Uma mulher negra de 47 anos apresenta-se ao seu médico de cuidados primários queixando-se de tontura ao levantar da cama e inchaço dos pés e tornozelos nas últimas 6 semanas. Ela também relata alguma dor nos ossos. Sua temperatura é 37,2° C (99° F), o pulso é 93/min, e a pressão arterial é 100/80 mm Hg sentado e 80/70 mm Hg em pé. Uma avaliação posterior revela pressão venosa jugular de 11 cm H₂O, 3+ proteinúria e hepatomegalia. O médico suspeita de cardiomiopatia amiloide. A presença de qual achado apoiaria este diagnóstico mais?

A. Um sopro cardíaco sistólico proeminente
INCORRETO: As regurgitações mitral e tricúspide são comuns na cardiomiopatia amilóide e podem causar sopros sistólicos. No entanto, apenas a presença do sopro, mesmo com os achados declarados, não sugere necessariamente cardiomiopatia amilóide
B. Um septo interventricular espessado
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. Fibrilação atrial
INCORRETO : Embora a fibrilação atrial seja comum em casos avançados de cardiomiopatia amiloide , não indica necessariamente o diagnóstico, especialmente porque os sintomas deste paciente estiveram presentes por apenas 6 semanas.
D. Uma ampla pressão de pulso
INCORRETO : A infiltração do miocárdio pelo amiloide prejudica o relaxamento, o que leva à disfunção diastólica. Por sua vez, a disfunção diastólica leva a um estreitamento da pressão de pulso, principalmente como resultado da diminuição do volume sistólico.
E. Lesões ósseas líticas na radiografia de tórax
CORRETO : A cardiomiopatia amiloide é mais frequentemente causada pela deposição de fragmentos monoclonais de cadeia leve no miocárdio formando lâminas rígidas pregueadas β. Desse modo, amiloidose primária é observada em células plasmáticas discrasias, como mieloma múltiplo, que caracteristicamente causa lítica 'perfurada' lesões ósseas na radiografia. Cardiomiopatia amiloide no cenário de mieloma múltiplo também pode presente com hipercalcemia e dor óssea.

Gabarito:  E

1. Quais são os testes no líquido amniótico obtido por amniocentese que ajudam avaliar pré-natal a maturidade pulmonar fetal?.......................0,176 pontos;
2. Enumeram os benefícios da corticoterapia fornecida a mulheres grávidas entre 24 e 34 semanas.................0,108 pontos
3. Quais são os sinais clínicos que apresenta um prematuro com síndrome de desconforto respiratório?.............0,135 pontos.
4. Qual é o aspecto radiográfico clássico duma síndrome de desconforto respiratório no recém nascido?..................0,081 pontos

1. Quais são os testes no líquido amniótico obtido por amniocentese que ajudam avaliar pré-natal a maturidade pulmonar fetal?.......................0,176 pontos;
   • relação lecitina-esfingomielina (0,027 p) - o risco de SDR é muito baixo (0,014 p) se a relação L/E for > 2 (0,027 p)
   • relação surfactante-albumina (TDx-MPF II) (0,027 p)
   • contagens de corpúsculos lamelares no líquido amniótico (0,027 p)
   • titulação de fosfatidilglicerol (0,027 p)
   • índice de estabilidade da espuma (0,027 p)
2. Enumeram os benefícios da corticoterapia fornecida a mulheres grávidas entre 24 e 34 semanas.................0,108 pontos
   • diminui substancialmente a SDR (0,027 p)
   • diminui substancialmente a hemorragia intraventricular (0,027 p)
   • diminui substancialmente a enterocolite necrosante (0,027 p)
   • diminui substancialmente a mortalidade perinatal. (0,027 p)
3. Quais são os sinais clínicos que apresenta um prematuro com síndrome de desconforto respiratório?.............0,135 pontos.
   • taquipneia (0,027 p)
   • retrações (0,027 p)
   • batimentos das asas do nariz (0,027 p)
   • gemência (0,027 p)
   • cianose (0,027 p)
4. Qual é o aspecto radiográfico clássico duma síndrome de desconforto respiratório no recém nascido?..................0,081 pontos
   
   
   O quadro Rx mostra pulmões de baixo volume (0,027 p) com um padrão reticulogranular difuso (0,027 p) e broncogramas aéreos. (0,027 p)

FONTE:

1) Que diagnostico e o mais provável para este caso?
Intoxicação aguda com substância methemoglobinizante.(0,2 p) E um caso claro de intoxicação aguda voluntaria, provavelmente com razão suicidaria, que nesta idade e bastante frequente. As extremidades azuladas indicam uma cianose, que, neste caso, não responde a oxigenoterapia, portanto, a primeira opção e intoxicação com uma substancia methemoglobinizante.
DISCUSSÃO: A metemoglobina resulta da oxidação do átomo de ferro da hemoglobina para a forma férrica, implicando num bloqueio do transporte do oxigênio. Em condições normais a metemoglobina é reduzida a hemoglobina normal pelos seguintes mecanismos: o sistema NADH-metemoglobina-redutase, o sistema redutor não enzimático que utiliza o ácido ascórbico ou a glutationa reduzido e o sistema NADPH-metemoglobina-redutase.
2) Qual dos remédios enumerados a filha pode ter tomado em overdose para resultar o quadro clinico acima?
O Pyridium (fenazopiridina) é um dos remédios que pode provocar a síndrome methemoglobinizante (0,1 p) (a lista inclui: Anilina, Benzocaína, Cloratos, Cloroquina, Dapsona, Sulfona, Nitrofenol, Primaquina, Nitroprussiato de sódio, 4-dimetilaminofenol). Se a mãe só declara que tinha esses 3 remédios claramente a filha ingeriu uma overdose de Pyridium.
3) a) Azul de metileno 1% e. v. (0,1 p) ou
b) Vitamina C soluções 10% e. v.(0,1 p)
DISCUSSÃO: O azul de metileno parece ser o medicamento de maior eficiência no tratamento da metemoglobinemia, dado que o ácido ascórbico tem falhado na reversão do quadro clínico. Na dose de 1 a 2 mg/kg por via venosa geralmente reverte-a em cerca de uma hora. Embora a cianose em nossa paciente não provocasse dispneia, a injeção do azul de metileno se impôs: é sabido que as solícitas tendem a permanecer muito tempo no organismo em virtude de serem recicladas na circulação entero-hepática. Desta forma os níveis de metemoglobina tendem a aumentar e o conteúdo de oxigênio a alcançar limites críticos.