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ESTENOSE HIPERTROFICA DE PILORO (ÁREA DE PEDIATRIA)

O esfíncter pilórico é formado por anéis de músculo (camada muscular circular espessada) mantidos em um contínuo estado de contração.
Essa zona de alta pressão separa dois compartimentos especializados do tubo digestivo.
As alterações da camada mucosa e submucosa poderiam ser um dos eventos iniciantes do desenvolvimento da estenose hipertrofica de píloro em crianças predispostas.
Esta hipótese baseia-se na presença de uma anatomia normal do piloro e na ausência de obstrução neste nível, vigentes ao nascimento, sugerindo que a anormalidade na mucosa pilórica começaria com a introdução da alimentação oral e seria mediada pelo desenvolvimento secundário de hipersecreção gástrica.
Apesar dos vários fatores aventados, o exato mecanismo fisiopatológico permanece sem elucidação

OBJETIVA: (1171416 votos)..........99.29% das questões objetivas receberam votos.
A soroterapia anti-loxoscelica (tratamento especifico para acidentes com aranha-marrom):
A. necessita de acompanhamento clinico laboratorial, por conta do risco de metemoglobinemia
B. é eficaz somente para algumas espécies de arranha-marrom
C. é contraindicada para pessoas com alergia á ovo, neste caso usando-se corticoides em doses altas
D. é obrigatória, sempre, mesmo que o caso foi declarado como leve
E. tem eficiência reduzida após 36 horas do acidente

  RATING: 3.01

A soroterapia anti-loxoscelica (tratamento especifico para acidentes com aranha-marrom):

A. necessita de acompanhamento clinico laboratorial, por conta do risco de metemoglobinemia
INCORRETO: É uma tentativa de confundir o candidato por parte da banca de provas. Na verdade, é a Dapsone (DDS):que embora pouco freqüente, em face de risco potencial em desencadear surtos de metemoglobinemia, necessita que o paciente seja acompanhado do ponto de vista clínico-laboratorial durante o período de administração dessa droga. Ela se usa em associação com a soroterapia no acidente loxoscelico. O conhecimento tem que ser sólido mesmo.
B. é eficaz somente para algumas espécies de arranha-marrom
INCORRETO : A soroterapia é eficaz para todas as especieis de Loxoscele.
C. é contraindicada para pessoas com alergia á ovo, neste caso usando-se corticoides em doses altas
INCORRETO : O soro anti-loxoscelico não tem nada com o ovo, afinal é a vacina antigripal que tem essa contraindicação
D. é obrigatória, sempre, mesmo que o caso foi declarado como leve
INCORRETO : As recomendações para utilização do antiveneno dependem da classificação de gravidade
E. tem eficiência reduzida após 36 horas do acidente
CORRETO : Dados experimentais revelaram que a eficácia da soroterapia é reduzida após 36 horas da inoculação do veneno.

Gabarito:  E

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3.01)

DISCURSIVA: (185234 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
1) Enumeram as principais anormalidades de parede toracica (0,35 pontos)

2) Descrevam a conformação normal e as relações normais com o esterno e a coluna vertebral para os 12 pares de costelas. (0,15 pontos)


RATING: 2.96

1) Enumeram as principais anormalidades de parede toracica (0,35 pontos)

2) Descrevam a conformação normal e as relações normais com o esterno e a coluna vertebral para os 12 pares de costelas. (0,15 pontos)

1) Enumeram as principais anormalidades de parede toracica:

Anormalidades da Parede Torácica
Deformidades de depressão/pectus excavatum (0,05 p)
Deformidades de protrusão/pectus carinatum (0,05 p)
Sindrome de Poland (0,05 p)
Defeitos esternais
  • Ectopia cordis cervical (0,05 p)
  • Ectopia cordis torácica (0,05 p)
  • Ectopia cordis toracoabdominal (0,05 p)
  • Esterno bífido (0,05 p)

2) Descrevam a conformação normal e as relações normais com o esterno e a coluna vertebral para os 12 pares de costelas.
As costelas e o esterno determinam o tamanho e o formato da cavidade torácica.

  1. As sete costelas superiores (numeradas de 1 a 7) são costelas verdadeiras, pois se articulam diretamente com o esterno por meio de cartilagens. (0,05 p)
  2. As cinco costelas inferiores (numeradas de 8 a 12) são falsas costelas; elas não se conectam diretamente com o esterno, anteriormente; na maioria dos casos, conectam-se com a cartilagem costal acima delas. (0,05 p)
  3. As costelas 11 e 12 são costelas flutuantes. Elas podem ser pequenas ou grandes; articulam-se apenas com a coluna torácica. (0,05 p)

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.96)

CASO CLINICO: (216646 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.

Paciente do sexo feminino, 27 anos, previamente hígida até os 19 anos, quando foi submetida a mastectomia radical por carcinoma ductal invasor de mama esquerda (grau histológico 3, triplo-negativo). Aos 24 anos apresentou osteossarcoma de fêmur distal direito, tratado com quimioterapia neoadjuvante e ressecção com prótese.
Há 4 meses iniciou quadro de virilização rápida (hirsutismo, acne, clitoromegalia), hipertensão arterial de início recente, ganho ponderal e dor em flanco esquerdo.
Exames laboratoriais revelam cortisol sérico não suprimível, ACTH indetectável, DHEAS e testosterona marcadamente elevados.
TC de abdome evidencia massa adrenal esquerda de 9,5 cm, heterogênea, com necrose e invasão de veia renal.
A história familiar é altamente relevante: mãe falecida aos 32 anos por carcinoma de mama; irmão falecido aos 11 anos por rabdomiossarcoma de parede torácica; avô materno falecido aos 45 anos por glioma cerebral; tia materna com leucemia mielóide aguda aos 38 anos.
A paciente não apresenta estigmas de outras síndromes genéticas conhecidas.

Questões:

I. Qual a principal suspeita diagnóstica? (0,11 pontos)
II. Qual a possível causa da doença diagnosticada? (0,11 pontos)
III. Qual a melhor modalidade de confirmar o diagnóstico?  (0,11 pontos)
IV. Qual o principal diagnóstico diferencial? (0,09 pontos)
V. Qual o tratamento da moléstia? (0,08 pontos)





RATING: 3.05

I. Suspeita diagnóstica
Síndrome de Li-Fraumeni (LFS) (0,03 p) com carcinoma adrenocortical como tumor componente atual. (0,03 p)
A associação de múltiplos tumores primários em idade jovem (câncer de mama, osteossarcoma e agora carcinoma adrenocortical) preenchendo critérios clássicos e de Chompret. (0,05 p)
II. Possível causa da doença diagnosticada
Mutação germinativa no gene TP53 (cromossomo 17p13.1), de herança autossômica dominante. (0,07 p)
A mutação determina perda da função de “guardião do genoma”, permitindo acumulação de danos no DNA e predisposição a neoplasias múltiplas. (0,04 p)
III. Melhor modalidade de confirmar o diagnóstico
Sequenciamento completo do gene TP53 (análise de mutações germinativas) a partir de DNA de leucócitos periféricos. (0,08 p)
O diagnóstico molecular é o padrão-ouro, superando critérios clínicos isolados. (0,03 p)
IV. Principal diagnóstico diferencial
Síndrome de câncer de mama e ovário hereditário (mutações BRCA1/BRCA2) ou outras síndromes de predisposição a sarcomas (como a síndrome de Werner). (0,06 p)
A presença de carcinoma adrenocortical e de tumores do espectro clássico de Li-Fraumeni (osteossarcoma, glioma, leucemia) torna essas alternativas menos prováveis. (0,03 p)
V. Tratamento da moléstia
Não existe tratamento curativo da predisposição genética; o manejo consiste em vigilância intensiva protocolada (ressonância de corpo inteiro anual, mamografia/RM de mama, exames laboratoriais e de imagem dirigidos) e aconselhamento genético familiar. (0,05 p)
Para o carcinoma adrenocortical atual: ressecção cirúrgica completa (0,01 p) + mitotano adjuvante (0,01 p) e, se necessário, quimioterapia sistêmica. (0,01 p)


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