PLATAFORMA MISODOR

OBJETIVA: (1149788 votos)..........99.39% das questões objetivas receberam votos.
Esse é o defeito enzimático eritrocitário mais comum, causando hemólise, especialmente em lactentes de descendência africana, mediterrânea, ou asiática:
A. a sindrome de Gilbert
B. a síndrome de Crigler-Najjar tipo I
C. a esferocitose hereditaria
D. a deficiência de G6PD
E. deficiência de piruvato-quinase

RATING: 2.86

Esse é o defeito enzimático eritrocitário mais comum, causando hemólise, especialmente em lactentes de descendência africana, mediterrânea, ou asiática:

A. a sindrome de Gilbert
INCORRETO: Síndrome de Gilbert — Este é um distúrbio comum, leve, autossômica dominante, caracterizado por menor atividade hepática de UDPGT, causada por polimorfismo genético na região promotora do gene UDPGT. Aproximadamente 9% da população é homozigótica, e 42% é heterozigótica para esta anormalidade, com uma frequência do gene de 0,3. Os indivíduos afetados tendem a desenvolver hiperbilirrubinemia na presença de condições que aumentam a carga de bilirrubina, inclusive deficiência de G6PD. Eles também apresentam maior probabilidade de ter icterícia neonatal prolongada e icterícia por leite materno.
B. a síndrome de Crigler-Najjar tipo I
INCORRETO : Essa condição rara resultam de mutações no éxon, ou região de codificação, do gene UDPGT, que causam ausência completa, ou quase completa, de atividade da enzima. Pode causar hiperbilirrubinemia não conjugada grave, encefalopatia bilirrubinúrica e morte, se não tratadas. O transplante de fígado é curativo.
C. a esferocitose hereditaria
INCORRETO : Esse é o mais comum dos defeitos da membrana eritrocitária e causa hemólise por diminuição da capacidade de deformação da hemácia.
D. a deficiência de G6PD
CORRETO : Esse é o defeito enzimático eritrocitário mais comum, causando hemólise, especialmente em lactentes de descendência africana, mediterrânea, ou asiática. O início da icterícia é frequentemente mais tardio que na doença hemolítica isoimune, por volta de uma semana de idade
E. deficiência de piruvato-quinase
INCORRETO : A anemia hemolítica por deficiência de piruvato cinase (PK) eritrocitária é uma doença metabólica caracterizada por grau variável de anemia hemolítica não esferocítica crónica.

Gabarito: D

DISCURSIVA: (183262 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.

No âmbito da classificação do carcinoma de células renais (CCR) segundo a Organização Mundial da Saúde:

Cite as quatro principais variantes histológicas do CCR e sua representatividade aproximada. .... 0,12 pontos
Classifique os fatores prognósticos em grupos e identifique as principais variáveis prognósticas para tumores localizados. ... 0,1 pontos
Descreva as características genéticas, macroscópicas, microscópicas e prognósticas do subtipo de células claras. ... 0,15 pontos
Apresente o conceito de câncer renal familiar e exemplos de síndromes hereditárias com gene e tipo histológico correspondente. ... 0,13 pontos

RATING: 3.06

No âmbito da classificação do carcinoma de células renais (CCR) segundo a Organização Mundial da Saúde:

Cite as quatro principais variantes histológicas do CCR e sua representatividade aproximada. .... 0,12 pontos
Classifique os fatores prognósticos em grupos e identifique as principais variáveis prognósticas para tumores localizados. ... 0,1 pontos
Descreva as características genéticas, macroscópicas, microscópicas e prognósticas do subtipo de células claras. ... 0,15 pontos
Apresente o conceito de câncer renal familiar e exemplos de síndromes hereditárias com gene e tipo histológico correspondente. ... 0,13 pontos

Resposta à questão 1

As principais variantes histológicas (90% a 95% de todos os casos diagnosticados) do CCR são quatro:

carcinoma de células claras; (0,03 p)
carcinoma papilar; (0,03 p)
carcinoma cromófobo; (0,03 p)
carcinoma de ducto coletor. (0,03 p)

Resposta à questão 2

Os fatores prognósticos podem ser divididos em três grupos principais:

fatores anatômicos (estádio TNM e tamanho do tumor); (0,02 p)
fatores histopatológicos (subtipos histológicos e grau nuclear); (0,02 p)
fatores clínicos (sintomas, status de performance do paciente e exames laboratoriais). (0,02 p) Dentre todos esses, o estádio patológico e o grau nuclear, avaliado pelo sistema de Fuhrman, constituem as principais variáveis prognósticas especialmente nos tumores localizados. (0,04 p)

Resposta à questão 3

O carcinoma de células claras é o subtipo mais frequente, correspondendo a cerca de 70% dos casos. (0,03 p)

A maioria desses tumores apresenta deleção do braço curto do cromossomo 3, onde se localiza o gene VHL. (0,03 p)

Macroscopicamente, são tumores corticais únicos, bem delimitados ou envoltos por pseudocápsula, com coloração amarelo-ouro. (0,02 p)

Na microscopia, as células são claras ou eosinofílicas, especialmente nos graus mais elevados. (0,02 p)

Apresenta prognóstico pior quando comparado aos subtipos cromófobo ou papilar; entretanto, responde melhor às terapias sistêmicas do que esses outros padrões. (0,03 p)

Após o estádio tumoral, o grau nuclear de Fuhrman é fator prognóstico independente. (0,02 p)

Resposta à questão 4

O câncer renal familiar representa 2 a 4% de todos os tumores renais e está associado a síndromes hereditárias específicas. (0,03 p)

Características clínicas típicas: multiplicidade de lesões, bilateralidade, apresentação em pacientes mais jovens e história familiar positiva. (0,03 p)

Exemplos:

• Síndrome de Von Hippel-Lindau – gene VHL (3p25) – carcinoma de células claras; (0,03 p)

• Carcinoma renal papilar hereditário – gene c-MET – papilar tipo 1; (0,02 p)

• Síndrome de Birt-Hogg-Dubé – gene BHD – cromófoba. (0,02 p)

FONTE:

NEOPLASIAS DO APARELHO URINARIO - PLATAFORMA MISODOR

CASO CLINICO: (213905 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.
Um homem de 55 anos apresentou um episódio de hematoquezia há uma semana. Seu exame proctológico foi normal. Solicitada sigmoidoscopia flexível que identificou lesão em sigmóide. A seguir programou-se colonoscopia. A única anormalidade encontrada está exposta na figura abaixo:

a) Qual o diagnóstico macroscópico da lesão? (0,1 pontos)
b) Esta lesão pode ser pré-maligna? Caso sua resposta seja SIM, justifique. (0,2 pontos)
c) Qual o tratamento de escolha da lesão? (0,1 pontos)
d) Qual o acompanhamento a longo prazo que você recomendaria para este paciente? (0,1 pontos)

RATING: 3.27

a) Qual o diagnóstico macroscópico da lesão?
Pólipo colônico. (0,1 p)
b) Esta lesão pode ser pré-maligna? Caso sua resposta seja SIM, justifique.
Sim (0,1 p), em se tratando de adenoma colônico(0,1 p).
c) Qual o tratamento de escolha da lesão?
Polipectomia endoscópica.(0,1 p)
d) Qual o acompanhamento a longo prazo que você recomendaria para este paciente?
Nova colonoscopia em 3 anos.(0,1 p)