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Mulher de 39 anos, sem fraqueza muscular objetiva e com CK normal, apresenta pápulas de Gottron atípicas, úlceras cutâneas palmares, alopecia e artralgia. Anti-MDA5 e anti-Ro52 são positivos; FAN é 1:160 pontilhado. Em três semanas evolui com dispneia, hipoxemia e TC de tórax com consolidação periférica e vidro fosco difuso. Ferritina sérica é 3.100 ng/mL. A conduta inicial mais adequada é:
A. Metotrexato semanal associado a prednisona 20 mg/dia, pois CK normal define forma amiopática de bom prognóstico pulmonar
INCORRETO: CK normal e fraqueza ausente definem dermatomiosite amiopática, mas no anti-MDA5 esse fenótipo não é benigno: a ILD rapidamente progressiva é a principal causa de morte. Metotrexato isolado e prednisona baixa são insuficientes e o metotrexato ainda pode agravar pneumonite
B. Nintedanibe isolado como antifibrótico de primeira linha, à semelhança da FPI, reservando imunossupressor para progressão em 6 meses
INCORRETO : Nintedanibe tem papel em FPI e em algumas FIPs progressivas já estabelecidas. Não substitui o tratamento imunológico de resgate da pneumonite organizante/DAD hiperaguda do anti-MDA5
C. Hidroxicloroquina isolada para o componente cutâneo, porque anti-MDA5 associa-se sobretudo a fotodermatite sem ILD grave
INCORRETO : Anti-MDA5 (anti-CADM-140) associa-se a úlceras cutâneas, pápulas palmares e, especialmente com anti-Ro52 e ferritina muito alta, a ILD fulminante. Hidroxicloroquina não trata esse eixo pulmonar
D. Anticoagulação plena empírica por microangiopatia pulmonar da dermatomiosite clássica anti-Mi-2
INCORRETO : Anti-Mi-2 relaciona-se a dermatomiosite clássica com rash e boa resposta a glicocorticoide, não a esse padrão ulcerativo e de ILD hiperaguda. Anticoagulação empírica não é a pedra angular
E. Imunossupressão combinada precoce e intensa (glicocorticoide em dose imunossupressora associado a inibidor de calcineurina, ciclofosfamida, rituximabe ou inibidor de JAK), diante do fenótipo de ILD rapidamente progressiva do anti-MDA5
CORRETO : O anticorpo anti-MDA5 identifica o subconjunto de maior risco de ILD rapidamente progressiva, sobretudo quando há anti-Ro52, úlceras cutâneas e hiperferritinemia. A mortalidade precoce justifica combinação imediatamente, e não monoterapia tardia. Inibidores de calcineurina, ciclofosfamida, rituximabe e inibidores de JAK (baricitinibe/tofacitinibe) são as estratégias mais usadas nesse fenótipo
Gabarito: E
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FONTE:
Criança do sexo masculino, seis anos de idade, sem antecedentes patológicos de relevo. Apresentou início agudo de tosse rouca, disfonia e estridor associados a sinais de dificuldade respiratória com agravamento progressivo. Sem outra sintomatologia associada. Sem conviventes doentes.
Observado por pediatra assistente cerca de duas horas após o início da sintomatologia, tendo sido objetivada febre (temperatura axilar de 38ºC).
À admissão apresentava-se polipneico, disfônico, com sinais de dificuldade respiratória grave nomeadamente estridor inspiratório, tiragem subcostal, supra-esternal e adejo nasal. Sem alterações na auscultação cardio-pulmonar, sem hipoxemia.
Manteve-se febril e, apesar da terapêutica com adrenalina nebulizada em intervalos regulares, manteve estridor, que se tornou bifásico. Cerca de oito horas após o início da sintomatologia, iniciou hipoxemia (FiO2 máximo de 0.28 para manter saturações periféricas de oxigênio > 92%). O estudo analítico demonstrou 10,2x109/L leucócitos com 84,8% neutrófilos e proteína C reativa (PCR) 53,2mg/L.
Utilizando os dados acima, esclarece:
1) Qual é a principal suspeita diagnóstica? 0,1 pontos
2) Indicam pelo menos três parâmetros de diagnóstico diferencial de laringotraqueobronquite. 0,3 pontos
3) Que agentes etiológicos são mais frequentemente implicados? 0,1 pontos
1) Baseado no exame clinico e semiológico a principal suspeita é de traqueite bacteriana. A traqueite bacteriana (lambem chamada de traqueíte membranosa ou crupe pseudomembranoso ou laringotraqueobronquite bacteriana ou laringite membranosa) é uma infecção bacteriana aguda da região subglótica da via aérea superior que pode provocar uma obstrução das vias aéreas com risco de óbito. Foi descrita pela primeira vez em 1945 por Chevalier Jackson e consiste de fato numa infeção bacteriana exsudativa dos tecidos moles da laringe e traqueia. Desde a introdução da vacina contra o Haemophilus influenza tipo b, o número de casos de epiglotite diminuiu drasticamente na população pediátrica e desde então a traqueite bacteriana tem ganho relevância como infeção das vias aéreas superiores potencialmente fatais. 0,1 p
2) Três dos mais importantes elementos de diagnostico diferencial com laringotraqueobronquite: início abrupto do estridor (0,1 p) febre de dificil controle (0,1 p), falha de resposta na adrenalina (0,1 p);

3) Os agentes etiológicos mais frequentemente isolados são o Staphylococcus aureus (0,05 p) e Streptococcus pyogenes (0,05 p)
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