Mulher de 56 anos tem episódios de dor abdominal de forte intensidade, febre alta, derrame pleural exsudativo neutrofílico e intensa leucocitose neutrofílica (50.000/mm³). Foi exaustivamente investigado com hemoculturas, ecocardiograma, urinocultura, TC de tórax e abdome (que revelaram apenas derrame pleural livre bilateral e ascite), cultura do líquido pleural, BAAR do escarro induzido. Todos esses exames foram NEGATIVOS. A hipótese diagnóstica mais provável é:

A. Policondrite recidivante
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. Lúpus eritematoso sistêmico
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. Sarcoidose
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. Hanseníase virchowiana
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. Febre familiar do mediterrâneo
CORRETO : Das opções apresentadas a que melhor se encaixa no quadro clínico da paciente é a febre familiar do mediterrâneo (FFM). Esta doença é de natureza genética autossômica recessiva, predominando em algumas etnias do Mediterrâneo (judeus sefárdicos, turcos, armênios, árabes, norte-africanos, gregos e italianos), embora possa também acometer outras raças. Os primeiros sintomas geralmente se manifestam antes dos 20 anos de idade, porém a doença pode ficar sem ser diagnosticada por décadas. A desordem se apresenta com surtos de atividade inflamatória neutrofílica febril, acometendo as serosas. Ou seja, é uma poliserosite febril recorrente. Cada surto costuma aparecer com febre alta e dor abdominal de forte intensidade, por vezes associada a dor torácica pleurítica. Oligoartrite e dermatite nos membros inferiores erisipela-like são características observadas em alguns pacientes. O laboratório mostra leucocitose intensa neutrofílica, aumento do VHS, proteína C reativa e outros marcadores de fase aguda. Para os desavisados, o quadro pode ser facilmente confundido com abdome agudo cirúrgico (ex.: apendicite). Os surtos resolvem espontaneamente em 3-5 dias. Entre os episódios febris, o paciente fica totalmente assintomático. A complicação temida da doença é a amiloidose secundária (AA), pelo depósito de fibrilas da proteína amiloide A, um reagente de fase aguda. Esta complicação se desenvolve em 30-60% dos casos não tratados, manifestando-se com síndrome nefrótica e diarréia. O diagnóstico da FFM pode ser feito por critérios clínicos, pela prova terapêutica (colchicina) ou pelo teste genético (padrão-ouro atualmente). O tratamento é realizado com colchicina 0,6-1,2 mg via oral a cada 12 h por período indefinido. Esta droga, além de prevenir os ataques da doença, também evita o surgimento da amiloidose.

Gabarito:  E

1. Quais são os testes no líquido amniótico obtido por amniocentese que ajudam avaliar pré-natal a maturidade pulmonar fetal?.......................0,176 pontos;
2. Enumeram os benefícios da corticoterapia fornecida a mulheres grávidas entre 24 e 34 semanas.................0,108 pontos
3. Quais são os sinais clínicos que apresenta um prematuro com síndrome de desconforto respiratório?.............0,135 pontos.
4. Qual é o aspecto radiográfico clássico duma síndrome de desconforto respiratório no recém nascido?..................0,081 pontos

1. Quais são os testes no líquido amniótico obtido por amniocentese que ajudam avaliar pré-natal a maturidade pulmonar fetal?.......................0,176 pontos;
   • relação lecitina-esfingomielina (0,027 p) - o risco de SDR é muito baixo (0,014 p) se a relação L/E for > 2 (0,027 p)
   • relação surfactante-albumina (TDx-MPF II) (0,027 p)
   • contagens de corpúsculos lamelares no líquido amniótico (0,027 p)
   • titulação de fosfatidilglicerol (0,027 p)
   • índice de estabilidade da espuma (0,027 p)
2. Enumeram os benefícios da corticoterapia fornecida a mulheres grávidas entre 24 e 34 semanas.................0,108 pontos
   • diminui substancialmente a SDR (0,027 p)
   • diminui substancialmente a hemorragia intraventricular (0,027 p)
   • diminui substancialmente a enterocolite necrosante (0,027 p)
   • diminui substancialmente a mortalidade perinatal. (0,027 p)
3. Quais são os sinais clínicos que apresenta um prematuro com síndrome de desconforto respiratório?.............0,135 pontos.
   • taquipneia (0,027 p)
   • retrações (0,027 p)
   • batimentos das asas do nariz (0,027 p)
   • gemência (0,027 p)
   • cianose (0,027 p)
4. Qual é o aspecto radiográfico clássico duma síndrome de desconforto respiratório no recém nascido?..................0,081 pontos
   
   
   O quadro Rx mostra pulmões de baixo volume (0,027 p) com um padrão reticulogranular difuso (0,027 p) e broncogramas aéreos. (0,027 p)

FONTE:

1) Qual é a principal suspeita diagnóstica? A maior suspeita é de acidente escorpiônico............0,3 p;

Os acidentes por Tityus serrulatus são mais graves que os produzidos por outras espécies de Tityus no Brasil.

A dor local, uma constante no escorpionismo, pode ser acompanhada por parestesias. Nos acidentes moderados e graves, observados principalmente em crianças, após intervalo de minutos até poucas horas (duas, três horas), podem surgir manifestações sistêmicas. As principais são:

• Gerais: hipo ou hipertermia e sudorese profusa.
• Digestivas: náuseas, vômitos, sialorréia e, mais raramente, dor abdominal e diarréia
• Cardiovasculares: arritmias cardíacas, hipertensão ou hipotensão arterial, insuficiência cardíaca congestiva e choque
• Respiratórias: taquipnéia, dispnéia e edema pulmonar agudo.
• Neurológicas: agitação, sonolência, confusão mental, hipertonia e tremores.

O eletrocardiograma é de grande utilidade no acompanhamento dos pacientes.

Pode mostrar taquicardia ou bradicardia sinusal, extra-sístoles ventriculares, distúrbios da repolarização ventricular como inversão da onda T em várias derivações, presença de ondas U proeminentes, alterações semelhantes às observadas no infarto agudo do miocárdio (presença de ondas Q e supra ou infradesnivelamento do segmento ST) e bloqueio da condução atrioventricular ou intraventricular do estímulo.

Estas alterações desaparecem em três dias na grande maioria dos casos, mas podem persistir por sete ou mais dias.

O encontro de sinais e sintomas mencionados impõe a suspeita diagnóstica de escorpionismo, mesmo na ausência de história de picada e independente do encontro do escorpião. A gravidade depende de fatores, como a espécie e tamanho do escorpião, a quantidade de veneno inoculado, a massa corporal do acidentado e a sensibilidade do paciente ao veneno. Influem na evolução o diagnóstico precoce, o tempo decorrido entre a picada e a administração do soro e a manutenção das funções vitais. Com base nas manifestações clínicas, os acidentes podem ser inicialmente classificados como:

• Leves: apresentam apenas dor no local da picada e, às vezes, parestesias.
• Moderados: caracterizam-se por dor intensa no local da picada e manifestações sistêmicas do tipo sudorese discreta, náuseas, vômitos ocasionais, taquicardia, taquipneia e hipertensão leve.
• Graves: além dos sinais e sintomas já mencionados, apresentam uma ou mais manifestações como sudorese profusa, vômitos incoercíveis, salivação excessiva, alternância de agitação com prostração, bradicardia, insuficiência cardíaca, edema pulmonar, choque, convulsões e coma. Os óbitos estão relacionados a complicações como edema pulmonar agudo e choque.

Tratamento Sintomatico

Consiste no alívio da dor por infiltração de lidocaína a 2% sem vasoconstritor (1 ml a 2 ml para crianças; 3 ml a 4 ml para adultos) no local da picada ou uso de dipirona na dose de 10 mg/kg de peso a cada seis horas. (0,025 p)

Os distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básicos devem ser tratados de acordo com as medidas apropriadas a cada caso.(0,025 p)

Tratamento especÌfico

Consiste na administração de soro antiescorpiônico (SAEEs) ou antiaracnídico (SAAr) aos pacientes com formas moderadas e graves de escorpionismo, que são mais freqüentes nas crianças picadas pelo Tityus serrulatus (8% a 10 % dos casos). Deve ser realizada, o mais precocemente possível, por via intravenosa e em dose adequada, de acordo com a gravidade estimada do acidente. O objetivo da soroterapia específica é neutralizar o veneno circulante. (0,025 p)

A dor local e os vômitos melhoram rapidamente após a administração da soroterapia específica.

A sintomatologia cardiovascular não regride prontamente após a administração do antiveneno específico.

Entretanto, teoricamente, a administração do antiveneno específico pode impedir o agravamento das manifestações clínicas pela presença de títulos elevados de anticorpos circulantes capazes de neutralizar a toxina que está sendo absorvida a partir do local da picada. A administração do SAEEs é segura, sendo pequena a freqüência e a gravidade das reações de hipersensibilidade precoce. A liberação de adrenalina pelo veneno escorpiônico parece proteger os pacientes com manifestações adrenérgicas contra o aparecimento destas reações.

Manutenção

Os pacientes com manifestações sistêmicas, especialmente crianças (casos moderados e graves), devem ser mantidos em regime de observação continuada das funções vitais, objetivando o diagnóstico e tratamento precoces das complicações.(0,025 p)

A bradicardia sinusal associada a baixo débito cardíaco e o bloqueio AV total devem ser tratados com injeção venosa de atropina na dose de 0,01 a 0,02 mg/kg de peso. (0,025 p)

A hipertensão arterial mantida associada ou não a edema pulmonar agudo é tratada com o emprego de nifedipina sublingual, na dose de 0,5 mg/kg de peso. (0,025 p)

Nos pacientes com edema pulmonar agudo, além das medidas convencionais de tratamento, deve ser considerada a necessidade de ventilação artificial mecânica, dependendo da evolução clínica. (0,025 p)

O tratamento da insuficiência cardíaca e do choque é complexo e geralmente necessita do emprego de infusão venosa contínua de dopamina e/ou dobutamina (2,5 a 20 mg/kg de peso/ min), além das rotinas usuais para estas complicações.(0,025 p)