O estádio final do síndrome de Alport consta em:

A. necrose tubular bilateral
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. layering da membrana basal glomerular e túbulos
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. a esclerose glomerular progressiva
CORRETO : Durante a primeira década de vida, a biópsia renal apresenta pequenas alterações quando analisadas por microscopia óptica. Posteriormente, pode haver desenvolvimento de proliferação mesangial e espessamento da parede capilar, levando à esclerose glomerular progressiva.
D. nefrolise causada de repetidos ataques auto-imunes
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. trombose de veia renal
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  C

Uma mãe de 27 anos, primigesta, com amenorreia e idade gestacional por ecografia de 28 semanas e 2 dias, tem sorologias e cultura para Streptococcus negativas. Desenvolveu diabetes durante a gestação, que foi controlado com dieta e doença hipertensiva. específica da gravidez, a partir da 22ª semana de gestação, récebeu 500 mg de metildopa e hidralazina sem controle dos níveis pressóricos e vinha apresentando epigastralgia e cefaleia. Além disso, recebeu 1 dose de corticoide, estava fora do trabalho de parto, com bolsa íntegra.e devido ao quadro materno evoluiu para parto cesárea. A criança nasceu com peso de 920 g, Apgar 7 e 10 no 1º e 5º minutos de vida, respectivamente, e foi necessário apenas oxigênio inalatório. Logo após o nascimento, mantinha respiração rítmica e apresentava desconforto respiratório com batimento de aleta nasal, tiragem intercostal, retração sub costal e esternal, gemência intermitente e oximetria de pulso de 83% em ar ambiente. Requerimentos:

a) Qual é a hipótese diagnóstica para o quadro respiratório? .... 0,15 pontos

b) Cite 2 achados que podem aumentar e 2 que podem reduzir o risco da hipótese levantada. ... 0.35 pontos

a) Hipótese diagnóstica para o quadro respiratório:

b) Achados que podem aumentar o risco da SDR:

• Prematuridade extrema (idade gestacional de 28 semanas e 2 dias). (0.075 pontos)
• Diabetes gestacional materno, que interfere na maturação pulmonar fetal. (0.075 pontos)

Achados que podem reduzir o risco da SDR:

• Administração antenatal de corticosteroide (mesmo que apenas 1 dose), promovendo aceleração da maturação pulmonar. (0.100 pontos)
• Apgar elevado no 5º minuto (10), indicando boa adaptação inicial e menor gravidade de asfixia perinatal. (0.100 pontos)

FONTE:

PLATAFORMA MISODOR - PEDIATRIA - SÍNDROME DE DIFICULDADE RESPIRATÓRIA TIPO I (DOENÇA DAS MEMBRANAS HIALINAS)

1) Qual a hipótese diagnóstica?

Febre maculosa - (0,1 p)

Comentário: Exantema máculo-papular, de evolução centrípeta e predomínio nos membros inferiores, podendo acometer região palmar e plantar, Início abrupto e os sintomas são inespecíficos de início (febre, em geral alta; cefaleia; mialgia intensa; mal-estar generalizado). Edema de membros inferiores, hepatoesplenomegalia, manifestações renais com olligúria, manifestações hemorrágicas, como petéquias e sangramento muco-cutâneo, digestivo e pulmonar, junto com o importante dado, uma doença infecciosa febril aguda, transmitida por carrapatos, de gravidade variável, que pode cursar com formas leves e atípicas até formas graves com elevada taxa de letalidade.

2) Qual é o agente etiológico?

Agente etiológico: bactéria gram-negativa intracelular obrigatória: Rickettsia rickettsii, Rickettsia parkeri. (0,1 p)

Comentário: No Brasil, os principais vetores e reservatórios são os carrapatos do gênero Amblyomma, tais como A. cajennense, A. cooperi (dubitatum) e A. aureolatum. Entretanto, potencialmente, qualquer espécie de carrapato pode ser reservatório, por exemplo, o carrapato do cão, Rhipicephalus sanguineus. Os equídeos, roedores como a capivara (Hydrochaeris hydrochaeris), e marsupiais como o gambá (Didelphys sp) têm importante participação no ciclo de transmissão da febre maculosa e há estudos recentes sobre o envolvimento destes animais como amplificadores de riquétsias, assim como transportadores de carrapatos potencialmente infectados.

3) Qual o exame especifico para confirmar a moléstia suspeitada?

Sorologia (IgG) para febre maculosa. (0,1 p)

Comentário: Reação de imunofluorescência indireta (RIFI) Método sorológico mais utilizado para o diagnóstico das riquetsioses (padrão ouro). Em geral, os anticorpos são detectados a partir do 7o até o 10o dia de doença. Os anticorpos IgM podem apresentar reação cruzada com outras doenças (dengue, leptospirose, entre outras) e, portanto, devem ser analisados com critério. Já os anticorpos IgG aparecem pouco tempo depois dos IgM e são os mais específicos e indicados para interpretação diagnóstica.

4) Qual o tratamento especifico neste caso?

Doxiciclina Para crianças com peso inferior a 45kg, a dose recomendada é 2,2mg/kg de 12 em 12 horas, por via oral ou endovenosa, a depender da gravidade do caso, devendo ser mantido por 3 dias após o término da febre. Sempre que possível seu uso deve ser priorizado. (0,05 p)

Cloranfenicol 50 a 100mg/kg/dia, de 6 em 6 horas, até a recuperação da consciência e melhora do quadro clínico geral, nunca ultrapassando 2g por dia, por via oral ou endovenosa, dependendo das condições do paciente. (0,05 p)

5) Quais são as complicações desta doença?

Se não tratado, o paciente pode evoluir para um estágio de torpor e confusão mental, com frequentes alterações psicomotoras, chegando ao coma profundo. Icterícia e convulsões podem ocorrer em fase mais avançada da doença. Nesta forma, a letalidade, quando não ocorre o tratamento, pode chegar a 80%. (0,1 p)