PLATAFORMA MISODOR

OBJETIVA: (975803 votos)..........95.39% das questões objetivas receberam votos.
A enfermidade caracterizada por imunodeficiências, prejuízo da maturação de certos órgãos (inclusive maturação linfocitária deficiente), predisposição a neoplasias malignas, hipersensibilidade aos raios X, e (ainda, acometimentos neurológicos (ataxia do tipo cerebelar e disartria) é:
A. Doença de Creutzfeldt-Jakob
B. Ataxia-telangiectasia
C. Hipogamaglobulinemia transitória da infância
D. Síndrome de Wiskott-Aldrich
E. Nenhuma das alternativas anteriores

RATING: 2.31

A enfermidade caracterizada por imunodeficiências, prejuízo da maturação de certos órgãos (inclusive maturação linfocitária deficiente), predisposição a neoplasias malignas, hipersensibilidade aos raios X, e (ainda, acometimentos neurológicos (ataxia do tipo cerebelar e disartria) é:

A. Doença de Creutzfeldt-Jakob
INCORRETO: veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
B. Ataxia-telangiectasia
CORRETO : Ataxia-telangiectasia é uma desordem multissistêmica caracterizada por imunodeficiências, prejuízo da maturação de certos órgãos (inclusive maturação linfocitária deficiente), predisposição a malignidade, hipersensibilidade a raios X, e ainda, acometimentos neurológicos. Essa doença é decorrente de mutações em genes cujo produto pode estar envolvido com o reparo de DNA. Mutações no gene ATM, localizado em 11q22.3, parecem interferir com o gene p53 na checagem G 1-5. Sendo assim, falhas no processo de reparo do DNA aumentam a susceptibilidade a cânceres nesses pacientes. Observa-se que a ataxia do tipo cerebelar e disartria iniciam-se após o terceiro ano de vida, seguida do aparecimento de telangiectasias capilares simétricas de curso progressivo cutâneo e conjuntivais entre 3 e 6 anos de vida. Setenta por cento dos pacientes apresentam retardo do crescimento. Cerca de 10% a 20% dos indivíduos afetados desenvolvem neoplasias, sendo mais comum o linfoma não-Hodgkin e leucemias linfoides.
C. Hipogamaglobulinemia transitória da infância
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
D. Síndrome de Wiskott-Aldrich
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto
E. Nenhuma das alternativas anteriores
INCORRETO : veja o comentário da alternativa indicada pelo gabarito correto

Gabarito: B

DISCURSIVA: (175126 votos) ..........100% das questões discursivas receberam votos.
(I) A hipertensão intracraniana é uma das causas mais comuns de lesão cerebral secundária em crianças e há alta morbimortalidade nos pacientes pediátricos. Quais são as principais lesões secundarias (enumeram pelo menos quatro)?
(II) Qual é o significado do termo 'segundo insulto'?
(III) Quais são os principais componentes do conteúdo intracraniano e o percentil de cada um deles?

RATING: 2.83

(I) A hipertensão intracraniana é uma das causas mais comuns de lesão cerebral secundária em crianças e há alta morbimortalidade nos pacientes pediátricos. Quais são as principais lesões secundarias (enumeram pelo menos quatro)?
(II) Qual é o significado do termo 'segundo insulto'?
(III) Quais são os principais componentes do conteúdo intracraniano e o percentil de cada um deles?

(I) Os mecanismos da lesão secundária são:

efeito de massa

elevação da Pressão Intracraniana (PIC)

movimentação mecânica do cérebro (herniação)

hipóxia (pela oxigenação inadequada do cérebro)

hipotensão

fluxo sanguíneo cerebral (FSC) inadequado;

mecanismos celulares, incluindo insuficiência de energia. (0,05 p para cada uma dos quatro enumeradas)

(II) O segundo insulto é considerado como o evento (ex. hipotensão, hipóxia) ao qual o paciente pode ser submetido após a lesão primária e que determinaria o aumento na gravidade da lesão cerebral secundária, e seria responsável por pior prognóstico. (0,15 p) Como exemplo - a hipotensão e a hipóxia quase dobram a taxa de mortalidade em pacientes pediátricos com Glasgow 3, após trauma craniencefálico.
(III) O conteúdo intracraniano é composto de tecido cerebral (0,025 p) (80%) (0,025 p), liquor (0,025 p)(10%) (0,025 p) e sangue (0,025 p)(10%) (0,025 p).

FONTE:
HIPERTENSÃO INTRACRANIANA EM PEDIATRIA

CASO CLINICO: (203477 votos)..........99.48% dos casos clinicos receberam votos.

Criança F de 2 anos, 11 meses e 3 dias, Peso: 14 kg da entrada no PA com dores intensas de tipo colicativo, a cada 20-30 minutos de intervalo de início na madrugada. Os episódios de dor são fortes e a criança grita de dor durante as cólicas e adota posição antalgica, com as coxas fletidas no abdomen, no intervalo chegando a ficar sonolenta. Outros sistemas sem modificações no exame clínico. Mãe relata que na véspera a criança comeu pipoca, negando outros alimentos indigestos ou supra-alimentação. Para aliviar os sintomas durante a madrugada a mãe administrou 14 gotas de Buscopan, com resposta temporária e incompleta da dor, mas como as colicas continuavam, decidiu levar a criança no atendimento. Nega qualquer episodio de vômito, nega qualquer episodio de febre.

Na admissão, criança em bom estado geral, cuidados basicos excelentes, higiene excelente. Apalpação abdominal com leve desconforto difuso, sem formações tumorais palpáveis, sem sinais de abdomen agudo, descompressão negativa, Markle negativo. Não apresentou colica durante o exame no consultorio.

Suspeitando-se da classica dor abdominal causada pela constipação, muitas vézes encontrada no nosso serviço, solicita-se Rx de abdomen simples. Laudo do especialista: Estruturas ósseas íntegras. Distribuição habitual de fezes e gases em alças intestinais. Ausência de imagens cálcicas sugestivas de cálculos renais ou biliares radiopacos (basicamente, Rx normal).

Solicita-se instilação de 2 tubos de Minilax com avaliação da evacuação insatisfatoria. Vinte minutos depois a criança começa com uma nova série de colicas, doloridas, é alojada na sala de tratamentos e infundem-se 0,4 ml Buscopan em bolus e. v. com resposta positiva imediata, solicitando-se uma hemograma e uma coleta urinaria por sonda. Mantida na sala de observação. Resultados: hemograma absolutamente normal, urina negativa para ITU. No entanto, as colicas voltam, e como já tinham passado 2 horas da ultima administração, repita-se a dose de buscopan e. v.. Depois de passar o ultimo episodio álgico, solicita-se uma nova lavagem intestinal, desta vez com Fleet Enema. Com essa segunda lavagem a criança evacua uma amostra de fezes pastosas, com muito muco e de cor discretamente avermelhada, que parece 'geleia de morango'. Passado um intervalo de tempo depois da segunda lavagem, as dores voltam, criança recebe a terceira dose de buscopan e é solicitado US de abdomen. Laudo: ' - Ausência de liquido livre na cavidade abdominal. Bexiga com capacidade normal, paredes finas e regulares e conteúdo homogêneo. Estudo ultrassonográfico dirigido para região abdominal, evidencia-se no presente momento formação em aspecto de 'lesão em alvo', na topografia do hipogástrio, medindo 2,5 x 3.5 cm, com camada externa de 0,8 cm de espessura, sem caracterização de causa secundária pelo método ecográfico.'

Pergunta-se:

(I) Qual é a principal suspeita diagnóstica? (0,05 pontos)

(II) Como explicar a negatividade do exame de Rx de abdomen, neste caso? (0,1 pontos)

(III) Qual(is) é/são o(s) segmento(s) digestivo(s) mais envolvido(s)? (0,1 pontos)

(IV) Quais são as complicações mais temidas dessa molèstia? (0,25 pontos)

RATING: 2.93

(I) Qual é a principal suspeita diagnóstica?

Intussucepção intestinal. (0,05 pontos)

DISCUSSÃO: A intussuscepção é a causa mais frequente de obstrução intestinal em lactentes e préescolares. É uma emergência, ocorre com maior freqüência em crianças com idade abaixo dos dois anos. Depois da apendicite, é a segunda mais comum emergência abdominal na criança. A dor abdominal é súbita e cessa de modo tão repentino quanto seu início. A criança pode parecer confortável, mas eventualmente pode ser tornar letárgica. A dor abdominal é caracterizada pelo choro da criança e pela flexão das pernas em direção ao abdome. Os paroxismos de dor costumam acompanhar-se de esforços para defecar e as fezes em 'geléia-de-framboesa', de modo geral, aparecem nas primeiras 24 horas, mas em raras ocasiões surgem até dois dias após o início do quadro. Ao exame físico, o sinal mais consistente é a presença de massa palpável, de aspecto tubular, no quadrante superior direito do abdome, podendo ser subcostal. Esta pode ser mal definida e de consistência amolecida.

(II) Como explicar a negatividade do exame de Rx de abdomen, neste caso?

Radiografias abdominais simples, em decúbito dorsal e em pé permitem a formular a SUSPEITA de intussuscepção (0,05 pontos), mas não em todos os casos (estima-se uma acuracia de 50%).(0,05 pontos)

DISCUSSÃO: Esclarecemos desde o início que as radiografias têm valor limitado, como ferramenta de triagem, quando achados sugestivos são encontrados. NÃO utilizar na CONFIRMAÇÃO do diagnóstico e NÃO utilizar como um ÚNICO TESTE para o diagnóstico. A ULTRASSONOGRAFIA é a ferramenta de triagem para a grande maioria das instituições.

(III) Qual(is) é/são o(s) segmento(s) digestivo(s) mais envolvido(s)?

Mais comumente, o ceco (0,05 pontos) e o íleo terminal (0,05 pontos) estão envolvidos.

(IV) Quais são as complicações mais temidas dessa molèstia?

1. Perfuração (0,05 pontos): se a intussuscepção não for tratada precocemente, pode ocorrer perfuração da parede intestinal, resultando em peritonite (0,05 pontos), uma infecção grave na cavidade abdominal.
2. Necrose intestinal (0,05 pontos): a obstrução do fluxo sanguíneo para a parte do intestino afetada pela intussuscepção pode resultar em necrose (morte) do tecido intestinal.
3. Sepsis (0,05 pontos): a infecção do intestino perfurado ou necrótico pode se espalhar para o sangue, causando sepse, uma infecção generalizada grave.
4. Obstrução intestinal crônica (0,05 pontos): em alguns casos, a intussuscepção pode levar a danos permanentes no intestino, resultando em obstrução intestinal crônica, que pode exigir cirurgia adicional.