A coartação de aorta é um defeito congênito comum, representa 8% das cardiopatias congênitas, caracteriza-se por estreitamento da aorta descendente logo após o arco aórtico, entre a emergência da artéria subclávia esquerda e o local de inserção do canal arterial ou ligamento arterioso, podendo ser classificada como pré-ductal e pós-ductal, conforme sua posição em relação ao canal arterial. Em relação a anomalias extracardíacas, tem sido associada a várias síndromes, tais como:

A. Síndrome de Barter e Lipidoses
INCORRETO: A síndrome de Bartter, descrita em 1962, é caracterizada por alcalose metabólica hipocalêmica, hipoclorêmica, hiperreninêmica, com pressão arterial normal. Desde sua descrição inicial, foram relatadas várias formas de apresentações clínicas que demonstram a heterogeneidade fenotípica dessa doença. Clinicamente, a maioria dos pacientes é desnutrida, com acentuado retardo do crescimento. Além disso, há poliúria, polidpsia e desidratação, podendo se manifestar no período neonatal ou nos primeiros anos de vida. As lipidoses, doenças provocadas por anomalias nos enzimas que decompõem (metabolizam) as gorduras, produzem uma acumulação tóxica de subprodutos gordos nos tecidos. Grupos de enzimas específicos ajudam o corpo a decompor cada tipo de gordura. As anomalias nestes enzimas podem levar à formação de substâncias gordas específicas que normalmente teriam sido decompostas pelo enzima. Ao fim de certo tempo, a acumulação destas substâncias pode ser nociva para muitos órgãos do corpo.
B. Síndrome de Turner e Marfan
CORRETO : Sindrome de Turner: Na síndrome de Turner, as células carecem total ou parcialmente de um cromossomo X. Essa condição só ocorre em mulheres. Mais comumente, a paciente possui apenas um cromossomo X. Outras podem ter dois cromossomos X, mas um deles está incompleto. Às vezes, uma mulher tem algumas células com dois cromossomos X, mas outras células têm apenas um.
As características da síndrome de Turner são:
- baixa estatura: quando não tratadas, podem atingir até 1.47 cm na vida adulta;
- excesso de pele no pescoço;
- pescoço alado unido aos ombros;
- baixa implantação do cabelo na nuca;
- pálpebras caídas;
- tórax largo com mamilos bem separados;
- muitas saliências cobertas por pêlos escuros sobre a pele;
- quartos dedos das mãos e dos pés são curtos e as unhas pouco desenvolvidas;
- amenorréia;
- mamas, vagina e lábios vaginais sempre imaturos;
- ovários sem óvulos em desenvolvimento;
- coarctação da aorta, que pode acarretar em hipertensão arterial;
- defeitos renais;
- pequenos hemangiomas (proliferação de vasos sangüíneos).
Sindrome de Marfan é uma doença de herança autossômica dominante do tecido conjuntivo, que envolve principalmente os sistemas músculoesquelético, ocular e cardiovascular. A principal causa de morte prematura nos pacientes afetados pela síndrome é dilatação progressiva da raiz da aorta e da aorta ascendente, causando incompetência e dissecção aórtica.
C. Síndrome de Edwards e Fanconi
INCORRETO : Sindrome de Edwards: Os portadores apresentam retardamento físico e mental, defeitos cardíacos. O crânio é muito alongado na região occipital. O pescoço é curto. O pavilhão das orelhas é dismórfico, com poucos sulcos. A boca é pequena e triangular. Grande distância intermamilar. Os genitais externos são anômalos. O dedo indicador é maior do que os outros e flexionado sobre o dedo médio. Os pés têm as plantas arqueadas. As unhas costumam ser hipoplásticas e atrofiadas.
A morte ocorre em geral antes da primeira infância, aos 3 ou 4 meses de idade, mas pode ser protelada há quase 2 anos.
Síndrome de Fanconi: é uma síndrome caracterizada por ser uma tubulopatia renal proximal complexa rara na qual se observa distúrbio na reabsorção de glicose, aminoácidos, fosfato, bicarbonato e potássio, além de proteinúria tubular, deficiente concentração urinária e distúrbios no processo de acidificação.
A síndrome de Fanconi pode ser hereditária ou ela pode ser causada pelo uso de metais pesados ou de outros agentes químicos, pela deficiência de vitamina D, pelo transplante de rim, pelo mieloma múltiplo ou pela amiloidose. O uso de tetraciclina (um antibiótico) vencida também pode causar síndrome de Fanconi.
Na síndrome de Fanconi hereditária, os sintomas normalmente iniciam durante a infância. A criança pode excretar grande quantidade de urina. Outros sintomas incluem a fraqueza e as dores ósseas.
Os sintomas e um exame de sangue revelando uma acidez elevada do sangue podem levar o médico a suspeitar da síndrome de Fanconi. O diagnóstico é confirmado quando os exames de urina revelam concentrações elevadas de glicose, fosfato, bicarbonato, ácido úrico, potássio e sódio.
A síndrome de Fanconi não tem cura. A acidose (acidez elevada do sangue) pode ser neutralizada através da ingestão de bicarbonato de sódio. A concentração baixa de potássio no sangue pode exigir a suplementação oral de potássio. A doença óssea exige tratamento com suplementos de fosfato e de vitamina D. Quando uma criança com síndrome de Fanconi apresenta insuficiência renal, o transplante renal pode salvar a sua vida.
D. Sindrome de Cri-du-chat e Osteomalácia
INCORRETO : Sindrome de 'Cri-du-Chat': Os afetados se caracterizam por apresentar assimetria facial, com microcefalia (cabeça pequena), má formação da laringe (daí o choro lamentoso parecido com miado de gato), hipertelorismo ocular (aumento da distância entre os olhos), hipotonia (tônus muscular deficiente), fenda palpebral antimongolóide (canto interno dos olhos mais altos do que o externo), pregas epicânticas, orelhas mal formadas e de implantação baixa , dedos longos, prega única na palma das mãos, atrofia dos membros que ocasiona retardamento neuromotor e retardamento mental acentuado.
A osteomalacia causa dores nos ossos (principalmente os do pescoço, pernas, ancas e costelas), fraqueza muscular e, se o teor de cálcio no sangue for muito baixo, tetania (espasmos musculares) nas mãos, pés e garganta. Se os ossos se tornarem muito enfraquecidos, podem fracturar-se mesmo por um traumatismo mínimo. A osteomalacia é um defeito na mineração do osso que se apresenta como osteopenia dor ossea. (D FALSA)
E. Síndrome de West e Fanconi.
INCORRETO : A Síndrome de West é um tipo raro de epilepsia, chamada de 'epilepsia mioclónica'. As convulsões que a doença apresenta são chamadas de mioclonias e podem ser de flexão ou de extensão, e afetam geralmente crianças com menos de um ano de idade. São como se, de repente, a criança se assustasse e quisesse agarrar uma bola sobre o seu corpo. Os espasmos são diferentes para cada criança. Podem ser tão leves no início que não são notados ou pode-se pensar que originam-se de cólicas. Cada espasmo começa repentinamente e dura menos de alguns segundos. Tipicamente, os braços se distendem e a cabeça pode pender para a frente e os olhos fixam-se em um ponto acima (Tic de SAALAM).

Gabarito:  B

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.99)

(I) Quais são as indicações para iniciar a ventilação com pressão positiva (VPP)? Quando você pode interromper a VPP?......... (0,24 pontos)
(II) O que é pico de pressão inspiratória (Pinsp)? ......... (0,04 pontos)
(III) O que é pressão expiratória final positiva (PEEP)? ......... (0,04 pontos)
(IV) Qual é a concentração de oxigênio recomendada para iniciar a VPP no recém-nascido com 35 ou mais semanas de idade gestacional? E para recém-nascido com menos de 35 semanas de idade gestacional?......... (0,08 pontos)
(V) Qual é a pressão inicial recomendada na ventilação e sua frequência para recém-nascido a termo? .........(0,1 pontos).

(I) Quais são as indicações para iniciar a ventilação com pressão positiva (VPP)? Quando você pode interromper a VPP?
a) Recém-nascido em apneia (0,04 p) ou apresentando gasping (0,04 p) ou frequência cardíaca menor que 100 (0,04 p), ou não mantém a saturação alvo (0,04 p) com as medidas de ressuscitação aplicadas corretamente.
b) A VPP pode ser interrompida quando a frequência cardíaca permanecer de modo constante acíma de 100 bpm (0,04 p) e o bebê for capaz de manter respiração espontânea. (0,04 p)

(II) O que é pico de pressão inspiratória (Pinsp)?
O pico de pressão inspiratória (Pinsp) é a pressão mais elevada administrada em cada ventilação. (0,04 p)

(III) O que é pressão expiratória final positiva (PEEP)?
A pressão expiratória final positiva (PEEP) é a pressão gasosa que permanece dentro dos pulmões entre as respirações. (0,04 p)

(IV) Qual é a concentração de oxigênio recomendada para iniciar a VPP no recém-nascido com 35 ou mais semanas de idade gestacional? E para recém-nascido com menos de 35 semanas de idade gestacional?
No recém nascido com 35 ou mais semanas a concentração inicial de oxigênio é de 21%. (0,04 p)
Caso o recém nascido tem menos de 35 semanas a concentração inicial de oxigênio deve ser entre 21 e 30%. (0,04 p)

(V) Qual é a pressão inicial recomendada na ventilação com pressão positiva e sua frequência para recém-nascido a termo?
Pressão inicial recomendada é ao redor de 20-25 cm H₂(0,05 p)
A frequência respiratoria recomendada é de 40-60 vpm. (0,05 p)

FONTE:
Manual de Reanimação Neonatal da Academia Americana de Pediatria - 7ª edição

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.92)

(1) Com base na apresentação inicial, qual o diagnóstico da arritmia?

Taquicardia ventricular monomórfica.- 0,1 p

COMENTARIO (SEM PONTUAÇÃO): é uma série de três ou mais ESV com frequência cardíaca de 120 a 200 bpm.

Os complexos QRS são alargados e bizarros, com ondas T na direção oposta às dos QRS.

A duração e a morfologia dessa arritmia podem ser diferentes, classificando-a em dois grandes criterios:

PELA DURAÇÃO:

• salva de TV – poucos batimentos seguidos
• TV não sustentada – duração menor que 30 segundos;
• TV sustentada – duração maior que 30 segundos;
• TV incessante – TV prolongada que domina o ritmo cardíaco

PELA MORFOLOGIA:

• monomórfica, quando há uma morfologia de QRS dominante
• polimórfica, quando há alteração da morfologia do QRS batimento a batimento

(2) Se a paciente ainda está consciente, qual é a abordagem da arritmia?

Se o paciente estiver consciente, pode ser feita infusão intravenosa de lidocaína. - 0,2 pontos

(3) Se a paciente for inconsciente, qual é a abordagem da arritmia?

Se o paciente estiver com rebaixamento do nível de consciência ou se houver evidência de baixo débito cardíaco - cardioversão elétrica sincronizada. - 0,2 pontos

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (2.99)