Uma mulher de 49 anos procura uma segunda opinião médica acerca dos sintomas de tremores, dificuldade na deambulação e ruborização periódica. Os sintomas apareceram há aproximadamente 3 anos. Naquela época, estava internada para um episodio de síncope, quando lhe disseram que tinha de aumentar a ingestão de sal. Desde então, percebeu dificuldades motoras progressivas, incluindo tremores bilaterais e marcha lenta e rígida. Ela também sofreu vários outros episódios de síncope. Ela declara que sabe quando esses eventos irão ocorrer, pois se sente abatida e fraca. Nunca sofreu lesão em consequência de síncope. Um sintoma recente tem sido a ocorrência periódica de ruborização e sudorese. Um neurologista fez o diagnostico de doença de Parkinson e prescreveu tratamento com ropinirol. Apesar de doses crescentes, ela não sente nenhuma melhora, e, recentemente, percebeu movimentos incontroláveis, que descreve como tiques da face. A única outra historia clínica consiste em infecções do trato urinário recorrentes recentes. As medicações são: ropinirol 24 mg ao dia, e nitrofurantoína, 100 mg ao dia. Não fornece nenhuma história de uso de drogas. Ao exame físico, a pressão arterial é de 130/70 mmHg, com frequência cardíaca de 78 bpm na posição sentada. Na posição ortostática, a pressão arterial cai para 90/50 mmHg, com frequência cardíaca de 110 bpm. Os movimentos oculares estão normais e intactos. Apresenta movimentos motores recorrentes no lado direito da face. O exame neurológico revela aumento do tônus muscular nos membros inferiores, com tremor bilateral de 4 Hz. Os reflexos tendíneos profundos são ativos e 3+ nos membros superiores e inferiores. Três batimentos de mioclonia estão presentes bilateralmente nos tornozelos. A paciente tem marcha espástica. A força e normal. Qual e o diagnóstico mais provável?

A. Degeneraçáo corticobasal
INCORRETO: A degeneração corticobasal é um distúrbio esporádico de depósito de tau, que se manifesta aos 60 a 70 anos. Diferente da doença de Parkinson, esse distúrbio está associado, com frequência, a espasmos mioclônicos e movimentos não intencionais de um membro. A sua natureza progressiva leva à paraplegia espástica.
B. Demência com corpúsculos de Lewy difusos
INCORRETO : A doença dos corpúsculos de Lewy difusos apresenta demência proeminente com manifestações parkinsonianas. As queixas neuropsiquiátricas, como paranoia, delírios e alterações da personalidade, são mais comuns do que na doença de Parkinson.
C. Doença de Parkinson induzida por drogas
INCORRETO : A doença de Parkinson induzida por fármacos não é observada com o uso de nitrofurantoína, e a paciente não tem história de uso de drogas ilícitas, como MTPT (Metilfenil tetra-hidropiridina, uma neurotoxina capaz de induzir doença de Parkinson permanente, que pode ser acidentalmente co-produzida com MPPB um opióide sintético), que poderia causar doença de Parkinson.
D. Atrofia de múltiplos sistemas com manifestações parkinsonianas
CORRETO : O diagnóstico diferencial da doença de Parkinson é amplo, e a doença pode ser difícil de diagnosticar, com diagnóstico incorreto estimado de 10 a 25%o, mesmo por médicos experientes. Essa paciente apresenta várias manifestações atípicas que devem alertar o médico quanto à necessidade de pesquisar diagnósticos alternativos. Isso inclui idade precoce de início, hipotensáo ortostática proeminente, sintomas autônomos de ruborização e diaforese e ausência de resposta aos agentes dopaminérgicos. Além disso, as infecçôes recorrentes do trato trinário devem levar a uma avaliação de retenção urinária devido a uma disfunção autônoma nessa paciente. Esses sintomas sáo mais compatíveis com atrofia de mútiplos sistemas com manifestações parkinsonianas (AMS-P). A idade média de início é de 50 anos, e esses indivíduos apresentam com frequência tremor simétrico bilateral e espasticidade mais proeminente do que aqueles com doença de Parkinson. A hipotensão ortostática e os sintomas autônomos sáo proeminentes. Na RM, deve-se esperar encontrar uma perda de volume e hiperintensidade T2 na área do putâmen, globo pálido e substância branca. Ao exame patológico, deve-se observar a presença de inclusões positivas para alfa-sinucleína nas áreas afetadas. A sobrevida mediana após o diagnóstico é de 6 a 9 anos. Os agentes dopaminérgicos não são úteis no tratamento desse distúrbio e, em geral, estão associados a discinesias da face e do pescoço induzida por fármacos, e não dos membros e do tronco.
E. Doença de Parkinson com tratamento inadequado
INCORRETO : É improvável que se trate de doença de Parkinson com tratamento inadequado, visto que se espera pelo menos uma melhora inicial com o uso de agentes dopaminérgicos.

Gabarito:  D

FONTE:

1) Defina a região anatômica conhecida como túnel do carpo.
Túnel do carpo é um canal formado por pequenos ossos situados no punho, que lhe servem de base (0,05 p), e um ligamento transverso, que compõe o teto do túnel. (0,05 p)

2) Quais são as 10 estruturas que passam pelo túnel de carpo?
Por esse canal, passam o nervo mediano (0,05 p) e nove tendões responsáveis pela flexão dos dedos:
Os tendões são:
- flexor profundo dos dedos (4 tendões) (0,05 p)
- flexor superficial dos dedos (4 tendões) (0,05 p)
- flexor longo do polegar (1 tendão) (0,05 p)

3) Quais são os testes especiais usados no diagnóstico?
• Sinal de Tinel: o teste é positivo se o paciente percebe parestesia durante a percussão manual da face palmar do punho no nível do nervo mediano. (0,05 p)
• Sinal de Phalen: o teste é positivo se ao curso de uma flexão ativa máxima do punho durante um minuto (cotovelo estendido) aparecer parestesia no território do nervo mediano; nota-se um atraso do aparecimento dos sintomas em segundos. (0,05 p)
• Teste de Paley e McMurphy: o sinal é positivo se a pressão manual próximo do nervo mediano entre 1 cm e 2 cm proximais da dobra de flexão do punho desencadear dor ou parestesia. (0,05 p)
• Teste de compressão em flexão do punho:61 uma pressão a dois dedos é efetuada sobre a região mediana do túnel do carpo, o punho flexionado a 60◦, cotovelo estendido,antebraço em supinação. O teste é positivo se aparecer parestesia no território do nervo mediano. (0,05 p)