Dor no quadrante superior direito, hepatomegalia e febre surgidos de repente no paciente com anemia falcêmica pode avisar sobre a possibilidade de desenvolvimento de:

A. peritonite bacteriana espontânea
INCORRETO: A causa da peritonite espontânea é uma infecção no sangue. O fluido se acumula na cavidade peritoneal quando não é reabsorvido da maneira normal. Os fatores de risco incluem cirrose alcoólica e outras formas de cirrose (maiores riscos), síndrome nefrótica, doença de úlcera péptica, apendicite ou diverticulite.
B. hepatite viral C consecutiva a transfusão
INCORRETO : NÃO ESQUECER!!! Os pacientes com doença falciforme, sempre necessitando transfusões, apresentam exposição aumentada ao vírus das hepatites C e B. Contudo, a hepatite C não se manifesta desse jeito, sendo acompanhada, geralmente, de sintomatologia inespecifica
C. vasoclusão na região medular renal
INCORRETO : Hipostenúria e limitação da capacidade em concentrar a urina estão presentes precocemente na doença falciforme. A causa seria a vasoclusão na região mais hipertônica da medula renal (somada a outros mecanismos adjuvantes), mas a sintomatologia evocada não pertence á esta patologia
D. sequêstro hepático
CORRETO : O sequestro hepático resulta da obstrução dos sinusóides hepáticos pelas células afoiçadas. O crescimento abrupto do fígado (sequestro hepático) manifesta-se, geralmente com dor no quadrante superior direito, hepatomegalia e febre, junto com modificações especificas do laboratório: leucocitose, hiperbilirrubinemia acima do habitual, aumento moderado das transaminases, aumento moderado da fosfatase alcalina. A intercorrência e geralmente benigna em crianças. No adulto, porém, ela pode evoluir para insuficiência hepática e óbito. Assim, a transfusão de troca deve ser instituída nos casos mais graves, prevenindo a evolução letal.
E. abscesso ou hematoma subdiafragmático
INCORRETO : dor no pescoço e ombro é sinal sangue ou pús coletado no espaço subdiafragmático determinando irritação do nervo frênico

Gabarito:  D

Sobre o hiperaldosteronismo primário, discorra:

1. Quais são as principais etiologias esporádicas e familiares?  (0,12 pontos)
2. Explique a fisiopatologia envolvendo renina-angiotensina-aldosterona e os efeitos da aldosterona. (0,13 pontos) 
3. Descreva o rastreamento bioquímico inicial e os principais testes confirmatórios. (0,12 pontos)
4. Indique as estratégias de tratamento cirúrgico e farmacológico conforme o subtipo etiológico. (0,13 pontos)

1. Principais etiologias esporádicas e familiares

As duas etiologias principais esporádicas são: 
• o adenoma unilateral produtor de aldosterona (aldosteronoma)  (0,025 p) 
• a hiperplasia suprarrenal bilateral (também chamada hiperaldosteronismo idiopático). (0,025 p) 
Uma forma menos comum é a hiperplasia unilateral ou hiperplasia suprarrenal primária (HAP), resultante de hiperplasia micronodular ou macronodular da zona glomerulosa, predominantemente em uma única glândula suprarrenal. (0,04 p) 
O hiperaldosteronismo familiar é raro e apresenta duas variantes principais: 
• HF tipo I (aldosteronismo remediável por glicocorticoides – ARG), de herança autossômica dominante (0,015 p)
• HF tipo II, definido pela ocorrência familiar de adenoma produtor de aldosterona, hiperaldosteronismo bilateral idiopático ou associação de ambos. (0,015 p) 

2. Fisiopatologia envolvendo renina-angiotensina-aldosterona e efeitos da aldosterona  

As células da zona glomerulosa possuem o conjunto completo de proteínas necessárias à síntese e secreção de angiotensina II. A angiotensina II mantém os volumes extracelulares e a pressão arterial por cinco mecanismos, incluindo o aumento da secreção de aldosterona via maior transcrição do gene CYP11B2. (0,04 p) 
A aldosterona liga-se ao receptor mineralocorticoide no citosol das células epiteliais (predomínio no rim, néfrons distais), migra para o núcleo, liga-se aos domínios reguladores dos genes-alvo e aumenta sua transcrição. A cinase regulada pela aldosterona modifica o canal apical de sódio. A consequente negatividade luminal favorece a secreção tubular de potássio (células principais) e de íons hidrogênio (células intercaladas). (0,03 p) 
Resumo dos efeitos: retém sal (sódio), retém água (água segue o sal) e elimina potássio pela urina. (0,03 p) 
A secreção excessiva de aldosterona causa hipertensão arterial por dois mecanismos principais: 
1. expansão do volume plasmático e do fluido extracelular induzida pelo efeito mineralocorticoide  (0,015 p) 
2. aumento da resistência vascular periférica total. (0,015 p) 

3. Rastreamento bioquímico inicial e testes confirmatórios

O rastreamento é realizado pela relação aldosterona plasmática / atividade de renina plasmática (expressa em ng/dL por ng/mL·h), com valor de corte de 30 (sensibilidade ≈ 90 %); associa-se concentração absoluta de aldosterona > 15 ng/dL para maior especificidade. (0,05 p) 
Testes confirmatórios demonstram ausência de supressão da aldosterona diante de expansão volêmica e sobrecarga de sódio: 
• carga salina intravenosa (2–3 litros de solução salina isotônica em 4–6 horas) com medida da aldosterona plasmática 
• carga oral de 200 mEq de sódio diários por três dias com medida de aldosterona na urina de 24 horas. (0,04 p) 
No teste de sobrecarga oral de sódio, excreção de aldosterona urinária > 12 µg/24 h indica secreção autônoma; no teste de infusão salina intravenosa, níveis > 10 ng/dL confirmam o diagnóstico (valores 5–10 ng/dL são indeterminados). (0,03 p) 

4. Estratégias de tratamento cirúrgico e farmacológico conforme subtipo

A adrenalectomia unilateral por via laparoscópica é a opção cirúrgica de escolha para adenoma produtor de aldosterona ou hiperplasia suprarrenal primária unilateral (cura da hipocalemia em 100 % dos casos; cura da hipertensão em 30 % a 60 %). (0,05 p) 
O hiperaldosteronismo idiopático (hiperplasia adrenal idiopática bilateral), a hiperplasia adrenal idiopática bilateral e o aldosteronismo familiar tipo I são tratados clinicamente. (0,05 p) 
Objetivo central do tratamento: prevenção da morbidade e mortalidade associadas à hipertensão arterial, hipocalemia e danos cardiovasculares, normalizando os níveis circulantes de aldosterona ou bloqueando efetivamente seu receptor. (0,03 p) 

FONTE:

PLATAFORMA MISODOR -  HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO

(I) Diagnóstico

O diagnóstico mais provável é tireoidite de Riedel (fibroinvasiva) (0,04 p). Sustentam: bócio pétreo (“duro como pedra”) e indolor (0,02 p); sintomas compressivos (disfagia, dispneia, rouquidão) (0,02 p); e extensão extratireoidiana para músculos, traqueia e, neste caso, possível acometimento paratireoidiano (0,02 p).

(II) Diagnóstico diferencial

(III) Confirmação e complicações

A maioria dos pacientes com Riedel está eutireoidiana; cerca de 30% evoluem com hipotireoidismo (0,02 p). Pode haver hipocalcemia por fibrose das paratireoides (0,02 p). A PAAF é frequentemente insuficiente (material fibroso hipocelular) (0,02 p). O diagnóstico definitivo exige biópsia cirúrgica/aberta, com fibrose densa e inflamação linfoplasmocitária (0,02 p). A imunohistoquímica IgG4/IgG apoia o vínculo com doença IgG4 (0,02 p).

(IV) Tratamento

Não há protocolo único, pela raridade da doença (0,01 p). Glicocorticoides são a primeira linha para reduzir inflamação e compressão (0,03 p). Tamoxifeno (em geral 20 mg 1–2×/dia) entra se houver refratariedade ou como adjuvante (0,03 p). Cirurgia, quando necessária, deve ser limitada à descompressão (istmectomia/debulking); tireoidectomia total de rotina aumenta lesão de nervo e paratireoide sem curar a fibrose (0,03 p).

(V) Evolução e seguimento

Antecipar hipotireoidismo em cerca de 30% e repor levotiroxina se indicado (0,03 p). Monitorar cálcio e PTH pelo risco de hipoparatireoidismo fibrótico (0,02 p). Procurar fibrose extracervical (mediastino, retroperitônio, órbita, vias biliares) — a Riedel pode ser manifestação sistêmica IgG4 (0,03 p). A doença não se extingue de forma definitiva; o seguimento é clínico, laboratorial e por imagem (0,02 p).