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HEMOFILIAS (ÁREA DE PEDIATRIA)

A deficiência de fator VIII é conhecida como hemofilia A e a deficiência do fator IX, hemofilia B; ambas se caracterizam por representar uma herança ligada ao cromossomo X, sendo que a hemofilia A corresponde a mais de 80% dos casos e ocorre em 1:10.000 homens.
São alterações ligadas ao cromossomo X, sendo, praticamente deficiências congênitas dos fatores VIII (hemofilia A) e IX (hemofilia B).
A hemofilia é causada por mutações do gene F8 (hemofilia A ou clássica) ou do gene F9 (hemofilia B).

OBJETIVA: (1437206 votos)..........96.18% das questões objetivas receberam votos.
Um menino de 5 anos é recolhido por uma equipe da prefeitura. Encontra-se emagrecido e, ao ser pesado, apresenta 65% do peso esperado para o percentil 50 para idade, sem sinais de edema. Usando a classificação de Gomez para desnutrição, é CORRETO afirmar que o paciente apresenta desnutrição:
A. eutrófica
B. leve (grau 1)
C. grave (grau 3)
D. moderada (grau 2)
E. grave (grau 3) segundo a classificação de Gomez

  RATING: 3

Um menino de 5 anos é recolhido por uma equipe da prefeitura. Encontra-se emagrecido e, ao ser pesado, apresenta 65% do peso esperado para o percentil 50 para idade, sem sinais de edema. Usando a classificação de Gomez para desnutrição, é CORRETO afirmar que o paciente apresenta desnutrição:

A. eutrófica
INCORRETO: A classificação eutrófica corresponde a percentual igual ou superior a 90% do peso esperado para a idade; o valor de 65% indica desnutrição evidente, não eutrofia.
B. leve (grau 1)
INCORRETO : A desnutrição leve ou de primeiro grau corresponde à faixa de 75 a 89,9% do peso esperado; 65% encontra-se bem abaixo desse intervalo.
C. grave (grau 3)
INCORRETO : A desnutrição grave ou de terceiro grau é definida por percentual inferior a 60% do peso esperado para a idade; 65% não atinge esse critério de gravidade.
D. moderada (grau 2)
CORRETO : De acordo com a classificação de Gomez, o percentual de peso para a idade de 65% situa-se na faixa de 60 a 74,9%, caracterizando desnutrição moderada ou de segundo grau. Essa classificação baseia-se exclusivamente na comparação do peso observado com o peso esperado (percentil 50) para a idade, independentemente da presença ou ausência de edema, sendo amplamente utilizada em pediatria para avaliação do estado nutricional e planejamento de intervenções precoces.
E. grave (grau 3) segundo a classificação de Gomez
INCORRETO : Embora se refira à classificação de Gomez, o valor de 65% não atinge o critério de gravidade (< 60%), configurando desnutrição moderada e não grave, conforme os mesmos parâmetros de peso/idade utilizados na alternativa c.

Gabarito:  D

AVALIE ESSA QUESTÃO: (3)

DISCURSIVA: (200840 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
1) Qual é a relação entre o ritmo cardiaco achado na parada cardiorespiratoria e a sobrevivência? - 0,1875 pontos
2) Quantos tipos de parada cardíaca tem a criança? - 0,125 pontos
3) Qual é a definição da parada cardiorespiratoria? - 0,1875 pontos


RATING: 2.97

1) Qual é a relação entre o ritmo cardiaco achado na parada cardiorespiratoria e a sobrevivência? - 0,1875 pontos
2) Quantos tipos de parada cardíaca tem a criança? - 0,125 pontos
3) Qual é a definição da parada cardiorespiratoria? - 0,1875 pontos

1) Qual é a relação entre o ritmo cardiaco achado na parada cardiorespiratoria e a sobrevivência?

Um ritmo de apresentação chocável (FV ou TVSP) confere mais chances da pessoa ser ressuscitada. (0,0625 p)

Os ritmos não-chocáveis (por exemplo, assistolia) não passa duma sobrevivência de 7% a 24%. (0,0625 p)

No mesmo tempo se uma FV/TVSP se desenvolve como um ritmo secundário durante uma tentativa de ressuscitação (isto é, não como o ritmo da PCR inicial) em crianças hospitalizadas, a sobrevivência é menor do que a observada em PCRs com ritmos não chocáveis (0,0625 p)

2) Quantos tipos de parada cardíaca tem a criança?

Há dois tipos de parada cardíaca em criança:

  1. Parada hipóxica (0,0625 p)
  2. Parada cardíaca súbita (0,0625 p)

3) Qual é a definição da parada cardiorespiratoria?

O processo em si é uma cessação da circulação sanguínea. (0,0625 p) Ou seja, a ausência ou ineficácia da atividade mecânica cardíaca. (0,0625 p) Não há pulso detectável neste momento. (0,0625 p)

FONTE:

AVALIE ESSA QUESTÃO: (2.97)

CASO CLINICO: (233090 votos)..........100% dos casos clinicos receberam votos.

Recém-nascido, sexo feminino, nascida a termo (37 semanas e 1 dia) de parto cesárea devido à hipertensão arterial materna, que gerou um estado fetal não tranquilizador, pequena para idade gestacional (PIG), baixo peso (BP): 2.045 g e 45,4 cm, Apgar 9 (1º minuto) e 10 (5º minuto). Diante do quadro de ser um RN PIG e com baixo peso, foi instituída monitorização de glicêmia, a qual evidenciou episódios frequentes de hipoglicemia. Realizada infusão repetida de glicose intravenosa sem melhora significativa. 

(I) Qual é o provável diagnóstico e a suspeita etiológica?.........0,1 pontos;

(II) Qual é o principal risco?.......0,05 pontos;

(III) Qual é a primeira medida a ser adotada?.......0,05 pontos;

(IV) Qual é o protocolo de tratamento parenteral?.....0,25 pontos;

(V) Proponha um tratamento de acompanhamento para esse caso..... 0,05 pontos.




RATING: 2.87

(I) Qual é o provável diagnóstico e a suspeita etiológica?

Hipoglicemia causada (0,05 p) pelo hiperinsulinismo congênito(0,05 p).

(II) Qual é o principal risco?

A longo prazo: seja prematuro ou de termo, os recém-nascidos são de risco para sérias deficiências no desenvolvimento neurológico (0,05 p) na presença de hipoglicemia persistente.

DISCUSSÃO: Nessa fase da vida o tecido cerebral ainda é imaturo, devido à intensa atividade metabólica e extremamente ávido por glicose, sendo bastante vulnerável às reduções de níveis glicêmicos mesmo que em episódios breves. Sendo assim, a ocorrência de episódios de hipoglicemia repetidos podem gerar danos cerebrais, em grande parte das vezes graves e irreversíveis

(III) Qual é a primeira medida a ser adotada?

Dieta com leite materno a livre demanda (0,025 p) sendo administrado mediante mamadas ou por copo.(0,025 p)

(IV) Qual é o protocolo de tratamento parenteral que deve ser aplicado caso a primeira medida não rende o resultado esperado?

Se a hipoglicemia for recorrente, o recém-nascido deve ser tratado com glicose IV (0,05 p) tendo-se a meta de manter a glicemia acima de 45 mg/dl nas primeiras 24 horas (0,05 p) e acima de 50 mg/dl depois (0,05 p).

E necessário, neste caso, infusão contínua de 80 ml/kg/dia soro glicosado 10% (0,05 p) com uma VIG de 6 mg/kg/min.(0,05 p)

(V) Proponha um tratamento de acompanhamento para esse caso.

Tratamento de controle com diazóxido 5 mg/kg/dia, fracionado de 8/8 horas (0,025 p), referência para endocrinologista pediátrico (0,025 p)

AVALIE ESSE CASO CLINICO: (2.87)




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