRETO : A teicoplanina possui espectro semelhante ao da vancomicina (gram-positivos, incluindo MRSA e enterococos), sem benefício adicional na cobertura de patógenos fúngicos ou gram-negativos; a troca não aborda a principal suspeita etiológica atual (aspergilose) e não altera o desfecho em febre neutropênica persistente com foco pulmonar.
D. substituir o fluconazol pelo voriconazol
INCORRETO : A polimixina B é antibiótico de reserva para bacilos gram-negativos multirresistentes (como Pseudomonas ou Acinetobacter), mas o paciente já recebe meropeném (beta-lactâmico de amplo espectro com excelente cobertura para gram-negativos); não há indício de falha específica no componente bacteriano gram-negativo e o achado tomográfico aponta para etiologia fúngica, não bacteriana.
E. associar esquema tríplice
INCORRETO : O “esquema tríplice” (geralmente associado a tratamento empírico ou dirigido para tuberculose ou outras infecções específicas) não tem indicação no manejo padrão de aspergilose invasiva em neutropenia febril; a conduta recomendada é a otimização antifúngica com agente mold-ativo em monoterapia (voriconazol), e não a adição de múltiplos fármacos sem evidência de benefício ou com risco aumentado de toxicidade.

Gabarito:  A

Sobre os tumores uroteliais do trato urinário superior (cálices, pelve renal e ureter), discorra teoricamente:

1. Os aspectos epidemiológicos principais ........  0,10 pontos
2. Os fatores etiopatogênicos relevantes ...........  0,13 pontos
3. Os principais métodos de diagnóstico por imagem e sua acurácia ....  0,10 pontos
4. As cirurgias preservadoras do rim, suas indicações e técnicas ..........  0,17 pontos

1. Aspectos epidemiológicos principais

• Correspondem a 5-10% de todos os tumores uroteliais, com predomínio das lesões pielocaliciais sobre as ureterais (0,02 p).
• Pico de incidência entre a 7ª e a 8ª décadas de vida; configuram-se como raros antes dos 40 anos (0,02 p).
• Predomínio no sexo masculino; as mulheres podem manifestar a doença em estádios mais avançados e com grau histológico elevado (0,02 p).
• Predominam em indivíduos brancos nos Estados Unidos; não existe predileção quanto ao lado afetado e a ocorrência de casos sincrônicos bilaterais é rara (0,02 p).
• A epidemiologia assemelha-se à do carcinoma urotelial da bexiga (0,02 p).

2. Fatores etiopatogênicos relevantes

• Tabagismo configura a etiologia mais comum identificável no hemisfério ocidental, com relação direta com a dose e a duração do consumo; após cessação, o risco diminui de forma parcial, mas permanece aumentado em ex-fumantes (0,03 p).
• Exposição ocupacional a produtos químicos industriais (tintas, derivados de petróleo, plásticos, borracha, couro) e irritação crônica do trato urinário decorrente de cálculos e infecções (0,02 p).
• Abuso crônico de analgésicos contendo fenacetina: associa-se a nefropatia com necrose papilar e capilaroesclerose (alteração histológica patognomônica); efeito combinado eleva de maneira importante o risco, com clara relação dose-resposta; nos casos vinculados, a proporção entre homens e mulheres torna-se menor e a idade de apresentação tende a ser mais precoce (0,03 p).
• Nefropatia endêmica balcânica (países dos Bálcãs, áreas rurais): alta frequência de tumores uroteliais do trato superior, sem modificar de modo equivalente o risco para neoplasias da bexiga; maior possibilidade de bilateralidade e de múltiplos tumores; diagnóstico costuma ocorrer em faixas etárias mais jovens (0,02 p).
• Outros: nefropatia associada à erva chinesa (ácido aristolóquico, descrita em mulheres belgas em programas de redução de peso); doença de Blackfoot (exposição crônica ao arsênico em Taiwan); diversas síndromes familiares (carcinoma colorretal hereditário não poliposo, incluindo síndrome de Lynch II e Muir-Torre) (0,03 p).

3. Principais métodos de diagnóstico por imagem e sua acurácia

• Urografia excretora: método tradicional; detecta alterações no sistema pielocalicial (distorções arquiteturais, obstruções e falhas de enchimento); acurácia diagnóstica de cerca de 75% quando realizada isoladamente (0,02 p).
• Tomografia computadorizada: atualmente o padrão-ouro; oferece sensibilidade de até 96% e especificidade de 99% na identificação de lesões papilíferas com diâmetro entre 5 e 10 mm; lesões menores que 5 mm, porém, podem não ser visualizadas; permite ainda avaliação linfonodal, detecção de metástases em vísceras toracoabdominais e no esqueleto, além da determinação da funcionalidade do rim contralateral (0,04 p).
• Ressonância magnética: permite avaliação linfonodal (embora com resultados limitados para linfonodos < 1 cm), metástases e funcionalidade renal contralateral (0,02 p).
• Quando o diagnóstico permanece incerto: ureteroscopia combinada à pielografia retrógrada torna-se necessária para refinamento da caracterização lesional (0,02 p).

4. Cirurgias preservadoras do rim, suas indicações e técnicas

• Objetivo principal: evitar a morbidade de uma nefroureterectomia radical, preservando a função renal sempre que possível (0,03 p).
• Indicadas em situações imperativas: pacientes com insuficiência renal crônica ainda não dialítica, portadores de rim único e indivíduos com alto risco cardiovascular; quando o rim contralateral é normal e saudável, podem ser escolhidas em casos selecionados – especialmente tumores de baixo grau histológico e baixo estágio clínico (0,03 p).
• Ureterectomia segmentar: técnica que fornece espécimes anatomopatológicos de melhor qualidade; indicada em tumores ureterais que não podem ser retirados por via endoscópica, quando as técnicas endoscópicas não estão disponíveis e em tumores multicêntricos (desde que haja intenção de manter a unidade renal); reconstrução do ureter depende da localização (ureteroureterostomia nos tumores do ureter superior e médio; ureterectomia distal com ressecção de pequeno segmento de bexiga – cuff vesical – e ureteroneocistostomia nos tumores distais; pode ser necessário técnica de bexiga psoica ou retalho de Boari para anastomose sem tensão) (0,03 p).
• Tratamento ureteroscópico: excelente opção em casos bem selecionados; principal vantagem é a menor morbidade cirúrgica, pois não viola o sistema urinário fechado; utiliza ureteroscópios rígidos (maior campo visual, ressecções maiores, porém dificuldade para ureter superior/renal) ou flexíveis (acesso a regiões proximais, porém campo visual menor e espécimes menores); técnica recomendada é ressecção a frio da lesão seguida de cauterização do leito tumoral com laser (no ureter, laser de escolha é o Holmium-YAG – penetração tecidual ~0,5 mm, cortes precisos, excelente hemostasia e baixo risco de perfuração) (0,04 p).
• Acesso percutâneo: opção minimamente invasiva especialmente útil para tumores de grande volume no rim ou em localizações que impedem o acesso ureteroscópico; ressecção a frio seguida de cauterização com laser no leito tumoral; ao final deixa-se nefrostomia no local da punção (permite segunda avaliação endoscópica local e via de acesso para tratamento tópico adjuvante) (0,04 p).

FONTE:

TUMORES UROTELIAIS DO TRATO URINÁRIO SUPERIOR - PLATAFORMA MISODOR

• Suspeita principal: Paralisia Periódica Hipocalêmica familiar (0,06 p)
• Caracterizada por crises recorrentes de fraqueza muscular flácida (0,04 p)
• Associada a hipocalemia sérica durante os episódios (0,04 p)
• Desencadeada tipicamente por ingestão de carboidratos ou repouso pós-esforço (0,04 p)
• História familiar sugestiva (0,04 p)

• Causa: canalopatia iônica afetando a membrana muscular (0,05 p)
• Envolvendo mutações nos genes CACNA1S ou SCN4A (0,04 p)
• Com padrão de herança autossômica dominante (0,03 p)

• Melhor modalidade: dosagem de potássio sérico durante a crise (0,04 p)
• Complementada por teste genético molecular (0,04 p)

• Tratamento agudo: reposição cuidadosa de potássio (0,03 p)
• Profilaxia: acetazolamida (0,03 p)
• Medidas adjuvantes: evitar desencadeadores dietéticos e comportamentais (0,02 p)