Você atende em seu consultório um lactente de 45 dias que apresenta icterícia desde as primeiras horas de vida. Nasceu de parto normal, a termo e sem intercorrências, com 3.200 g e Apgar 9 e 10. Ficou internado por 4 dias para fazer fototerapia, e segundo a mãe não apresentava incompatibilidade e não trouxe o relatório de alta da maternidade. A criança alimenta-se bem ao seio materno, não tem febre e realizou exames recentes que mostraram anemia, hiperbilirrubinemia direta, coagulograma normal, discreta elevação de AST/ALT, urina tipo I e urocultura negativas e ultrassonografia hepática com vesícula biliar não visualizada, sem outras particularidades. Ao exame físico, além da icterícia acentuada e de fígado palpável a 2 cm do rebordo costal direito, não há outras alterações. A urina na fralda é colúrica, e as fezes são amareladas e, quando maceradas, o interior revela acolia (fezes brancas). A melhor conduta nesse caso é:

A. colher todas as sorologias (TORSCH) e iniciar tratamento empírico para infecção para citomegalovírus
INCORRETO: Embora sorologias para TORCH (toxoplasmose, rubéola, CMV, herpes, sífilis) façam parte da investigação diferencial em icterícia colestática (para descartar hepatites infecciosas congênitas), o tratamento empírico para CMV (ex.: ganciclovir) não é indicado sem evidência confirmatória (ex.: PCR positivo, inclusões em biópsia ou retinite), pois o quadro não sugere infecção ativa (sem febre, culturas negativas, coagulograma normal, ausência de outros sinais como microcefalia ou calcificações). Iniciar empiricamente expõe o lactente a riscos desnecessários (toxicidade renal/hepática), violando princípios de stewardship antimicrobiano, e atrasa o foco na suspeita principal de ABEH.
B. repetir a ultrassonografia de abdome e, conforme o resultado, solicitar tomografia de abdome superior e cintilografia hepatobiliar (Tc-99m DISIDA)
CORRETO : O quadro sugere fortemente atresia biliar extra-hepática (ABEH), uma causa comum de icterícia colestática neonatal persistente, caracterizada por icterícia desde as primeiras horas de vida, hiperbilirrubinemia conjugada (direta), anemia (possivelmente por má absorção de vitaminas ou hemólise associada), elevação discreta de transaminases, fezes acólicas (brancas internamente, apesar de amareladas externamente devido a contaminação), urina colúrica (escura por bilirrubina conjugada excretada pelos rins) e ausência de visualização da vesícula biliar na ultrassonografia (USG) hepática, com hepatomegalia. Em ABEH, há obstrução das vias biliares extra-hepáticas, levando a colestase sem infecção evidente (culturas negativas, coagulograma normal). Diretrizes da Sociedade Brasileira de Hepatologia Pediátrica e da American Academy of Pediatrics enfatizam a necessidade de investigação imaging sequencial e rápida em icterícia colestática prolongada (>2-3 semanas) em lactentes, pois o portoenterostomia de Kasai (cirurgia paliativa) tem melhor prognóstico se realizada antes de 60-90 dias de vida (aqui, aos 45 dias, há janela terapêutica). Repetir a USG abdome é o primeiro passo para confirmar a ausência de vesícula e avaliar ductos (pode ser operador-dependente ou artefato na primeira). Se persistir suspeita, prosseguir com tomografia computadorizada (TC) de abdome superior para melhor detalhamento anatômico e, especialmente, cintilografia hepatobiliar com Tc-99m DISIDA (ou HIDA), que é o exame gold-standard não invasivo para confirmar ausência de excreção biliar para o intestino (em ABEH, há captação hepática mas não excreção duodenal após 24h, diferenciando de outras colestases). Essa abordagem stepwise evita procedimentos invasivos iniciais e otimiza o diagnóstico etiológico.
C. solicitar colangiopancreatografia retrógrada endoscópica, pois faz parte da rotina diagnóstica
INCORRETO : A CPRE é um procedimento invasivo, endoscópico e com anestesia geral, associado a riscos como pancreatite, perfuração ou infecção em lactentes, e não faz parte da rotina inicial em icterícia colestática neonatal. Ela é reservada para casos selecionados após imaging não invasivo (USG, TC, cintilografia) inconclusivo ou para intervenção terapêutica (ex.: remoção de cálculos), conforme guidelines da NASPGHAN (North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition). Aqui, priorizar exames não invasivos é mais apropriado e seguro.
D. encaminhar imediatamente ao cirurgião pediátrico para biópsia hepática e decisão cirúrgica
INCORRETO : Embora o encaminhamento cirúrgico seja eventual em ABEH (para Kasai), pular etapas diagnósticas e ir direto para biópsia hepática (invasiva, com riscos de sangramento ou infecção) não é recomendado sem confirmação imaging prévia. A biópsia pode mostrar proliferação ductal e fibrose em ABEH, mas é complementar, não inicial, e diretrizes enfatizam sequência não invasiva primeiro (USG repetida, cintilografia) para diferenciar de colestase intra-hepática (ex.: deficiência de alfa-1-antitripsina). Encaminhamento imediato sem mais dados poderia levar a procedimentos desnecessários.
E. repetir os exames de função hepática, bilirrubinas totais e frações, culturas, hemograma reticulócitos, Coombs e eletroforese de hemoglobina e acompanhar clinicamente a evolução do quadro até o lactente completar 2 meses
INCORRETO : Embora repetir exames laboratoriais seja útil para monitorar progressão, a abordagem expectante até 2 meses (60 dias) em icterícia colestática persistente com suspeita de ABEH é contraproducente, pois atrasa o diagnóstico e a intervenção cirúrgica ideal (melhor <60 dias para preservar função hepática e evitar cirrose). Testes como Coombs (já implícito negativo pela história), reticulócitos e eletroforese de Hb investigam hemólise, mas o quadro é colestático, não hemolítico primário, e guidelines pediátricas urgenciam investigação ativa em icterícia conjugada >2 semanas para evitar complicações irreversíveis.

Gabarito:  B

• A frequência cardíaca é geralmente < 220 bpm em lactentes (0.03125 p), < 180 bpm em crianças (0.03125 p).
• As ondas P estão presentes com aparência normal (0.03125 p).
• O intervalo PR é constante (0.03125 p) e apresenta duração normal para a idade. (0.03125 p)
• O intervalo R-R é variável. (0.03125 p)
• O complexo QRS é estreito. (0.03125 p)

• A frequência cardíaca é geralmente > 220 bpm em recém-nascidos (0.03125 p), > 180 bpm em crianças (0.03125 p), e não existe variabilidade batimento a batimento.
• Ondas P estão ausentes (0.03125 p) ou anormais (0.03125 p).
• O intervalo PR pode não estar presente (0.03125 p) ou o intervalo PR é curto (0.03125 p), com taquicardia atrial ectópica.
• O intervalo R-R é geralmente constante. (0.03125 p)
• O complexo QRS é geralmente estreito. (0.03125 p)

FONTE:

1) Quais são as principais hipóteses diagnósticas?
Com base na seqüência de eventos fisiopatológicos, este paciente é portador de doença meningocócica invasiva. ( 0,05 p)

DISCUSSÃO: Trata-se de um lactente eutrófico (percentil = 50 na curva NCHS), com alimentação adequada e vacinação completa, sem fatores mórbidos associados. Apresenta de uma síndrome infecciosa aguda caracterizada por: febre alta, toxemia, prostração, de inicio abrupto associados às lesões cutâneas.
Ao exame apresenta-se mal estado geral, com alterações nos parâmetros hemodinâmicos (nível de consciência; FC; PA; enchimento capilar, Sao₂) caracterizando um choque compensado com exantema cutâneo tipo petequial (não desaparece a vitropressão) sugestivas de vasculite.

2) Os exames subsidiários specificos por este caso são...?

LCR com quimiocitológico (0,04 p), Bacterioscópico pelo método de gram (0,04 p), cultura e látex objetivando confirmação etiologica (0,04 p). A Hemocultura importante para caracterização da bacteremia e resgate do agente infeccioso (0,04 p). Os exames gerais (0,04 p) para orientar o tratamento do choque: HMG, glicemia, eletrólitos, função renal e coagulograma, gasometría arterial.

3) Quais são as principais doenças de diagnóstico diferencial?

O diagnóstico diferencial inclui todas as doenças que são acompanhadas por exantema (rash) purpúrico ou petequial. Didaticamente, podemos dividir as doenças infecciosas com este rash em dois principais grupos, tratáveis e não tratáveis:

INFECCIOSAS (TRATÁVEIS) Meningococcemia (0,02 p), Gonocococemia (0,02 p), Febre Maculosa (0,02 p), Tifo epidêmico (0,02 p), Doença Lyme-similie (0,02 p).

INFECCIOSAS (NÃO TRATÁVEIS): Rubéola (0,02 p), Dengue (0,02 p), Hepatite B (0,02 p), Enterovirus (0,02 p), Virus EB (0,02 p)

3) Quais são as linhas gerais do tratamento?

A primeira etapa do tratamento é a estabilização hemodinámica, seguindo as normas do suporte avançado de vida em pediatria. A antibioticoterapia deve ser iniciada assim que sejam coletados as culturas do LCR e hemocultura. Entretanto, se por motivos de instabilidade hemodinámica a coleta dos exames for protelada, o antibiótico deve ser iniciado em razão da gravidade do caso e risco de morte. Segundo é preconizado pelo Ministério da Saúde, nos casos de meningite associada a choque séptico, devemos iniciar o tratamento com cefalosporina de 3* geração, até que haja identificação do agente (0,05 p)