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Homem de 46 anos com sinusopatia destrutiva, nódulos pulmonares cavitados e hemorragia alveolar tem PR3-ANCA em título alto e biópsia de via aérea com inflamação granulomatosa necrosante. Creatinina 1,1 mg/dL, sem hemácias dismórficas. Há recidiva há 8 meses após ciclofosfamida oral e redução de prednisona. De acordo com a evidência de indução em vasculitis ANCA (RAVE e correlatos) e o perfil sorológico, a melhor indução agora é:
A. Repetir ciclofosfamida em dose cumulativa ilimitada, porque granuloma e PR3 só respondem a alquilante
INCORRETO: Ciclofosfamida permanece opção válida de indução, mas dose cumulativa ilimitada aumenta cistite hemorrágica, infertilidade e neoplasia urotelial. Além disso, no RAVE o rituximabe foi superior à ciclofosfamida precisamente no subgrupo recidivante
B. Metotrexato semanal isolado, já que a creatinina normal classifica a doença como não grave
INCORRETO : Hemorragia alveolar e nódulos cavitados definem órgão-ameaça. Metotrexato pode induzir forma limitada sem organopatia grave, não este fenótipo
C. Avacopam em monoterapia, sem rituximabe nem ciclofosfamida, por ser anti-C5a de primeira linha em granuloma
INCORRETO : Avacopam (inibidor do receptor C5a) permite poupar glicocorticoide em associação a rituximabe ou ciclofosfamida (ADVOCATE). Não substitui sozinho o agente B-depletor ou o alquilante na indução do granuloma necrosante
D. Rituximabe (esquema RAVE/RITUXVAS) como indução, privilegiado em doença recidivante PR3-ANCA, com glicocorticoide e profilaxia de Pneumocystis
CORRETO : O estudo RAVE mostrou não inferioridade do rituximabe à ciclofosfamida na indução de remissão da GPA/MPA, com vantagem no subgrupo com recidiva e forte associação prática ao PR3-ANCA. RITUXVAS corroborou o uso em doença renal grave. Hemorragia alveolar sem insuficiência renal avançada é indicação clássica. TMP-SMX profilático é obrigatório
E. Infliximabe, porque o granuloma da GPA comporta-se como o da doença de Crohn fistulizante
INCORRETO : TNF inibidores não são indução-padrão da GPA e foram associados a infecção grave e resultados inconsistentes; infliximabe não equivale ao tratamento da DII fistulizante
Gabarito: D
RATING: 2.92 ![]()
FONTE:

1) Formulam o diagnostico deste caso.
Acrodermatite papular da infância (sindrome de Gianotti-Crosti ou sindrome papulovesicular localizada) causado pela infecção com Epstein Barr. (0,1 p)
2) Enumeram pelo menos 3 agentes etiológicos que podem causar os sintomas acima.
Pode estar associada à infecção por hepatite B anictéríca aguda, EBV, CMV, Coxsackie vírus, adenovirus, vírus sincícíal respiratório, vírus parainfluenza, parvovirus B19, rotavirus e HHV-6. (0,25 p)
3) Indiquem uma esquema terapêutica.
O tratamento é de suporte, embora as erupções sejam autolimitadas, elas podem levar de 8 a 12 semanas para resolução completa. Hidroxizina, banho de permanganato e creme hidratante. Hipopígmentação pós inflamatória pode persistir por
meses após a resolução do exantema (0,15 p)
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