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DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM-NASCIDO (ÁREA DE OBSTETRICA GINECOLOGIA)

O fator Rh foi descoberto em 1940 de Landsteiner e Wiener. O fator Rh e presente em 85% dos indivíduos (chamados Rh positivos). O que sobra constitua os Rh - negativos. De fato, existe mais de um tipo de fator Rh, mas o que e importante e tipar o fator Rhesus (D). Ele aparece ainda no estado de embrião de 30 dias!

O fator Rh se transmite pelas regras do Mendel – estudos genéticos mostraram que, praticamente, todas as genes pertencedoras ao sistema Rh são alojados no mesmo cromossomo.
O que e essencial e que ele um fator dominante, então, prevalece.

OBJETIVA: (1214290 votos)..........99.09% das questões objetivas receberam votos.
A hanseniase reacional em, geral, tem como base fisiopatologica:
A. a hiper-reatividade imunológica, em resposta ao antígeno (bacilo ou fragmento bacilar).
B. a inoculação traumática do bacilo via transepidérmica, decorrido um intervalo de tempo que varia de alguns meses a três anos
C. invasão bacilar de grandes e pequenos vasos, levando à trombose e necrose e infiltração eosinofílica circundando os granulomas (fenômeno de Splendore-Hoeppli)
D. hipersensibilidade do tipo vasculite da gordura subcutânea (paniculite), formando-se nódulos dolorosos, com superfície eritematosa, com evolução autolimitada
E. reação tipo I: imediata aos quimioterapicos, mediada por IgE, provocando degranulação de mastócitos e basófilos, liberando histamina, prostaglandinas e leucotrienos

  RATING: 2.85

A hanseniase reacional em, geral, tem como base fisiopatologica:

A. a hiper-reatividade imunológica, em resposta ao antígeno (bacilo ou fragmento bacilar).
CORRETO: tanto na forma reacional I quanto na forma nodosa o processo patológico consta em hiper-reatividade imunológica, em resposta ao antígeno (bacilo ou fragmento bacilar).
B. a inoculação traumática do bacilo via transepidérmica, decorrido um intervalo de tempo que varia de alguns meses a três anos
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
C. invasão bacilar de grandes e pequenos vasos, levando à trombose e necrose e infiltração eosinofílica circundando os granulomas (fenômeno de Splendore-Hoeppli)
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. hipersensibilidade do tipo vasculite da gordura subcutânea (paniculite), formando-se nódulos dolorosos, com superfície eritematosa, com evolução autolimitada
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. reação tipo I: imediata aos quimioterapicos, mediada por IgE, provocando degranulação de mastócitos e basófilos, liberando histamina, prostaglandinas e leucotrienos
INCORRETO : veja o comentario da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito:  A

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.85)

DISCURSIVA: (186775 votos) ..........99.43% das questões discursivas receberam votos.
Na última atualização das diretrizes para diagnóstico e tratamento de sepse grave e choque séptico em crianças ressalta-se a importância de políticas institucionais para o manejo na sepse. Recomenda-se que as instituições elaborem pacotes de reconhecimento precoce, com ênfase nas estratégias de triagem nos serviços de emergência e unidades de internação. Quais são essas recomendações? 0,5 pontos.


RATING: 2.54

Na última atualização das diretrizes para diagnóstico e tratamento de sepse grave e choque séptico em crianças ressalta-se a importância de políticas institucionais para o manejo na sepse. Recomenda-se que as instituições elaborem pacotes de reconhecimento precoce, com ênfase nas estratégias de triagem nos serviços de emergência e unidades de internação. Quais são essas recomendações? 0,5 pontos.

Estas recomendações são baseadas em estudos que demonstraram sucesso na implementação de protocolo de choque séptico pediátrico em serviços de emergência:
  • diminuição do tempo triagem/diagnóstico – 1ª dose de ATB; 0,1 p
  • diminuição do tempo triagem – 1ª bolus de fluido; 0,1 p
  • diminuição de disfunções orgânicas; 0,1 p
  • redução do tempo de internação hospitalar; 0,1 p
  • melhora na utilização dos recursos e dos processos, sem aumento do custo 0,1 p

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.54)

CASO CLINICO: (218888 votos)..........99.51% dos casos clinicos receberam votos.

Paciente do sexo feminino, 27 anos, previamente hígida até os 19 anos, quando foi submetida a mastectomia radical por carcinoma ductal invasor de mama esquerda (grau histológico 3, triplo-negativo). Aos 24 anos apresentou osteossarcoma de fêmur distal direito, tratado com quimioterapia neoadjuvante e ressecção com prótese.
Há 4 meses iniciou quadro de virilização rápida (hirsutismo, acne, clitoromegalia), hipertensão arterial de início recente, ganho ponderal e dor em flanco esquerdo.
Exames laboratoriais revelam cortisol sérico não suprimível, ACTH indetectável, DHEAS e testosterona marcadamente elevados.
TC de abdome evidencia massa adrenal esquerda de 9,5 cm, heterogênea, com necrose e invasão de veia renal.
A história familiar é altamente relevante: mãe falecida aos 32 anos por carcinoma de mama; irmão falecido aos 11 anos por rabdomiossarcoma de parede torácica; avô materno falecido aos 45 anos por glioma cerebral; tia materna com leucemia mielóide aguda aos 38 anos.
A paciente não apresenta estigmas de outras síndromes genéticas conhecidas.

Questões:

I. Qual a principal suspeita diagnóstica? (0,11 pontos)
II. Qual a possível causa da doença diagnosticada? (0,11 pontos)
III. Qual a melhor modalidade de confirmar o diagnóstico?  (0,11 pontos)
IV. Qual o principal diagnóstico diferencial? (0,09 pontos)
V. Qual o tratamento da moléstia? (0,08 pontos)





RATING: 3.04

I. Suspeita diagnóstica
Síndrome de Li-Fraumeni (LFS) (0,03 p) com carcinoma adrenocortical como tumor componente atual. (0,03 p)
A associação de múltiplos tumores primários em idade jovem (câncer de mama, osteossarcoma e agora carcinoma adrenocortical) preenchendo critérios clássicos e de Chompret. (0,05 p)
II. Possível causa da doença diagnosticada
Mutação germinativa no gene TP53 (cromossomo 17p13.1), de herança autossômica dominante. (0,07 p)
A mutação determina perda da função de “guardião do genoma”, permitindo acumulação de danos no DNA e predisposição a neoplasias múltiplas. (0,04 p)
III. Melhor modalidade de confirmar o diagnóstico
Sequenciamento completo do gene TP53 (análise de mutações germinativas) a partir de DNA de leucócitos periféricos. (0,08 p)
O diagnóstico molecular é o padrão-ouro, superando critérios clínicos isolados. (0,03 p)
IV. Principal diagnóstico diferencial
Síndrome de câncer de mama e ovário hereditário (mutações BRCA1/BRCA2) ou outras síndromes de predisposição a sarcomas (como a síndrome de Werner). (0,06 p)
A presença de carcinoma adrenocortical e de tumores do espectro clássico de Li-Fraumeni (osteossarcoma, glioma, leucemia) torna essas alternativas menos prováveis. (0,03 p)
V. Tratamento da moléstia
Não existe tratamento curativo da predisposição genética; o manejo consiste em vigilância intensiva protocolada (ressonância de corpo inteiro anual, mamografia/RM de mama, exames laboratoriais e de imagem dirigidos) e aconselhamento genético familiar. (0,05 p)
Para o carcinoma adrenocortical atual: ressecção cirúrgica completa (0,01 p) + mitotano adjuvante (0,01 p) e, se necessário, quimioterapia sistêmica. (0,01 p)


AVALIE ESSE CASO CLINICO: (3.04)




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