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ANEMIA SIDEROBLASTICA (ÁREA DE CLINICA MEDICA)

A anemia sideroblástica (AS) representa um grupo de desordens heterogêneas que possuem como característica comum, além de anemia, a presença de depósitos de ferro nas mitocôndrias dos eritroblastos.
A mitocôndria “carregada” de ferro assume localização perinuclear nessas células vermelhas jovens, que recebem por isso o nome de Sideroblastos em Anel.

OBJETIVA: (1108017 votos)..........99.39% das questões objetivas receberam votos.
Leia atentamente as assertivas abaixo a respeito da causas de amenorréia e classifique-as em verdadeiro (V) ou falso (F):

I) Pacientes com hipogonadismo-hipogonadotrófico tipicamente apresentam teste de estrogênio positivo e progesterona negativo
II) Retardo de crescimento, infantilismo sexual, pescoço alado, cúbito valgo, rins em ferradura e afastamento dos mamilos são alterações encontradas na síndrome de Kallmann
III) A síndrome de Morris (pseudo-hermafroditismo masculino) decorre da insensibilidade periférica aos androgênios em individuo com genótipo 46 XY
IV) Os ductos de Müller (mesonéfricos) são responsáveis pelo desenvolvimento da genitália interna feminina (útero, tubas e 2/3 superiores da vagina)
V) A hiperplasia adrenal congênita pode ser causada por diversas deficiências enzimáticas na cadeia de produção dos glicocorticóides, das quais a mais comum é a deficiência da enzima 5 alfa- hidroxilase

A sequência CORRETA é:
A. V, V, F, F, V
B. V, F, V, F, F
C. F, F, V, V, V
D. F, V, F, V, F
E. F, V, V, F, F

  RATING: 2.97

Leia atentamente as assertivas abaixo a respeito da causas de amenorréia e classifique-as em verdadeiro (V) ou falso (F):

I) Pacientes com hipogonadismo-hipogonadotrófico tipicamente apresentam teste de estrogênio positivo e progesterona negativo
II) Retardo de crescimento, infantilismo sexual, pescoço alado, cúbito valgo, rins em ferradura e afastamento dos mamilos são alterações encontradas na síndrome de Kallmann
III) A síndrome de Morris (pseudo-hermafroditismo masculino) decorre da insensibilidade periférica aos androgênios em individuo com genótipo 46 XY
IV) Os ductos de Müller (mesonéfricos) são responsáveis pelo desenvolvimento da genitália interna feminina (útero, tubas e 2/3 superiores da vagina)
V) A hiperplasia adrenal congênita pode ser causada por diversas deficiências enzimáticas na cadeia de produção dos glicocorticóides, das quais a mais comum é a deficiência da enzima 5 alfa- hidroxilase

A sequência CORRETA é:

A. V, V, F, F, V
INCORRETO: veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. V, F, V, F, F
CORRETO : As características mencionadas na opção II são compatíveis com síndrome de Turner. Os ductos de Muller são responsáveis pelo desenvolvimento da genitália interna feminina (útero, tubas e 2/3 superiores da vagina), entretanto, sua outra denominação é Ducto Paramesonéfrico. A principal deficiência enzimática na hiperplasia adrenal congênita é a deficiência da 21 hidroxilase. As outras opções são verdadeiras.
C. F, F, V, V, V
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. F, V, F, V, F
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. F, V, V, F, F
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  B

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.97)

DISCURSIVA: (180684 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
Enumeram as quatro manobras clinicas provocativas para avaliação de um paciente com sindrome de desfiladeiro toracico (0,5 pontos)


RATING: 3.06

Enumeram as quatro manobras clinicas provocativas para avaliação de um paciente com sindrome de desfiladeiro toracico (0,5 pontos)

Foram descritas quatro manobras clínicas provocativas para avaliação de um paciente com suspeita de SDT. A perda ou a redução no pulso radial ou da reprodução dos sintomas neurais sugere um teste positivo.

(1) O teste de Adson (escaleno) provoca um estreitamento do espaço entre os escalenos anterior e médio, resultando em compressão da artéria subclávia e do plexo braquial. O paciente é instruído a inspirar maximamente e parar de respirar enquanto o seu pescoço é estendido completamente e a cabeça é girada na direção do lado afetado.Redução ou perda do pulso radial ipsilateral sugere compressão. (0,125 p)

(2) O teste de Halstead (costoclavicular) é usado para estreitar o espaço costoclavicular entre a primeira costela e a clavícula, deste modo causando compressão neurovascular. O paciente é instruído a colocar os seus ombros em uma posição de militar (recuados para trás e para baixo). Esta manobra causará modificações no pulso radial, se houver presente compressão de uma ou de ambas as artérias subclávias. (0,125 p)

(3) O teste de Wright (hiperabdução) leva a uma compressão das estruturas neurovasculares na região subcoracóide pelo tendão do peitoral, pela cabeça do úmero ou pelo processo coracóide. Para realizar esse teste, o braço do paciente é hiperabduzido 180 graus. Suspeita-se de compressão mediante redução ou perda do pulso radial. (0,125 p)

(4) O teste de Roos é realizado solicitando-se que o paciente abduza do seu braço 90 graus com uma rotação externa do ombro. Mantendo esta posição corporal, o teste de Roos modificado é realizado abrindo-se e fechando-se a mão rapidamente durante 3 minutos em uma tentativa de reproduzir os sintomas. (0,125 p)

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.06)

CASO CLINICO: (210569 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Adolescente, 12 anos e sete meses de idade, sexo masculino, procedente da Amazonas, sem diagnósticos prévios e relato de que nunca havia sido avaliado por médico anteriormente. Foi encaminhado para o Hospital com queixa de episódios eméticos e edema em face, abdome, membros inferiores e bolsa escrotal. Na ocasião apresentava-se anasarcado, oligúrico, dispnéico, perfusão periférica regular, fígado palpável a aproximadamente 4 cm abaixo do rebordo costal direito e com sopro cardíaco.
Na ocasião da admissão, apresentava sinais de desnutrição (índice de massa corporal de 12,46 Kg/m2 – abaixo do percentil 3, cianose, saturação de O2 entre 68 e 70% em ar ambiente, dedos em baqueta de tambor, sopro sistólico 3+/6+ em borda esternal esquerda alta e 2+/6+ em borda esternal esquerda baixa, além de hemoconcentração importante.

Os exames estão abaixo:

A radiografia de tórax realizada no momento da admissão apresentava alterações como: arco aórtico posicionado a direita e trama vascular diminuída em periferia pulmonar.

1) Qual é a suspeita diagnóstica? - 0,25 pontos
2) Qual é o exame que vai ser solicitado em seguida? - 0,25 pontos


RATING: 2.92

1) Qual é a suspeita diagnóstica? 0,25 p
Cardiopatia congênita (provavelmente tetralogia Fallot)
Vamos analisar: temos desnutrição, baqueteamento digital, poliglobulia maciça, sopro sistólico e arco aórtico á direita. São sinais patognomônicos para hipoxia cronica causada por algum defeito cardíaco. Cardiopatias congênitas são anomalias do aparelho circulatório presentes desde o nascimento, sendo divididas em cianóticas e acianóticas. A Tetralogia de Fallot é a cardiopatia cianótica mais comum, caracterizada por comunicação interventricular, estenose subpulmonar, origem biventricular da valva aórtica e hipertrofia ventricular direita. O diagnóstico costuma ser realizado no primeiro ano de vida devido às manifestações clínicas precoces, na maioria dos casos. Contudo, em alguns casos, a associação de outras malformações cardíacas e falhas no sistema de saúde podem contribuir para realização de diagnósticos tardios, aumentando a probabilidade de prognósticos desfavoráveis.
2) Ecocardiograma 0,25 p
A ecocardiografia é considerada o instrumento essencial para o diagnóstico.

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (2.92)




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